Пигментная дегенерация сетчатки глаза: есть ли шанс на улучшение?

Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС) — плоские или с очень незначительным возвышением пигментированные области поражения пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) округлой или овальной формы с преимущественным расположением на средней периферии, а также в перипаииллярной или макулярной областях.

Как работает кишечник?

Кишечник — это часть пищеварительной системы, разделённый на две части:

Как работает кишечник?
  • тонкую кишку;
  • толстую кишку.

После того как мы глотаем пищу, она движется по пищеводу в желудок, где идёт процесс пищеварения. Затем пищевой комок отправляется в тонкую кишку, где из него всасываются минералы и питательные вещества.

Как работает кишечник?

Дальше переваренная пища попадает в толстую кишку, в которой происходит поглощение воды. Оставшиеся пищевые отходы поступают в прямую кишку и остаются там до тех пор, пока человек не почувствует позывы к опорожнению через задний проход.

Итак, толстая кишка состоит из толстокишечного отдела, прямокишечного отдела и заднего прохода. Первая часть толстой кишки, уходящей вверх, называется восходящей ободочной кишкой. Далее она сворачивает к левой стороне живота и носит название поперечной ободочной кишки и поворачивает к низу живота — это уже нисходящая ободочная кишка. Заканчивается толстая кишка сигмовидным отделом, прямой кишкой и анусом.

Как работает кишечник?

Наглядно строение толстой кишки можно посмотреть на схеме:

Как работает кишечник?

Причины

Синдром Гарднера передается по аутосомно-доминантному типу. Выраженность кишечных и внекишечных клинических проявлений может сильно варьировать. Первые симптомы синдрома Гарднера обычно появляются у детей старше 10 лет. Возможно позднее начало с образованием первых опухолей в возрасте старше 20 лет. В отдельных случаях наряду с полипозом толстого кишечника, остеомами и мягкотканными новообразованиями у больных синдромом Гарднера обнаруживаются полипы тонкого кишечника, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Диагностика

Выявляется заболевание посредством проведения гастроскопии. Манипуляция проводится с целью осмотра пациента по другому поводу, как сопутствующее заболевание обнаруживается полип. Оператором берется биопсия с гистологией. Ткань, клетки поступают на исследование. Новообразование невозможно диагностировать во время осмотра больного гастроэнтерологом. Пациенту, жалующемуся на тяжесть в области поджелудочной железы, не поставят диагноз, подтверждающий полипы в желудке.

В запущенных случаях — другая картина! Кровь, выявленная в анализе кала – опасный симптом, указывающий на неполадки в пищеварении. По виду крови в кале гастроэнтеролог определит кровоточащий участок.

Способы диагностики:

  • исследование желудка рентгеном с введением контрастного вещества;
  • проведение серологического анализа – фундаментального исследования обнаружения инфекций, вирусов, микробов – причин протекания в организме воспаления.

Если диагностирован гиперплазиогенный полип желудка, возникший в результате неправильной регенерации клеток слизистой желудка, не избежать ряда исследований, манипуляций.

Гиперплазиогенный полип желудка

Лечение синдрома Гарднера в Израиле

Наиболее эффективным и радикальным способом лечения синдрома Гарднера является эндоскопическая полипэктомия . При проведении такого вмешательства не требуется нарушение целостности кожного покрова. Все манипуляции осуществляются эндоскопически, посредством введения приборов в заднепроходное отверстие. Применение общего обезболивания позволяет свести неприятные ощущения от проведения процедуры к минимуму. при помощи эндоскопического прибора хирург осматривает внутреннюю поверхность слизистой оболочки толстой кишки. Устройство оснащено видеокамерой, поэтому все происходящее внутри можно увидеть на экране монитора. После обнаружения полипов они легко удаляются с помощью специальной петли и извлекаются.

Однако эндоскопическая полипэктомия может быть использована не у всех пациентов. В случае обнаружения по результатам биопсии злокачественных клеток показано выполнение полостного оперативного вмешательства. В данном случае проводится резекция части кишки с последующим выполнением анастомоза. Это позволяет наиболее радикально устранить очаг патологического процесса и предупредить рецидивирование. В некоторых случаях показано выполнение тотальной колэктомиии. Это оперативное вмешательство направлено на полное удаление толстой кишки. Во время его проведения проводится резекция значительной части кишечника, что в последствие требует наложения илеостомы или илеоректального анастомоза.

Читайте также:  Периферический рак лёгкого сколько живут — ooncologiya

В случае отказа больного от радикального оперативного вмешательства может быть проведена эндоскопическая полипэктомия. Если при проведении гистологического исследования удаленных новообразований не будут обнаружены злокачественные клетки, пациенту показано динамическое наблюдение с регулярным выполнением колоноскопии. При развитии таких осложнений как кишечное кровотечение и обтурационная кишечная непроходимость выполняются экстренные оперативные вмешательства.

Для пациентов с синдромом Гарднера важно медико-генетическое консультирование, позволяющее сократить риск исследования заболевания будущим ребенком. Современные технологии экстракорпорального оплодотворения направлены на отбор наиболее полноценных эмбрионов без генетических нарушений.

При проведении грамотного и своевременного лечения прогноз для пациентов с синдромом Гарднера благоприятный.

Синдром Гарднера: что означает диагноз и как проявляется?

Нормальная микрофлора влагалища является одним из основных факторов неспецифической резистентности. В норме влагалище здоровой женщины представляет собой резервуар, вмещающий как аэробную, так и анаэробную микрофлору.

Однако количество первой в десять раз превышает количество второй. Её основными представителями являются лактобациллы, продуцирующие перекись водорода и молочную кислоту, препятствующую размножению условно-патогенных бактерий.

Однако некоторые эндогенные и экзогенные факторы могут спровоцировать развитие воспалительного синдрома, обусловленного вагинальным дисбалансом.

Состояние, при котором молочно-кислые бактерии полностью замещаются факультативными анаэробами, присутствующими лишь в незначительном количестве во влагалищном секрете здоровой женщины, в клинической практике называется бактериальным вагинозом или гарднереллезом. Это достаточно распространенная патология, которая диагностируется у 30-35% пациентов со смешанными урогнетитальными инфекциями.

Аденоматозный полип эндометрия – один шаг до рака

Очаговые предраковые изменения выявляются при гистологическом исследовании. Аденоматозный полип эндометрия – это последняя ступень по лестнице, ведущей к онкологии: получив результат биопсии, необходимо в максимально короткие сроки выполнить радикальную операцию.

Только после гистологии можно быть уверенным в доброкачественности полипа

Аденоматозный полип эндометрия

Предраковые состояния и заболевания многообразны и многолики.

Аденоматозный полип эндометрия – это очаговые изменения в слизистой оболочке матки, при которых возникает высокая вероятность появления злокачественного новообразования: онкологии еще нет, но остался всего один шаг до рака.

Важно знать и понимать – ни один врач и ни один метод исследования, кроме биопсии, не сможет выявить предраковые изменения. Помимо типичных вариантов (железистый, фиброзный, смешанный), выделяют следующие виды предраковых полипов матки:

  1. Аденоматозный полип эндометрия;
  2. Полип с очаговой атипией.

Оба варианта относятся к прогностически неблагоприятным заболеваниям, при которых нельзя терять время – период от аденоматозных изменений к раку может быть очень коротким. Особенно опасной является ситуация, когда проблема обнаружена у женщины в перименопаузальном возрасте (45-55 лет): на фоне гормональных нарушений риск онкологии многократно возрастает.

Причины полипоза матки

Аденоматозный полип эндометрия не возникает на пустом месте. Любое доброкачественное или предраковое очаговое новообразование в полости матки появляется на фоне следующих основных причин:

  1. Механическая травма (частые аборты, внутриматочные диагностические исследования);
  2. Хроническое воспаление (цервицит, эндометрит);
  3. Гормональные нарушения (проблемы с яичниками, неадекватная гормонотерапия, возрастные проблемы);
  4. Общие эндокринные патологии (ожирение, заболевания щитовидной железы, болезни печени и надпочечников).

Чаще всего новообразование в эндометрии бывает доброкачественным, но риск велик: при наличии сочетанных факторов риска необходимо учитывать вероятность обнаружения предраковых изменений.

Типичные симптомы

Каждой женщине надо следить за менструальным циклом, чтобы вовремя заметить следующие нарушения:

Аденоматозный полип эндометрия – один шаг до рака
  • увеличение обильности месячных;
  • болезненный приход менструаций;
  • укорочение цикла (меньше количество дней между менструациями);
  • задержка сменяется на частые обильные критические дни;
  • длительное кровомазанье в постменструальном периоде.

Доброкачественный и аденоматозный полип эндометрия не болит: чаще всего проблемы с месячными – это первый звонок, указывающий на риск заболевания.

Полип в матке обнаруживается при проведении УЗИ

Лечебно-диагностическая тактика

Кроме жалоб, врач при обследовании оценит общий статус (наличие ожирения, артериальной гипертензии, эндокринных нарушений) и детородную способность (количество родов, абортов, невынашивание или бесплодие). На первом этапе обследования надо сделать трансвагинальное УЗИ – в большинстве случаев врач увидит на экране монитора следующие признаки:

  • гиперэхогенная структура в матке;
  • расширение маточной полости;
  • округлая, вытянутая или овальная форма новообразования;
  • четкая граница между полипом и стенкой матки.

Выявив полиповидное образование внутри матки, необходимо использовать возможности эндоскопической техники.

Обязательным является проведение гистероскопии – визуализация опухоли позволяет подтвердить наличие проблемы и выполнить прицельное удаление новообразования.

Читайте также:  Симптомы синдрома хронической усталости и лечение

Аденоматозный полип эндометрия – это гистологический диагноз: удаленное из матки образование отправляется в лабораторию, где опытный врач-гистолог оценит клеточно-тканевой состав очагового новообразования.

Наличие предрака – это показание для проведения серьезной операции: радикальное удаление матки поможет избежать печальных последствий. Важно понимать – только хирургическое лечение может предотвратить переход предракового состояния в рак тела матки.

Как и в случае с аденоматозом эндометрия, прогноз относительно благоприятен – риск перерождения составляет около 40%.

Рецидив полипоза указывает на высокие шансы прогрессирования опухолевого роста, особенно у женщин старшего возраста, поэтому в каждом конкретном случае надо выполнять назначения врача и использовать все шансы для предотвращения карциномы матки.

Больше познавательных и информативных статей об онкологии на канале Onkos

Осложнения периферической дистрофии сетчатки

Возможные осложнения при беременности

Наиболее ранними признаками патологической беременности является ангиопатия — поражение капилляров сетчатки. По мере нарастания сосудистых изменений глазного дна на фоне подъёма общего артериального давления появляются изменения и в зрительном нерве (отёк диска зрительного нерва) и ткани сетчатки (кровоизлияния на сетчатке и фигура “звезды” — тромбоз мелких сосудов, расположенных рядом с макулой, который в дальнейшем может привести к частичному и полному сужению просвета сосуда). Это является “зловещим” признаком и может привести к необратимому снижению зрения. Также в результате выраженных изменений на глазном дне может возникнуть экссудативная отслойка сетчатки. Если же отслойка всё же произошла, то тогда это следует расценивать как абсолютное показание к досрочному прерыванию беременности.

В связи с этим грозным осложнением при близорукости различной степени и периферической дистрофии сетчатки, вызванной миопией, осмотр беременных пациенток должен проводиться в четыре этапа:

  1. До 12 недели беременности определяется степень развития акушерской и перинатальной патологии, проводится детальное обследование различными специалистами и намечается индивидуальный план ведения пациентки акушер-гинекологом;
  2. На 10-14 недели беременности все женщины должны быть осмотрены офтальмологом. При выявлении прогностически “опасных” форм ПВХРД (“решётчатая”, “след улитки”, “инеевидная”, разрывы на периферии сетчатки с витрео-ретинальной тракцией и локализующиеся экваториально, ретиношизис) врач-офтальмолог определяет тактику ведения и лечения дистрофии и вид родоразрешения по офтальмологическим показаниям. Всем беременным с прогностически “опасными” видами ПВХРД рекомендуется выполнить профилактическую лазерную коагуляцию. В случае ПХРД и самоотграничивающихся разрывах возможно проводить динамическое наблюдение с применением медикаментозной терапии, направленной на улучшение метаболизма сетчатки.
  3. От 1-2 дней до 6 месяцев после родов при появлении новых ПВХРД решается вопрос о необходимости проведения дополнительной лазерной коагуляции сетчатки.
  4. Всем женщинам, страдающим ПВХРД, после проведённой лазеркоагуляции по этому поводу или после оперированной отслойки сетчатки показано наблюдение офтальмологом не реже одного раза в год.

Достижения науки о лечении пигментного ретинита

К сожалению, кардинальных способов борьбы с этой наследственной патологией в настоящее время не существует. Однако во многих лабораториях мира ведутся активные исследования, связанные с данной темой. Ученые публикуют инновационные разработки, за которыми видят будущее в лечении пигментной ретинопатии.

Искусственная сетчатка

В 2017 году были обнародованы результаты работы Итальянского института технологий. Специалисты смогли разработать уникальный имплантат сетчатки, выполняющий ее функции. Он состоит из электропроводящего полимера с шелковой подложкой, завернутый в полимерный полупроводник. Когда световые лучи попадают на хрусталик, полупроводящий полимер срабатывает как фотоэлектрический материал, поглощая фотоны. Вырабатывается ток, и электричество стимулирует нейроны сетчатки.

Свое изобретение ученые проверили на крысах, вживив им искусственную сетчатку. Дальнейший эксперимент показал: при освещенности яркостью в 4—5 люксов, что соответствует сумеречному свету, мыши с искусственной сетчаткой реагируют на свет так же, как и здоровые особи. Проведенная спустя 10 месяцев томография выявила, что в зрительной коре мозга, отвечающей за визуальное восприятие, увеличилась активность.

Лечение пигментной ретинопатии стволовыми клетками

Еще один перспективный способ лечения заболеваний сетчатки предложили офтальмологи из США — восстановление структуры и функционирования светочувствительных рецепторов сетчатки с помощью геномного редактора CRISPR. Ученые использовали клетки кожи пациента с пигментным ретинитом, чтобы вырастить стволовые клетки. Им удалось заменить дефектный ген RGPR, не нарушив работу остальных генов, окружающих этот фрагмент ДНК. До стадии превращения стволовых клеток в палочки и колбочки ученые пока не дошли. Они отмечают, что, в отличие от традиционной пересадки органов, такой подход не вызовет отторжения иммунной системой.

Читайте также:  Симптомы и способы лечения феохромоцитомы

Протез Argus II

Это устройство, известное также как бионический глаз, представляет собой электронный имплантат сетчатки, разработанный американскими инженерами. Его функция — улучшение зрения людей с тяжелой формой пигментного ретинита. В марте 2011 года применение имплантата было одобрено для клинического и коммерческого использования в Евросоюзе. Бионический глаз способен восстановить уровень зрения функционально слепым пациентам. К марту 2014 года Argus II был установлен более чем 80 пациентам. Он не поднимает уровень зрения выше порога слепоты, но помогает значительно улучшить ориентацию в пространстве и мобильность. В некоторых случаях Argus II может восстановить достаточный зрительный функционал, чтобы позволить слепым пользователям читать буквы, набранные крупным шрифтом. К импланту сетчатки, вживленному в глаз, также прилагается внешняя система: очки с камерой и процессором. Камера записывает изображения в реальном времени, которые обрабатываются и отправляются по беспроводной сети в имплантат. Имплантат использует 60 электродов, чтобы стимулировать имеющиеся здоровые клетки сетчатки и отправлять визуальную информацию в зрительный нерв, восстанавливая способность различать свет, движение и формы. В России было проведено уже две операции по вживлению бионического глаза пациентам.

Для профилактики наследственного пигментного ретинита больным рекомендуется защищать глаза от интенсивного солнечного света с помощью очков, а также при имеющейся генетической предрасположенности совершать регулярные визиты к офтальмологу для осмотра органов зрения. На начальных стадиях это заболевание никак себя не проявляет, а затем восстановить зрение может не быть возможности.

Лечение аденометазного полипа эндометрия

Хирургическое удаление — единственный верный способ лечения любого полиповидного внутриматочного образования

Шаг 1 Осмотр пациентки, сбор жалоб

Шаг 2 Трансвагинальное УЗИ органов малого таза.

Показания для дальнейшего обследования:

  • УЗИ-признаки гиперплазии эндометрия
  • УЗИ-признаки полиповидного образования в матке
  • УЗИ без существенных изменений, но есть жалобы на аномальные маточные кровотечения или кровянистые выделения из половых органов, не связанные с менструацией, особенно в период постменопаузы

Шаг 3 Лечебно-диагностическая гистероскопия.

Лечение аденометазного полипа эндометрия

Если в ходе гистероскопии полиповидное образование найдено, его удаляют вместе с ножкой. Затем тщательно разрушают «ложе» ножки полипа с участком пограничного базального эндометрия.

Затем под обязательным контролем гистероскопии делают раздельное диагностическое выскабливание всей слизистой поверхности матки.

Шаг 4 Все удалённые в ходе операции ткани отправляются на гистологическое исследование для вынесения окончательного диагноза.

Шаг 5 Если гистология подтвердила диагноз «аденоматозный полип» — назначается консультация гинеколога-онколога. Врач рекомендует тактику дальнейшего лечения.

Удаление аденометозного полипа

Удаление полипа под контролем гистероскопии

Лечение синдрома

Единственным верным методом лечения является хирургический. Несмотря на большой прогресс в изучении болезни, предупредить и профилактровать его развитие невозможно.

Во время операции удаляются все части толстой кишки, где есть полипы.

Лечение синдрома

Если болезнь обнаружена на начальной стадии и полипы только стали появляться, то используется эндоскопический метод, позволяющий избавиться от проблемы менее травматично.

Удаление полностью толстой кишки производится при полном ее поражении, а также при развитии рака. Иногда врач принимает решение о формировании резервуара из тонкой кишки. Все операции относятся к разряду сложных, поэтому требуют высокой квалификации хирурга и анестезиолога.

Классификация синдрома Гарднера

Синдром Гарднера можно классифицировать следующим образом:

  • классический тип семейного аденоматозного полипоза;
  • семейный аттенуированный аденоматозный полипоз;
  • семейный аденоматозный полипоз аутосомно-рецессивного типа.

У людей с классическим типом количество полипов увеличивается с возрастом до сотен тысяч, а семейный аттенуированный аденоматозный полипоз представляет собой, наоборот, вариацию развития расстройств, при которых происходит задержка роста полипа.

Люди с аутосомно-рецессивным типом заболевания страдают от более мягкой формы этого заболевания и имеют меньше полипов, чем люди с классическим типом. В последнем варианте развивается менее 100 полипов, что обусловлено мутациями в генах, отличительных от классического и семейного аттенуированного аденоматозного полипоза.

Особое значение имеют также нераковые образования, называемые десмоидными опухолями. Эти волокнистые опухоли обычно возникают в тканях, покрывающих кишечник, и могут быть спровоцированы операцией по удалению толстой кишки. Десмоидные опухоли имеют тенденцию повторяться и после хирургического удаления.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии