Амилоидоз органов формы локализация диагностика и лечение

Амилоидоз почек — это недуг, при котором в почечной ткани откладывается амилоида (сложное соединение) из-за нарушенного белково-углеводного обмена в организме. Наличие такого соединения в почках приводит к нарушению их работы и угрозы дисфункции. Чтобы поставить такой диагноз врач обязан провести следующие исследования: исследование мочи, исследование крови, исследование копрограммы, ультразвуковое исследование почек, биопсия.

Общая характеристика и формы заболевания

Амилоидоз – это группа редких заболеваний, которая характеризуется накоплением в межклеточном пространстве внутренних органов амилоида. Болезнь чаще всего встречается у мужчин в возрасте 50 лет и старше.

Амилоид представляет собой аномальный белково-полисахаридный комплекс, который угнетает функции внутренних органов. Он способен накапливаться в сердце, печени, почках, коже, кишечнике, лёгких и других органах. Наиболее типичным является амилоидоз почек.

Общая характеристика и формы заболевания

Выделяется пять форм заболевания:

  1. Первичная форма – следствие накопления в тканях внутренних органов аномальных цепей иммуноглобулинов. Точная причина возникновения до сих пор неизвестна медицине.
  2. Вторичная форма развивается в результате хронических и ревматических болезней, злокачественных опухолей, воспалительных процессов, которые приводят к всасыванию в кровь продуктов распада тканей.
  3. Старческая форма вызвана инволютивным изменением белков. Её рассматривают как универсальный признак старения. Наблюдается у 80% людей, перешагнувших возрастной рубеж в 80 лет.
  4. Семейная форма болезни часто является следствием врождённого дефекта ферментов. Она имеет широкое распространение в Испании, Швеции и Португалии, а реже всего встречается в странах Азии. Некоторые специалисты связывают заболевание с особенностями питания различных народов (высокое содержание в рационе холестерина и животных белков).
  5. Диализная форма появляется в тех случаях, когда определённый иммуноглобулин не фильтруется и начинает откладываться в тканях внутренних органов.
Читайте также:  Какие существуют классификации мочекаменной болезни?

Причины

Причины развития идиопатического типа медицине неизвестны.

Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических инфекций, а также гнойно-деструктивных процессов в организме, при различных системных заболеваниях, опухолях и др. Диализный тип развивается из-за длительного проведения гемодиализа. Старческий вид – типичный признак старения, который встречается у 80% людей после восьмидесяти лет.

Локальная форма может обуславливаться сахарным диабетом, опухолями в эндокринной системе и многими другими причинами. Семейный вид встречается в странах Средиземноморья.

Механизмы развития амилоидоза

Это важно! Амилоид — это патологический протеин (белок), сформированный из соединений аминокислот собственного происхождения. Ведущим звеном его образовании является нарушения на этапах биосинтеза белка в некоторых клетках. В основном это тканевые макрофаги — класс иммунных клеток, постоянно находящийся в каком-либо конкретном органе и ткани.

На молекулярном уровне это упрощенно (так как точные механизмы еще не доказаны) можно представить следующим образом. Аминокислоты в процессе синтеза протеиновых комплексов соединяются с некоторыми посторонними веществами. В результате чего на «выходе» и получается патологический белок. Он отличается от нормального протеина отсутствием специфичных функций и отклонениями в наборе генов гистосовмастимости. Эти специальные маркеры имеются у любой крупной молекулы и клетки организма. Это своего рода «паспорт», по которому иммунитет отличает чужеродные включения и организмы.

Механизмы развития амилоидоза

После того как патологические белки синтезированы, они поступают в кровь, где тут же распознаются защитной системой. Она начинает производить антитела против данных протеинов. При взаимодействии антител на амилоид ( в данном случае он является антигеном), его нерастворимые компоненты начинают осаждаться на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов. При этом они не несут какой-либо функциональной нагрузки. Проще говоря, лежат «мертвым грузом» в тканях. Постепенно амилоид вытесняет функционирующие элементы органа, снижая его производительность и приводя, в конечном итоге, к гибели.

Читайте также:  Можно ли греться при цистите в бане или сауне

В отношении почек амилоид откладывается на базальной мембране. Что снижает их фильтрационные функции. Поэтому первые симптомы амилоидоза почек начинаются именно со снижения выделения из организма.

Почему развивается?

Проведя ряд исследований, ветеринары сделали вывод, что амилоидоз почек чаще диагностируется у породистых котят. Есть предположение, что отложение амилоида связано с гипервитаминозом A по Clark & Seawright (1968 г.).

В большей степени патологические признаки проявляются при генетической предрасположенности, при которой у котенка в роду были случаи отклонения. При амилоидозе у питомца вырабатывается неправильный белок, который оседает в почечной ткани, печени, поджелудочной. Парный орган мочевыделительно системы является частой локализацией амилоидозных отложений, вследствие чего образуется опухоль почки у кота. Ветеринары клиники «Кэт хелпер» и отмечают, что в зоне риска находятся домашние животные абиссинской, сиамской и ориентальной короткошерстной породы. Именно у первых отмечается гендерная зависимость — кошки болеют на 3% чаще, чем коты, при этом болеют даже малыши. Старт развитию патологии дают и инфекции, и отравления.

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует.

Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек

Прогноз и профилактика алмилоидоза почек

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.

Читайте также:  Влияет ли алкоголь на сперму – научные данные

Профилактика амилоидоза почек требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Это интересно!

В 2018 году в США был разработан и запатентован новый препарат для лечения наследственного амилоидоза. Его название ― Патисиран (Onpattro). Лекарственное средство подавляет синтез чужеродного белка транстиретина путем блокирования функции мутантных генов. Благодаря новому изобретению можно влиять на причину болезни, а не устранять последствия отложения амилоида в тканях.

Это интересно!

Патисиран прошел клинические испытания и показал высокую фармакологическую эффективность. Медики считают, что разработка подобных препаратов могут дать пациентам шанс победить тяжелое заболевание.

Это интересно!
КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии