Причины и лечение феохромоцитомы надпочечника

Генетические мутации либо неблагоприятные факторы окружения могут провоцировать опухолевую патологию надпочечников — феохромоцитому. Новообразование является серьезным заболеванием, угрожающее жизни человека и проходит под маской гипертонических кризов или других недугов. Самый эффективный метод излечения болезни — хирургическое удаление опухоли с предварительной медикаментозной подготовкой.

Причины появления опухоли

Причины появления опухоли надпочечников не выяснены. Часто болезнь возникает спонтанно. По мнению врачей, патологический процесс имеет наследственный характер. Ген, регулирующий работу надпочечников, мутирует, и это вызывает бесконтрольное клеточное размножение и рост. Наследование доминантного характера, поэтому вероятно множество случаев болезни в семье.

Причины появления опухоли

Существуют наследственные патологии, при которых разрастаются ткани эндокринных желез, что также провоцирует феохромоцитому. Факторами риска возникновения опухоли признают радиацию, химические мутагенные вещества в природе, хронический стресс. Подобное опухолевое образование встречается редко. Возраст заболевших людей — от 20-ти до 50-ти лет, преимущественно женщины, но в детском возрасте диагностируется чаще у мальчиков. В большинстве случаев опухоль локализируется в правом надпочечнике.

Причины появления опухоли

Причины

Специалистами до конца не определены истинные причины феохромоцитомы надпочечника. Однако к основным причинным факторам относят:

  1. Наследственность. Развитие заболевания тесно связано с мутацией генов, которые ответственны за функционирование надпочечников. Именно поэтому если в роду были случаи диагностирования опухолевидных образований данных желез, то риск развития феохромоцитомы у потомков очень высок.
  2. Множественные эндокринные неоплазии (2А и 2В типа). Это наследственные заболевания, выражающиеся в значительном разрастании эндокринных структур.

В группе риска развития феохромоцитомы надпочечника находятся люди с высоким диастолическим артериальным давлением. Проявляемые опухолью симптомы напрямую зависят от места локализации новообразования и от вида продуцируемых катехоламинов.

Феохромоцитома причины

Феохромоцитома занимает среди патологий желёз внутренней секреции ведущую роль.  На данный момент есть значительные достижения в изучении феохромоцитомы надпочечников, но многие моменты, которые связаны с причинами, патологией, физиологией и биохимией, в основном остаются не выясненными.

Феохромоцитома, образуемая из хромаффинной ткани, встречается очень редко, в соотношении 1:10000. Эта цифра увеличивается при обнаружении феохромоцитом среди больных, страдающих гипертонической болезнью. В основном она обнаруживается при паталогоанатомических исследованиях при вскрытии, так как имеются очевидные затруднения в её диагностике. Отсутствие всех спектров клинических проявлений заболевания или существующая бессимптомная феохромоцитома часто становятся причинами ошибочной постановки диагноза.

В 8% случаев обнаруживают феохромоцитомы семейной формы, которые ассоциируются с такими заболеваниями, как синдром Сипла, болезнь Хиппелл-Линдау и болезнь Реклингхаузена.

В основном (в 75% случаев) феохромоцитома локализуется в каком-то одном  надпочечнике, как правило – в правом. В 10% случаев ее обнаруживают в обоих, а 15% – вне надпочечников. Феохромоцитома, которую однажды уже диагностировали и удалили, может давать рецидив.

У детей феохромоцитома чаще встречается в виде двусторонней, вненадпочечниковой или семейной формы. Такой вид нейроэндокринного заболевания не относят к полностью доброкачественному новообразованию, так как опухоль способна давать метастазы во многие внутренние органы, мышцы, лимфатические узлы, в лёгкие и даже головной мозг.

Читайте также:  Лечение недержания мочи - ответы на вопросы

Опасность

Феохромоцитома имеет два опасных аспекта: злокачественность и выброс гормонов. Злокачественными на деле оказываются не более 5%, опухолей, расположенных традиционно, и около 30% из тех, что локализуются вне надпочечников. Злокачественную феохромоцитому еще называют феохромобластомой. При феохромоцитоме происходит выброс в кровь адреналина или норадреналина, что может повлечь необратимые нарушения в организме вплоть до летального исхода (инфаркт, инсульт и пр.).

Сложность заключается в том, что почти невозможно с уверенностью определить на дооперационном этапе, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Бывает такое, что происходит врастание ее в смежные органы и ткани, например, почку или сосуды. Диагностируя подобное, можно сделать вывод о злокачественности опухоли. Еще показательными являются отчетливые отдаленные метастазы, которые также свидетельствуют о злокачественном характере новообразования.

Преимущественно феохромоцитома образуется в ткани надпочечника. Она имеет четкие и ровные контуры. Эта опухоль, в большинстве своем, не сопровождается развитием метастазов. После хирургического вмешательства обязательно исследуют гистологию на предмет злокачественности.

Но даже анализ удаленной феохромоцитомы не всегда может пролить свет на этот вопрос ввиду отсутствия признаков. Поэтому любую опухоль надпочечников, особенно вырабатывающую катехоламины, следует воспринимать как потенциально злокачественную.

Выброс адреналина и норадреналина приводит к сужению сосудов на фоне скачка артериального давления. Опухоль секретирует эти гормоны в режиме пульсации, что приводит к приступам страха и тревоги, повышению артериального давления, бледности покровов и другим характерным симптомам. Как говорят врачи, давление в такие моменты может достигать отметки свыше 200.

Если вовремя не распознать феохромоцитому, вы рискуете столкнуться с серьезнейшими нарушениями сердечно-сосудистой системы. К ним относят инсульты и инфаркты, которые, в свою очередь, могут привести к трагическим последствиям.

По данным статистики, среди больных с гипертоническим кризом, около 1% составляют обладатели феохромоцитомы. Не подозревая об опухоли, они проводят восстановительную терапию медикаментами, что приносит свои плоды, но это в разы уступает в эффективности оперативному удалению.

Симптомы феохромоцитомы

Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.

Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).

Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.

Читайте также:  6 основных показаний для проведения цистографии у детей

Клиническая картина новообразования надпочечников

Доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы выделяют в кровь избыток катехоламинов. Симптомы заболевания связаны с повышенным уровнем этих гормонов.

Основное проявление болезни – артериальная гипертензия. Гипертония может быть постоянной или появляться в виде криза. Чаще всего у пациента наблюдается сочетание стабильной артериальной гипертензии и эпизодов крайне высокого давления.

Во время криза тонометрия выявляет показатели до 200–300 мм рт. ст. по систолическому и до 120–140 мм. рт. ст. по диастолическому давлению.

Во время криза пациенты отмечают:

  • головную боль;
  • боль в области сердца;
  • чувство тревоги;
  • сильный страх;
  • учащенный пульс;
  • потливость;
  • рвоту и тошноту;
  • судороги в конечностях;
  • тремор пальцев рук;
  • бледность кожи лица и тела.

Сразу после криза пациенты чувствуют сильную слабость. Для этого периода характерно обильное мочеиспускание. Вне эпизодов высокого давления у больных может быть гипотония (менее 90/60 мм. рт. ст.)

Длительное течение заболевания приводит к снижению массы тела, возникновению вторичного сахарного диабета, осложнений гипертонии.

Даже у молодых больных могут диагностироваться инсульты, инфаркты, кровоизлияния. Кроме того, отмечается поражение органов-мишеней: сетчатки глаза, миокарда левого желудочка и т. д.

Диагностика

Для доктора, диагностирующего феохромоцитому, очень важно отличить данное заболевание от гипертонии, для которой характерны схожие симптомы, в частности, периодически возникающие гипертонические кризы. Поэтому на данном этапе необходимо проводить дифференциальную диагностику между этими двумя видами заболеваний.

Анализы на феохромоцитому

Диагностика

Для максимально точного определения диагноза проводятся специальные стимулирующие пробы с тропафеном или фентоламином.

Данные препараты являются альфа-адреноблокаторами, которые способны вызывать блокировку воздействия адреналина и норадреналина на человеческий организм.

Эти виды проб предусмотрены для тех пациентов, у которых сохраняется артериальное давление на уровне 160/110 мм и выше. 1 мл 2% раствора тропафена или 1% фентоламина вводится внутривенным способом.

Если в течение следующих пяти минут уровень давления снизится на 40/25 мм , вероятность наличия феохромоцитомы очень высока.

Диагностика

Поскольку используемые для пробы препараты могут вызвать ряд побочных эффектов, пациенту необходимо полежать в спокойном расслабленном состоянии в течение двух часов.

Для подтверждения диагноза также применяется ряд лабораторных исследований:

  • общий анализ крови;
  • вычисление уровня катехоламинов в составе крови;
  • анализ мочи.

К эффективным инструментальным методам диагностического исследования, применяемым в данном случае, относятся:

Диагностика
  • ультразвуковое исследование надпочечников , которое позволит с максимальной точностью определить размер и локализацию новообразования;
  • компьютерная томография, в результате которой определяется характер опухоли — доброкачественный или злокачественный;
  • магнитно-резонансная томография — особый вид диагностического исследования, который позволяет выявлять малейшие новообразования, имеющие размеры от двух миллиметров, а также их точную локализацию;
  • аспирационная тонкоигольная биопсия — метод диагностики, проводимый под местным обезболиванием и позволяющий определить характер опухоли;
  • сцинтиграфия надпочечников — метод, подразумевающий внутривенное введение сцинтадрена и йодхолестерина, а также последующую регистрацию их присутствия при помощи специальной детекторной гамма-камеры. Этот тип диагностики определяет феохромоцитомы, которые развиваются не только на самом надпочечнике, но и поблизости него. Также он позволяет с максимальной точностью определить расположение метастазов, если новообразование имеет злокачественный характер.
Читайте также:  Почечная недостаточность (острая, хроническая)

Опухоли надпочечника считаются сложным случаем как в диагностическом, так и в лечебном плане. Новообразования приводят к гормональным сбоям в организме.

Лечение опухоли

Лечение феохромоцитомы надпочечника подразумевает хирургическое удаление. Но перед ним пациент проходит подготовку. Она заключается в применении медикаментов, направленных на уменьшение криза.

Если этого не сделать, во время манипуляции могут возникнуть серьезные осложнения и гибель пациента.

Для подготовки часто применяется лекарство на основе доксазозина. Препарат назначается примерно за две недели до операции.

Сама операция проводится разными методами, в зависимости от размера и локализации опухоли. Применяемые способы:

  • внутрибрюшинный,
  • трансоракальный,
  • комбинированный,
  • трансбрюшинный.

Традиционный способ – получение открытого доступа. Он актуален, когда месторасположение опухоли не известно или поражены оба надпочечника. Лапароскопия — менее травматичный метод. Восстановление после него занимает не больше 3-5 дней.

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Независимости от особенностей клеток феохромоцитома нередко сопровождается гипертоническим кризом. Есть несколько правил, соблюдение которых позволит облегчить состояние больного и дождаться неотложной помощи.

Необходимо уложить больного, создав ситуацию спокойствия. Затем:

  • вводятся препараты, снижающие АД,
  • показатели давления проверяются каждые 15 минут,
  • при развитии тахикардии часто применяются неселективные бета-андреноблокаторы.

Дополнительно постарайтесь восстановить больному дыхание. Для этого нужно глубоко вдохнуть и выдохнуть. Помогают и отвлекающие процедуры: использование охлаждающих повязок на голову, использование горячих ванн для ног.

Перед визитом к врачу

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

Перед медицинской консультацией рекомендуется составить список, включающий следующие сведения:

  • признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
  • частота и продолжительность приступов симптоматики;
  • недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
  • все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
  • фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
  • семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Осложнения

Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.

Осложнения ФХЦ:

  • инфаркт миокарда;
  • аритмия;
  • инсульт;
  • нарушение зрение, слепота;
  • отёк лёгких.

Заболевание может привести к развитию сахарного диабета. ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии