Саркома Юинга, ПНЭО

Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Описание и причины возникновения заболевания

Для саркомы Юинга характерно ранее метастазирование и быстрый рост метастаз. Данное заболевание очень распространено и составляет 10-15% всех злокачественных опухолей у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 10 до 15 лет. В подростковом возрасте чаще наблюдается поражение опухолью длинных бедренных, плечевых и берцовых костей, для более старшего возраста характерно поражение костей таза, черепа, лопаток, ребер, позвонков.

Опухоль в 90% дает метастазы до применения системной терапии, которые чаще прорастают в легкие и костный мозг. На момент выявления саркомы у 50% пациентов уже имеются метастазы и почти все больные имеют микрометастазы. Распространения метастаз с током крови бывает редко, и в этом случае прогноз неблагоприятный.

Современной медицине не известны достоверные причины развития саркомы Юинга. Имеются некоторые научные подтверждения, свидетельствующие о наследственном факторе развития болезни. Кроме того, есть данные о том, что в 40% всех случаев заболеваемости саркомой Юинга причиной является травма.

Симптомы и признаки

По сравнению с остеосаркомой и хондросаркомой, саркома Юинга наблюдается значительно реже. Первое место занимают поражения длинных костей, а именно бедренной кости, второе место – плоских костей (тазовые кости). Боль является первым тревожным признаком, но она никогда не достигает характера острой боли, какая бывает при большинстве остеосарком. Этот вид опухоли часто лечат как местное воспалительное заболевание мягких структур, еще чаще – как остеомиелит. Снаружи отмечается увеличение пораженной области, которое постепенно прогрессирует. Повышается число лейкоцитов.

Саркома Юинга с локализацией на длинных костях имеет цилиндрическую форму. Консистенция опухоли в большинстве случаев бывает солидной и частично напряженной. В каждом случае можно установить местную компрессивную болезненность, чаще всего в центре некротического очага опухоли.

При саркоме Юинга лопатки, подвздошной кости, нащупывается плоский инфильтрат прилегающих тканей.

Читайте также:  Саркома Капоши: причины, признаки, симптомы, лечение

Течение заболевания и судьба больных более фатальны, чем при остеогенной саркоме. Саркома Юинга, подобно ретикулосаркоме, может метастазировать в кости.

Метастазы саркомы Юинга

Очаг опухоли дает обширные метастазы, они почти повсюду:

  • в легкие;
  • в кости;
  • в костный мозг;
  • реже — в лимфатические узлы за брюшиной, в плевру, в головной мозг и в менингеальные оболочки, в спинной мозг.

Недуг можно опознать по определенным особенностям, в любом месте организма. Если поражена кость ноги, пациент начнет хромать. Начавшись в позвонках позвоночника, он вызывает радикулопатию, миелопатию и недержание мочи. Если он начался в костях грудной клетки и в части ее мягких тканей (опухоль Аскина), он ведет к плевральному выпоту, затрудненному дыхания и кровохарканью.

Диагностика

В первую очередь после осмотра проверяют уровень СОЭ в крови (скорость оседания эритроцитов). Этот показатель указывает на воспаление. Делают и биохимию крови. Здесь врача интересует показатель щелочной фосфатазы и дегидрогеназы. Это ферменты, изменения показателей которых говорят о поражении костей.

Вместе с анализами делают рентген в нескольких проекциях. Этот снимок требуется для оценки размера поражения. Он же передается протезисту для подбора необходимого после операции протеза. На снимке контуры в месте опухоли нечеткие, видно расслоение тканей.

Для проведения операции ценными считаются два обследования: КТ и МРТ. Первый анализ помогает создать детальное изображение опухоли, а второй оценить степень распространения образования на мягкие ткани.

Чтобы обнаружить метастазы используется радиоизотопная диагностика. Больному в вену вводят радиоактивное вещество. Его излучение в 100 раз меньше, чем при рентгене, поэтому для пациента не опасно. Зато эти изотопы помогают подсветить больные клетки. Обнаруживают проблемные места, помещая пострадавшую конечность в специальную гамма-камеру.

Берут биопсию опухоли и костного мозга, чтобы определить клеточный состав. Это помогает поставить окончательный диагноз, определив разновидность образования.

Лечение саркомы юинга

ОПЕРАЦИЯ

Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

Читайте также:  Болезни пояснично крестцового отдела позвоночника

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

Читайте также:  Нейробластома у детей: коварная и непредсказуемая опухоль

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение — химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

Симптомы развития саркомы Юинга

Первым признаком, который заставляет пациентов обратиться в медицинский центр, является сильная боль в месте локализации злокачественной опухоли. Характерно усиление боли в ночное время, что исключает вероятность воспалительного процесса. Не помогает снять болевые ощущения прием обезболивающих препаратов и компрессия места поражения.

Симптомы при саркоме Юинга:

  • ограничение движений в суставе
  • возникновение заметной опухоли
  • боль при пальпации места поражения
  • местная гиперемия
  • повышенная склонность к переломам
  • повышение температуры тела
  • потеря аппетита, быстрое насыщение
  • общая слабость, ломота в теле
  • быстрая утомляемость
  • стремительная потеря веса
  • анемия

Определенные признаки могут возникать из-за расположения новообразования: саркома в нижних конечностях может привести к развитию хромоты и нарушению походки. Саркома в грудной клетке становится причиной нарушения дыхания и может вызвать дыхательную недостаточность. При поражении тазобедренных суставов на поздних стадиях заболевания возникает нарушение двигательной функции.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии