Особенности диагностики и лечения рака Педжета молочной железы

Причины

Причины болезни не известны до сих пор. Многие считают, что в её развитии виноваты гены. И на самом деле — при исследовании людей с этим заболеванием было выяснено, что 14% из всех заболевших имеют генетическую предрасположенность.

Именно поэтому, если в семье есть человек, который страдает этим недугом, то его братья и сёстры, а также дети, если они появляются, должны обязательно каждый год сдавать анализ крови на уровень щелочной фосфотазы для раннего выявления болезни и для назначения скорейшего лечения.

Некоторые отмечают вирусное происхождение заболевания. При этом отмечается наличие медленной вирусной инфекции. Человек может много лет быть носителем этого вируса, само же заболевание при этом проявляться не будет до тех пор, пока не появится провоцирующий фактор, а им может быть любая инфекция, вызванная вирусом, например — корь.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

Системное заболевание, развивается в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное количество гормона. Заболе­вают обычно лица среднего возраста, чаще женщины. Костные изменения при­водят к деформации, искривлению, патологическому перелому вслед­ствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах.

Патанатомия. Процесс характеризуется резкой перестройкой кости в виде значительного рассасывания ее и образования примитивных ко­стных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая заме­щает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости пре­обладает над образованием плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в ко­торых образуются серозные и кровяные кисты.

Микроскопической картине может напоминать гигантоклеточ­ную опухоль. Отличием является отсутствие типичных веретенообразных клеток, более выраженное фиброзное строение опухоли. Окружающая кость с признака­ми повышенной остеокластической резорбции и остеобластического костеобразования.

Клиника. Заболевание протекает первично хронически, отмечается постепенное развитие общих симптомов: мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечно-каменной болезни, боль в костях, обнаруживают искривление трубчатых костей. Поражение челюстей напоминает гигантоклеточную опухоль. Важным в диагностике является динамическое исследование содержания Са, Р в крови и моче, выявление дисбаланса.

R-картина. Рентгенологиче­ская картина проявляется в виде истончения кортикального слоя и выбуха­ния его кнаружи, определяется множество кистовидных просветлений.

Лечение заключается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего постепенно происходит обратное развитие процесса.

Классификация

Исходя из клинических проявлений, болезнь Педжета разделяют на несколько форм:

• Опухолевая образование сосредоточено в тканях непосредственно под соском.
• Псориатическая возникают многочисленные папулы розового цвета на соске, которые легко отшелушиваются.
• Язвенная на соске и ареоле появляются язвочки в форме кратеров.
• Острый экзематоид образуются мелкие высыпания, на месте которых остаются мокнущие язвы.
• Хронический экзематоид на соске и ареоле формируются корки. После их удаления остаются мокнущие экземы.

Обратите внимание! В 50% случаев поражаются лишь соски и окружающие их ареолы. В 40% выявляют узлы, которые можно пальпировать. В 10% болезнь обнаруживают случайно после исследования биоптата, выделяемого из соска.

Лечение

Оперативное лечение болезни Педжета является основным видом терапии. Применение других видов терапии, которые применяются при этом раке, зависит от того, является ли он инвазивный или нет. Некоторые женщинам после операции не нуждаются в дальнейшем лечении. Другим необходимо будет пройти лучевое лечение, гормональную терапию, химиотерапию или биологическую терапии.

Хирургическое

Основное лечение рака Педжета хирургическое

Выбор вида операции зависит от того, насколько опухоль распространилась за пределы молочной железы, от её локализации, а также от предпочтений пациентки.

Мастэктомия — операция, в результате которой удаляется вся молочная железа. Её выполняют в ситуации, когда опухоль достаточно далеко распространилась на ткани грудной железы. Некоторым женщинам сразу же выполняют реконструкцию груди, но это не всегда удаётся. Реконструкция в такой ситуации возможна позже, после окончания лучевой и других видов лечения.

Широкое иссечение опухоли (органосохраняющая операция). Хирург удаляет поражённую ткань молочной железы и некоторые участки здоровой ткани вокруг соска и ареолы. Эта операция, как правило, возможна, если опухоль небольших размеров.

Если рак инвазивный (большой потенциал к метастазированию), вышеперечисленные операции включают в себя удаление лимфатических узлов в подмышечной области.

Радиотерапия

Лучевая терапия уничтожает раковые клетки с помощью энергии рентгеновских лучей. Как правило, лучи направляют на послеоперационную область, где могу остаться эти клетки. Уменьшается риск местного рецидива (возвращения заболевания в место его появления). Поэтому обычно проводится после хирургического лечения.

Лучевая терапия проводится короткими ежедневными сеансами, обычно с понедельника по пятницу, с перерывом в выходные дни. Каждая процедура занимает 10–15 минут. Курс лучевой терапии рака соска молочной железы, как правило, длится три недели.

Побочные эффекты начинают постепенно исчезать, как только прекращается терапия.

Гормональная терапия

Некоторые клетки рака молочной железы имеют на своей поверхности рецепторы к эстрогену (женскому половому гормону). В такой ситуации, рак Педжета называют гормон-положительным (ER-положительный). Эстроген, вырабатываемый в организме женщины, может стимулировать рост раковых. Чтобы убрать эту стимуляцию при раке соска груди, могут назначаться следующие препараты: тамоксифен, анастрозол, летрозол (фемара) или экземестан (арамазин).

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевают использование цитотоксических (уничтожающие клетку) препаратов. Вводят их в организм через вену (внутривенно) или в виде таблеток. Химиотерапия состоит из нескольких курсов (сеансов лечения), как правило, длящихся несколько часов, в течение которых внутривенно вводится комбинация цитостатиков. Промежутки между этими сеансами длятся 3 недели. Препараты и их комбинации (схемы) при раке Педжета используют те же самые, что и при раке молочной железы.

Побочные эффекты химиотерапии контролируются назначением соответствующих медикаментов.

Таргентная терапия

Таргентная терапия, также называемая биологической, отличается от химиотерапии тем, что применяются препараты, эффект разрушительного действия которых направлен только на злокачественные клетки. В отличие от химиотерапии на нормальные клетки она не действует. Основной таргентный препарат, который используется при раке Педжета — трастузумаб (герцептин).

Герцептин обычно вводится один раз каждые три недели, в течение года. Вводится он в организм внутривенно. Побочные эффекты: гриппоподобные состояние, понос или головная боль, как правило, незначительная.