Синовиальная саркома – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синовиальная саркома или синовиома коленного сустава представляет собой доброкачественную или злокачественную опухоль, поражающую крупные суставные сочленения. Патологический процесс развивается из элементов внутрисуставных мягких тканей: сумки, фиброзного влагалища, фасций, мышцы и связки вокруг соединения. Известно, что она развивается у обоих полов, преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет.

Морфологические аспекты образования СС

Понять, что собой представляет саркома, помогут данные из таблицы о её морфологических особенностях.

Морфологические особенности Описание синовиальной саркомы
1. Консистенция От мягко-эластичной до твердовато-плотной
2. Внешние границы Не четкие
3. Форма Представляет собой опухолевый узел
4. Как выглядит в разрезе Цвет опухоли от бело-розового до бело-синего. Внутри есть участки некроза, кистозные полости. Возможно слизистая жидкость в полостях

Онкологи утверждают, что СС является одной из самых злокачественных опухолей, распространенных в мягких тканях.

Отличительной особенностью саркомы можно назвать, тот факт, что её развитие протекает с очень сильным болевым синдромом.

Именно, острые болевые ощущения в местах локализации синовиальной саркомы, позволяют практически с 80% вероятностью предполагать развитие именно этой злокачественной опухоли.

Особенности заболевания

В настоящее время медики не называют точную причину, способствующую развитию данной болезни. Но исследователи выяснили, что существуют некоторые факторы, которые являются предшествующими для данной опухоли. Так, синовиома может быть спровоцирована травматическим поражением, или интенсивной физической работой.

Если синовиома локализована в области сустава, то при проведении пункции выявляется наличие кровянистой синовиальной жидкости. Эта опухоль метастазирует в лимфатические узлы, также метастазы обнаруживаются в легких, внутренних органах и костях. При проведении рентгенологического исследования они выявляются как множественные затемнения или диффузные инфильтраты. Для гистологической картины синовиомы характерно наличие эпителиоидных клеток кубоидальной или веретенообразной формы. Они расположены хаотично, имеют вид извитых столбиков. Такие клетки очень отдаленно напоминают строение нормальной синовиальной мембраны.

Нередко в суставах обнаруживаются кистозные полости, трещины, которые ограничены столбовидными или веретенообразными клетками. В таких полостях происходит скопление жидкости, имеющей высокое содержание муцина. Основанием достоверной диагностики являются ангиографические и клинико-рентгенологические симптомы. В определенных случаях необходимо провести биопсию с дальнейшим патоморфологическим исследованием взятого материала. Необходимо подчеркнуть, что биопсия нередко стимулирует рост новообразования, метастазирование при этом тоже прогрессирует.

Особенности заболевания

Симптомы

Медицинская практика показывает, что синовиома очень редко бывает доброкачественной, и ученые давно ведут дискуссии на эту тему. Синовиомой одинаково часто болеют пациенты обоего пола, и в основном, возраст пациентов находится в диапазоне от двадцати лет и до сорока. Часто такая опухоль обнаруживается на кисти, возле пальцев. Особенность данного заболевания в том, что новообразование на первых порах не доставляет больному беспокойства, и при этом функции конечностей практически не нарушены.

В большинстве случаев болезнь поражает нижние конечности, страдают стопы, коленные суставы, локтевые суставы, реже новообразование поселяется в самом суставе, внутри. Из-за слабо выраженных функциональных расстройств синовиому обнаруживают не сразу. В ряде случаев клиническая картина определяется прорастанием и сдавливанием нервов. При злокачественной синовиоме скрытый период течения может составлять два года, и в это время диагностировать болезнь не удается. Применение рентгена не всегда позволяет выявить синовиому, потому что аналогичные признаки характерны при развитии других видов сарком, а также имеется сходство с некоторыми неонкологическими болезнями.

Лечение

Если синовиома доброкачественная, для нее характерен замедленный рост, кроме того, можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Тем не менее, по некоторым сведениям рецидивы возникают в сорока трех процентах случаев, и происходит злокачественное перерождение. Если возникновение синовиомы происходит повторно, то данное состояние может быть связано с погрешностями ранее проведенной операции, потому что в некоторых случаях опухоль не бывает удалена полностью.

Особенности заболевания

В настоящее время эффективным способом терапии доброкачественных синовиом признано их радикальное хирургическое удаление. Новообразование устраняют в пределах здоровых тканей. Кроме того, важно, чтобы была иссечена зона синовиального влагалища либо капсулы, являющейся локализацией опухолевого узла. После проведения операции хирургами оценивается вид опухоли, которая была удалена. Как известно, синовиома нередко имеет капсулу, разрез такой опухоли белесоватый, иногда серый с желтым, что объясняется наличием жировых отложений. Если имеются бурые включения, то это отложения гемосидерина.

Читайте также:  Как проявляется опухоль в горле, чем она опасна и как лечится?

В ходе операции может потребоваться не только иссечение опухоли, но более радикальные меры,  ампутация конечности. Какая будет проведена операция, зависит от многих показателей. Здесь имеет значение локализация, величина опухоли, степень инфильтрации в ткани, гистологическое строение. После операции врач может назначить лучевое лечение, а в некоторых случаях показана химиотерапия. При злокачественной опухоли прогноз сомнительный, так как через пять лет после начала терапии выживают не более пятидесяти процентов пациентов, и почти во всех случаях имеют место рецидивы.

Характеристика и проявление симптомов при поражении

Помимо симптомов общего характера можно определить и индивидуальные особенности состояния организма при локализации саркомы в определенных суставах. Так, наиболее часто она возникает и развивается в коленом, локтевом и плечевом суставах.

Саркома коленного сустава

Опухоль в области коленного сустава может поражать, как костные, так и хрящевые ткани. Чаще всего она имеет вторичную природу.

Изначально пациент может не подозревать о наличии у него новообразования, но по мере роста оно начинает сдавливать важные нервные окончания, что приводит к появлению болевых ощущений. Человеку становится сложно сгибать колено, подниматься по лестницам и даже просто ходить. Помимо этого происходит нарушение кровотока в пораженной области и возникновение выраженного отека тканей.

Чем дольше больной будет оттягивать момент диагностики и начала лечения, тем выше риск разрушения сустава.

Саркома локтевого сустава

Характеристика и проявление симптомов при поражении

Как и в случае с коленным суставом, саркома в локте начинает сигнализировать о своем наличии неожиданно возникнувшей болью. Изначально она может быть несильно выраженной, но с ростом новообразования ее интенсивность будет увеличиваться. В результате этого пациент начинает ощущать дискомфорт при сгибании рук. В дальнейшем ему становится сложно совершать даже простые движения рук. Помимо этого, может присутствовать онемение в пальцах.

Синовиальная саркома локтевого сустава начинается с боли

Чем больше размер опухоли, тем сильнее она сдавливает рядом расположенные нервные окончания и кровеносные сосуды, соответственно, тем быстрее происходит гибель тканей.

Саркома плечевого сустава

В плечевой области опухоль также способна поражать костную и мягкую ткани. Больному становится сложно совершать движения, связанные с этой частью тела, к примеру, поднятие рук или пожимание плечами. Чувство жжение может постепенно распространяться все дальше по руке. Также пациент может отмечать онемение конечности.

Такая синовиальная саркома может иметь первичную и вторичную природу. Чаще встречается все же второй вариант.

По каким признакам распознать недуг?

Гигантоклеточное образование мешает подвижности сочленения при больших размерах.

В зависимости от типа течения заболевания симптомы могут отличаться. Так, доброкачественная или гигантоклеточная синовиома, возникающая в области небольших суставов кисти, проявляется бессимптомным развитием, пока не достигает размеров больше 0,5 см. Кроме того, сохраняется подвижность в пораженном сочленении, отсутствует метастазирование. Когда опухоль становится больше, наблюдаются нарушения двигательной функции сустава, припухлость, чувство онемения в сочленении.

По каким признакам распознать недуг?

В случае злокачественного течения заболевания отмечаются быстрый рост новообразования, диссеминация процесса в другие ткани и органы, ярко выражен болевой синдром. А также при длительном развитии болезни и отсутствии адекватного лечения в зоне пораженного сустава появляется деформация тканей костей. К основным симптомам добавляются проявления ухудшения общего состояния пациента, а именно:

  • повышенная температура тела до 37,8°С;
  • плохой аппетит;
  • снижение массы тела;
  • слабость, вялость;
  • увеличение лимфатических узлов.

Внешний вид опухоли

Синовиальная саркома мягких тканей представляет собой образование белого цвета, которое может быть разного размера, увеличиваясь по мере прогрессирования болезни.

Внешний вид опухоли

На ощупь она сначала, как правило, мягкая. Затем может образовать кальцификаты и затвердевать. Структура образования бывает самой разнообразной. Опухоль может содержать в себе участки некроза, кистозные полости и щели, заполненные слизью или жидкостью, напоминающей синовиальную.

Внешний вид опухоли

Подобное заболевание склонно к быстрому прогрессированию и частым рецидивам. Кроме того, опухоль быстро и агрессивно метастазирует, даже на те органы, которые расположены не по соседству.

Внешний вид опухоли

Более чем у половины пациентов опухоль рецидивирует уже через пару месяцев поле ее удаления. Кроме этого, у пациентов появляются метастазы в легких и во многих лимфоузлах, сердце, печени, кишечнике и в головном мозге.

Внешний вид опухоли

Согласно статистике, женщины и мужчины подвержены развитию подобной онкопатологии в равной степени. Очень часто синовиальная саркома встречается у подростков в возрасте от 15 до 20 лет и гораздо реже — у лиц старше 50.

Внешний вид опухоли

Читайте также:  Пузырный занос при беременности: симптомы, причины, лечение

Методы диагностики и лечения

Основным сигналом для обращения к специалистам, конечно же, являются характерные для патологии проявления. Очень важно своевременно отреагировать на опасные признаки, поскольку прогнозы при злокачественной синовиоме зависят непосредственно от того, когда было начато лечение. На ранней стадии избавиться от патологии гораздо проще и быстрее. Также важно отметить, что лечение должно основываться на результатах полной и комплексной диагностики. Диагностика такого заболевания обязательно должна включать рентгенологическое исследование, агиографию, радиоизотопное исследование, а также проведения всех необходимых диагностик специалисты могут сделать прогноз при синовиальной саркоме мягких тканей и назначить оптимальное лечение.

Что касается лечения синовиальной саркомы, то чаще всего оно заключается в применении трех основных методик, а именно операционного вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии. Операция необходима для удаления опухоли, при этом, если уплотнение сильно распространилось, может даже потребоваться полное удаление суставов и лимфоузлов. Что касается лучевой и химиотерапии, то при злокачественной синовиоме тонкой кишки и других участков такие методики применяются с целью уменьшения количества метастаз и для снижения темпов роста опухоли.

Дело в том, что лучевая терапия обладает подавляющим воздействием на опухолевые узлы и метастазы, но при этом как основное лечение такая методика применяться не может. Лучевая терапия чаще всего применяется в качестве перед операцией с целью уменьшения размеров опухоли до операбельного состояния. Также методика применима для борьбы с метастазами и предотвращения рецидива после проведения операции.

Важно! Согласно статистике пятилетняя выживаемость после перенесенной злокачественной синовиомы составляет 20-40%.

Что касается химиотерапии, то такая методика считается эффективной на поздней стадии недуга, она помогает облегчить болевые ощущения и немного улучшить общее состояние больного. 

ul

Симптомы

Проявления новообразования зависят от места локализации. Часто опухоль развивается стремительно и приносит интенсивные болевые ощущения и изменение цвета кожи (гиперемия, разглаживание кожных складок).

Общие нарушения в организме:

  • высокая температура;
  • потеря чувствительности конечности;
  • быстрая утомляемость;
  • плохой аппетит, отвращение к мясным продуктам, резкое снижение веса;
  • увеличение местных лимфоузлов;
  • нарушение сна.

Особенностью синовиальной саркомы коленного сустава является быстрое нарушение работоспособности нижней конечности. Чаще опухоль является вторичным процессом от злокачественной патологии в тазобедренном сочленении и может поражать кости (остеосаркома) и хрящевую ткань (хондросаркома).

Новообразование приносит сильную боль, не снимающуюся анальгетиками, и приводит к разрушению суставной ткани, нарушению кровообращения. При прорастании саркомы в сустав колена неприятные ощущения присутствуют сразу, начиная с начальных этапов прогрессирования. Произрастание новообразования наружу облегчает диагностирование, так как видно визуально.

Синовиальные опухоли в плечевом суставе носят вторичный характер после метастазирования из щитовидной и молочной желез.

Основными признаками выступает болезненность и затруднение движения пораженной верхней конечностью, деформация сустава.

Синовиальная саркома коленного сустава, голени и бедра

Злокачественная опухоль, которая поразила коленный сустав, является неэпителиальным онкологическим новообразованием вторичного типа. Основной причиной патологического процесса становятся метастазы из соседних лимфоузлов или тазобедренного сустава. При поражении участков костной ткани врач диагностирует остеосаркому, а при вовлечении в онкологический процесс хрящевых фрагментов — хондросаркому.

Читайте также:  Аденокарцинома толстой кишки: прогноз выживаемости, лечение, симптомы

При локализации опухоли в полости коленного сустава главным признаком патологии становится боль, которая охватывает, как правило, всю нижнюю конечность. На этом фоне нарушаются двигательные функции ноги. Если опухоль распространяется наружу, то есть локализуется ближе к коже, можно наблюдать местную отечность и диагностировать процесс на начальной стадии.

В случае поражения саркомой связочного аппарата нога лишается всех функциональных возможностей, поскольку сустав полностью разрушается. При опухолях больших размеров меняется кровоток в тканях, в голени возникает острая нехватка кислорода и питательных веществ.

Синовиальная саркома коленного сустава, голени и бедра

Синовиальная саркома мягких тканей бедра может формироваться практически из всех его структур. Большинство таких новообразований на начальной стадии имеют похожую картину с доброкачественными опухолевыми процессами. Основную массу патологий данной локализации составляют рак костей и опухоли мягких тканей.

Саркома мягких тканей бедра является довольно редкой патологией и поражает чаще всего мужчин 30-60 лет.

Саркома мягких тканей

Саркома может образоваться не только в суставе, но и в мышцах любого участка тела. Она заражает ближайшие ткани, распространяет метастазы в любы органы, сосуды и суставы. Рак мягких тканей редок и составляет 1% от общего количества диагностированных из миллиона.

Этот тип саркомы отличается высокой смертностью. Формируется опухоль в тканях, содержащих жировую клетчатку, сухожилия и соединительную ткань. Она склонна быстро образовывать вторичные очаги в суставах и внутренних органах. Наиболее часто саркома локализуется в нижней половине тела, в области рук, шеи, головы встречается уже реже.

Миосаркома в скелетной мышце

Саркома мягких тканей

Новообразование желеобразное, плотное либо мягкое при пальпации, капсула не прощупывается. Чаще одиночная, бывают множественные формирования. К примеру, фибросаркома – упругая при надавливании, ангиосаркома – напоминает желе.

Саркомы формируются из разных типов клеток:

  • злокачественная шваннома (происходит от нервных клеток);
  • лейомиосаркома (из тканей мышц);
  • эпителиоидная (микроскопически состоит из клеток эпителия);
  • фибросаркома (берёт за основу незрелую соединительную ткань, к примеру, при саркоме лёгкого);
  • рабдомиосаркома (мышцы, отвечающие за движения);
  • альвеолярная (ткань сосудов);
  • внескелетная хондросаркома (в основном хрящевые ткани);
  • липосаркома (незрелые соединительные клетки).

Включает в себя 2 подвида:

  1. Монофазная. Состоит из предраковых либо клеток саркомы. В результате болезни клетки мутируют, маскируя саркому. Потому часто возникают сложности с ранней постановкой диагноза. После терапии прогноз окажется неприятным.
  2. Бифазная. Этот вариант состоит из клеток обоих известных видов синовиальной оболочки: эпителиальных и саркоматозных. Шансы на исцеление пациента после лечения гораздо выше.

Среди сарком выделяются опухоли с маленьким кровоснабжением, в них маленькое содержание очагов некроза. Также существуют и более злокачественные новообразования, кровоснабжение в которых максимально хорошее, следовательно, и очаги некроза в них образуются быстрее и в большем количестве, позволяя болезни развиваться стремительнее.

Саркома мягких тканей

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Опухоли бывают доброкачественные, полузлокачественные и злокачественные. К примеру, полузлокачественная опухоль способна возвращаться после рецидивов и быстро растёт. У доброкачественной рост замедлен либо отсутствует вовсе. Злокачественная действует бесконтрольно и несёт прямую угрозу для жизни.

Стадии развития заболевания

Синовиальная саркома имеет традиционную четырехступенчатую классификацию. Каждая стадия характеризуется своими особенностями развития опухоли:

  • Первая стадия. Новообразование имеет маленький размер, как правило, не превышающий 5 сантиметров в диаметре. Она развивается в ограниченных пределах одной ткани, не выходя за ее пределы. Метастазы полностью отсутствуют. Лечение на этом периоде в большинстве случаев дает хорошие результаты;
  • Вторая стадия. Опухоль растет и начинает прорастать все глубже. Иногда она переходит на соседние ткани;
  • Третья стадия. Появляются первые метастазы, которые локализуются в пределах регионарных лимфатических узлов;
  • Четвертая стадия. Процесс метастазирования начинает распространяться на отдаленные органы и лимфатические узлы.

Несомненно, чем раньше будет диагностирована болезнь, тем больше надежды на ее полное излечение. И, если на первой стадии опухоль хорошо поддается лечению, то на четвертой она чаще всего вовсе неоперабельная. И все, что остается врачам, это облегчение симптомов у пациента.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии