Опухоли глазницы (орбиты) у взрослых — этиология, диагностика, лечение

Плазмоцитома – это болезнь, для которой характерно возникновение злокачественного образования в одной кости, а затем поражение осевого скелета. Онкологический процесс костного мозга нарушает выработку плазмоцитов.

О недомогании

Не все специалисты считают, что гистиоцитома — это обыкновенная опухоль, в отличии от мастоцитомы. Ведь этиология этого недуга соответствует реактивной гиперплазии определенных типов клеток. Но, тем не менее, несмотря на расхождение во мнениях специалистов, есть примеры перерождения этого новообразования в злокачественный вид.

Что касается видов недомогания, то у собак они бывают в форме:

  • гистиоцитомы кожи;
  • кожного гистиоцитоза из клеток Лангерганса;
  • кожного гистиоцитоза из интерстициальных дендритных клеток (ИДК);
  • системного гистиоцитоза;
  • гистиоцитарной саркомы (злокачественного гистиоцитоза).

На кожную гистиоцитому, которая является единичным новообразованием, главным образом, болеют собаки молодого возраста. Оно преимущественно появляется на голове, раковинах ушей, и конечностях. Первые 1-4 недели опухоль быстро растет, потом наблюдается регресс на протяжении 1-3 месяцев, связанный с активизацией иммунных защитных сил.

Обычно это твердые узлы с хорошо ограниченными краями диаметром 0,5-4 см, без волосяного покрова и имеющие себорейновидное покрытие с возможным его изъязвлением. Некоторые животные имеют многократные такие поражения, с разными проявлениями, присущими указанным выше формам заболевания. На сегодня никто не может дать точный ответ на вопрос, почему развивается гистиоцитома у животного. Предполагается, что этому могут способствовать:

  1. генетический фактор;
  2. радиация;
  3. травмирование мягких тканей;
  4. сбои в иммунной системе;
  5. влияние канцерогенов.

Этиология плазмоцитомы

Точные причины болезни учёные не могут выяснить. Высказывается ряд теорий возникновения болезни:

  1. Родственный характер заболевания. Если у ближайших родственников человека был или есть рак, велика вероятность, что у него может развиться плазмоцитома.
  2. Образ жизни матери во время беременности. Если женщина употребляла алкоголь, наркотики и прочие вредные вещества в период зачатия и во время формирования плода, функционирование костного мозга или других органов ребёнка нарушается.
  3. Люди, болеющие СПИДом, сифилисом, туберкулёзом и другими болезнями, при которых значительно ухудшается иммунитет.
  4. Место проживания. Люди, живущие в регионах с повышенным радиационным фоном, подвержены онкологическим болезням.
  5. Работа с опасными химикатами и продуктами нефтепереработки.
  6. Люди пожилого возраста.

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК.

Этиология плазмоцитомы

Плазмоцитома человека

Классы плазмоцитом:

  1. Костная плазмоцитома. Место локализации опухолей костного мозга в позвоночнике, черепе, тазе, плечевых суставах и грудной клетке. Редко развивается в других костях. Вначале опухоль единична в одной кости – солитарная плазмоцитома. Она может разрастаться, потому что раковые клетки проникают в кровь и распространяются по соседним тканям. Так плазмоцитома приобретает множественный характер. Второе название – миелома. Когда опухоль растёт, она разрушает и видоизменяет кости. При раке позвонка возникает невыносимая нарастающая боль в спине, слабость мышц и другие симптомы, схожие с неонкологическими заболеваниями. Эта боль не купируется стандартными способами и требует тщательной диагностики. Плазмоцитома может захватить внутренние органы.
  2. Экстрамедуллярная плазмоцитома – достаточно редкое явление. Опухолевые клетки поражают жизненно важные органы и прочие ткани. Обычно они затрагивают ткань глотки, лёгких и кожи. Разрастание опухоли происходит из-за движения раковых клеток по кровотоку.

Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы: клинические рекомендации, протоколы лечения

1. 2017 Клинические рекомендации “Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы” (Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»).

Рабдомиосаркома – высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых.

Опухоль чаще локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых – в течение нескольких месяцев.

Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.

Рак слезной железы. Морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме и спонтанно возникающие аденокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.

НХЛ орбиты – это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В, Т, В и Т лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты.

Читайте также:  Аденокарцинома и ее виды: подробный разбор заболевания

Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% пациентов.

Болеют чаще лица среднего возраста.

Метастатические опухоли орбиты – вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализации опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.).

При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия.

При раке молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций
1. Выполнен общий (клинический) анализ крови В
2. Выполнен биохимический анализ крови В
3. Выполнен общий анализ мочи В
4. Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия и/или трепанобиопсия и/или компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография и/или рентгенография и/или ультразвуковое исследование и/или сцинтиграфия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) А
5. Выполнено хирургическое вмешательство   1b А
6. Выполнено осмотр врачом-офтальмологом через 3-6 месяцев после лечения и затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет после лечения А

Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности Тип данных
Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b Хотя бы одно РКИ
Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3 Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4 Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности Основание рекомендации
А Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Особенности протекания заболевания

Бывает так, что при плазмоцитоме возникновение бактериальной инфекции говорит о наличии у пациента иммунодефицита. Его основой является синдром недостаточности опсонизации бактерий и продукции антител, что сопоставляется с пониженным количеством нормальных иммуноглобулинов в крови. Чаще других симптомов отмечено возникновение инфекций мочеполовой системы, обусловленных многофакторным поражением почек. Также обнаруживается пневмококковая и прочие инфекции, которые вызываются в основном бактериями инкапсулированных форм. Инфекционным осложнениям среди причин смерти от плазмоцитомы выделяется одно из ведущих мест.

Особенности протекания заболевания

При данном заболевании возникают геморрагические явления, они объясняются возникающим дефицитом фактора свертывания. Гипервискозный синдром, возникающий из-за увеличения вязкости плазмы, сопровождается рядом неврологических расстройств, признаками гиперволемии, также появляются офтальмологические симптомы. При проведении диагностики плазмоцитомы к главным критериям относится обнаружение миеломной болезни посредством проведения биопсии. Для определения в моче и крови парапротеина применяется метод электрофореза, но максимальной точностью обладает метод иммунофиксации, позволяющий обнаружить минимальные дозы парапротеина. Особой ценностью этот метод обладает, когда необходимо отследить результаты терапии, и дает полноценный ответ на проведенное лечение.

Лечение

1. Метастатическое поражение. Системная химиотерапия, как при первичной злокачественной опухоли. Облучение часто используется паллиативно по поводу объемного образования в глазнице; радиационная терапия в высоких дозах может приводить к повреждению глаза и зрительного нерва. В некоторых случаях может быть показана гормональная терапия (например, при раке молочной железы, раке предстательной железы). В отдельных случаях метастатические опухоли резецируют.2. Четко очерченные поражения. Полное хирургическое иссечение выполняется, когда имеется нарушение зрительных функций или диплопия, либо по косметическим соображениям. Пациента без симптоматики можно обследовать повторно каждые 6-12 месяцев с исследованиями при помощи методов получения изображений. Прогрессирование симптомов или увеличение размеров на серии снимков являются показаниями для более глубокого обследования и биопсии/эксцизии.3. Мукоцеле. Системная антибиотикотерапия (например, ампициллин/сульбактам 3 г в/в каждые 6 часов), затем хирургическое дренирование мукоцеле и, возможно, экзеитерация вовлеченного в поражение синуса.4. Лимфоидные опухоли. Лимфоидную гиперплазию и лимфому без системного поражения лечат практически одинаково. За редким исключением лимфопролиферативные поражения глазницы хорошо реагируют на облучение в относительно низких дозах, поэтому осложнения со стороны глаза и зрительного нерва встречаются значительно реже, чем при других злокачественных поражениях. Системную лимфому лечат химиотерапией. Большинство лимфом происходят из В-клеток, особенно подтипа лимфоидной ткани, связанного со слизистой. У пациентов более старшего возраста с малым количеством симптомов и безболезненными поражениями могут быть показаны более консервативные меры, включая только наблюдение или короткие курсы кортикостероидов.5. Менингиома оболочки зрительного нерва. Оперативное лечение или стереотаксическая радиационная терапия обычно показаны, если опухоль растет и вызывает снижение зрения. В противном случае пациенту каждые 3-6 месяцев можно проводить повторное обследование с применением, при необходимости, томографических методов (КТ или МРТ). Недавние исследования показали значительную эффективность стереотаксической радиотерапии для замедления роста опухоли и сохранения зрения. Стереотаксическая радиотерапия не эквивалентна гамма-ножевой терапии («радиохирургии»). Эмпирическая стереотаксическая радиотерапия (т.е. без подтверждающей биопсии) является разумной возможностью лечения, но подходит только для типичных случаев менингиомы оболочки зрительного нерва, атипичные или быстропрогрессирующие новообразования все же требуют проведения биопсии.6. Локализованная нейрофиброма. Хирургическое удаление выполняется при увеличивающихся опухолях, которые дают симптоматику.7. Невринома. То же, что и при кавернозной гемангиоме (см. выше).8. Фиброзная гистиоцитома. Полное хирургическое удаление. Рецидивы обычно более агрессивны и могут подвергаться злокачественной трансформации, иногда требующей экзентерации глазницы.9. Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная ячеистая опухоль): полная хирургическая эксцизия (потому что имеется потенциал для агрессивного рецидива, злокачественной трансформации и метастазирования).

Читайте также:  Камни в почках народные средства лечение свекольным соком

Наблюдение

1. Различно. Лечение обычно не является неотложным, кроме случаев, когда имеется поражение зрительного нерва.2. Метастатическое заболевание требует неотложного обследования.

Определение болезни

Диагностика начинается с опроса и внешнего осмотра пациента. Врач осматривает новообразования на костях. Важно изучить их болезненность и консистенцию. Повышение местной температуры говорит о тяжёлом протекании болезни.

Назначаются анализы мочи и крови. Результаты анализа мочи расскажут о нарушениях в функционировании почек. Назначают общий и суточный. Результат может состоять из белковых включений, превышающих норму. Анализ крови покажет изменения формулы лейкоцитов (возможно развитие лейкопении или лейкоцитоза), уровня СОЭ (при онкологии он значительно повышен) и возможную анемию. Дополнительно исследуют биохимический состав крови.

Вначале больного отправляют на рентген. Снимки покажут очаг больной области, границы опухоли. Это исследование может быть неинформативно, так как оно только предполагает плазмоцитому. Для детальной диагностики проводят МРТ и КТ всего тела. Проверяются не только кости на наличие метастазов, но и лёгкие.

Для исключения множественной миеломы рекомендуется проведение миелограммы. Она определяет происхождение новообразования и наличие парапротеинов. Результаты бывают отрицательными при первом заборе костного мозга. Для уточнения диагноза биопсию назначают повторно.

Забор тканей на биопсию

Забор проводят из других костей. Проводится гистология костного мозга. Также проверяют периферическую кровь и почечную активность.

Обычно результаты говорят о генерализованной миеломе, так как проводить исследования начинают слишком поздно. Данное заболевание имеет код по МКБ-10 C90.2.

Поражение костной ткани

Так как миелома развивается в тех участках кости, где присутствует костный мозг, который занимается кроветворением, симптомы поражения могут определяться лишь в таких костях как ребра, грудина, кости позвоночника, таза.

Поражение позвоночного столба

Миеломная болезнь позвоночника

Поражение костной ткани

Отличительной чертой при миеломной болезни позвоночника является лизис тел позвонков и межпозвоночных дисков, что приводит к тотальному остеопорозу и сдавлению корешков спинного мозга. Это дает характерную болевую симптоматику и нарушения активных движений. Последнее может проявляться в виде парезов, гемипарезов, параличей. Также происходит частичная или полная утрата чувствительности конечностей. Локализация и выраженность клинических проявлений зависит от расположенности первичного очага и размеров костной деструкции.

Особого внимания заслуживает сильный болевой синдром у больных с миеломой костей. Он присутствует как в покое, так и может усиливаться во время нагрузки. Часто больные получают неверный предварительный диагноз – спондилоартроз или остеохондроз. Это обусловлено схожей симптоматикой, ведь миелома позвоночника подвергается дифференциальной диагностике у пожилых людей с наличием деформации костей.

Такие ошибки на этапе диагностики приводят к позднему выявлению причин остеопороза и несвоевременному назначению соответствующей терапии.

Остеопороз при миеломной болезни

В связи с нарушением деструкции костной ткани, повышается выброс свободного кальция в кровеносную систему.

Поражение костной ткани

На наличие этого состояния, диагноста может натолкнуть присутствие следующих симптомов:

  • Снижение работоспособности

  • Быстрая утомляемость

  • Сужение полей зрения

  • Возникновение гипертонуса в мышцах-сгибателях

  • Наличие ощущения онемения или покалывания в конечностях

  • Головная боль

Они могут возникать как на ранних этапах миеломы костей, так и при серьезном прогрессировании болезни. Все эти процессы обусловлены развитием опухоли в кости. Так же из-за наличия кальция растет и показатель вязкости крови, часто он достигает 80-90 мм-ч. Далее может развиваться обезвоживанием организма, сильная жажда и полиурия (выделение мочи более двух с половиной литров в сутки).

Кристаллы кальция в кровеносном русле

При отсутствии патогенетической терапии, повышенное содержание кальция в крови может привести к транзиторной ишемической атаке, нарушению почечной деятельности или даже к коме. Отсутствие выработки специфическими плазмоцитами иммуноглобулинов, приводит к частым инфекционным заболеваниям, пневмониям, бактериальному менингиту, циститам или даже сепсису.

Поражение костной ткани

Поражение костей черепа при миеломе

Как и в случае с позвонками, развивается деструкция ткани костей черепа. Это проявляется на рентгенограмме в виде «штампованных» дефектов овальной или круглой формы.

Читайте также:  МКБ 10 – ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ (D10-D36)

Современные рентгенологи выделяют такие клинико-рентгенологические типы:

  • Изолированный
  • Множественно-очаговый
  • Диффузно-поротический

Поражение костей черепа при миеломной болезни

Поражение костной ткани

Также существует разделение на группы по внешнему виду изменений костей черепа при миеломной болезни:

  • Сетчатые дефекты
  • Узловатые дефекты
  • Очаговые
  • Остеолитические очаги
  • Остеопоротические
  • Смешанные формы.

Очаговыми называют деструкции кости круглой или неправильной формы размерами от двух миллиметров до пяти и более сантиметров. Общим симптомом для всех видов миеломы костей является контурированность всех дефектов, что создает впечатление будто кость была выбита острым пробойником. Контуры при этом выглядят неровными и нечеткими.

Чаще всего миелома костей поражает свод костей черепа, хотя так же известны случаи, когда кости этой части тела не были затронуты патологическим лизисом. По литературным данным, распространенность разрушения может быть как отдельными очагами, так и полным вовлечением всего поперечника костной пластины.

Смешанные варианты поражения характеризуются наличием всех вышеперечисленных видов деструкции в костях черепа. В отдельных случаях возможно выявление ободка склероза около деструкции.

Поражение костной ткани

Диагностика гистиоцитоза

Решающим методом диагностики гистиоцитоза является гистологическое исследование биопсийного материала из патологических очагов с проведением иммуногистохимии. Патогномическим признаком является экспрессия клетками CD1a и S100, также широкий интерес представляет определение CD207.

Кроме того, все больные гистиоцитозом должны проходить комплексное обследование для определения формы заболевания и оценки текущего состояния. Назначаются лабораторные анализы, проводится УЗИ внутренних органов, выполняется рентгенография костей. При необходимости, пациент получает консультацию узких специалистов.

Каковы причины появления мононуклеоза у детей?

Инфекционный мононуклеоз развивается у детей в любом возрасте, но чаще всего до 10 лет. Ребенок проводит больше времени в закрытом помещении, в детском саду или в школе, а там вероятнее всего подхватить инфекцию или вирус. У детей плохо вырабатываются клетки антител, которые способны бороться с инфекциями и вирусами, поэтому в детском возрасте вероятнее всего подхватить инфекционный мононуклеоз. Такое заболевание развивается в слюне человека, а передается такими способами:

  • при поцелуе, так как человеку передается слюна, а вместе с ней и бактерии мононуклеоза;
  • при чихании и кашле бактерии распространяются, особенно в закрытом помещении, где много людей и детей;
  • при использовании общей посуды и средств гигиены (полотенце, мыло, зубная щетка).

Специалисты заметили, что мальчики в детстве болеют таким инфекционным заболеванием намного чаще, чем девочки.

Мононуклеоз поражает организм в осенне-зимний период и весной, так как происходит перемена погодных условий, и бактерии размножаются активнее.

Изначально пораженные мононуклеозом люди могут не ощущать симптомов, однако они являются носителями вируса и представляют опасность для других. Вирус попадает в организм через слюну или дыхательные пути, инкубационный период длиться 5-15 дней, а может и больше, зависит от организма и иммунной системы.

Как передается инфекция от человека к человеку

Что такое миеломная болезнь?

Злокачественная клетка образуется в костном мозге и прорастает в костную ткань. Там миеломные клетки активно делятся, их количество увеличиваются. Сами они обычно не выходят в кровь, но выделяют большое количество патологического иммуноглобулина парапротеина. Это патологический иммуноглобулин, который не принимает участия в иммунной защите, а откладывается в тканях и может быть обнаружен при анализе крови.

Что такое миеломная болезнь?

Попадая в костную ткань, миеломные клетки начинают взаимодействовать со своим окружением. Они активируют остеокласты, которые разрушают хрящи и костную ткань, образуя пустоты.

Что такое миеломная болезнь?

Миеломные клетки также выделяют особые белковые молекулы – цитокины. Эти вещества выполняют ряд функций:

Что такое миеломная болезнь?
  • Стимулируют рост миеломных клеток . Чем больше в организме миеломных клеток, тем быстрее появляются новые очаги болезни.
  • Угнетают иммунитет , в задачи которого входит уничтожение опухолевых клеток. Результатом становятся частые бактериальные инфекции.
  • Активизируют остеокласты , которые разрушают кости. Это приводит к боли в костях и патологическим переломам.
  • Стимулируют рост фибробластов , секретирующих фиброген и эластин. Это повышает вязкость плазмы крови и вызывает появление синяков и кровотечений.
  • Вызывают рост клеток печени – гепатоцитов. При этом нарушается образование протромбина и фибриногена, ведущее к снижению свертываемости крови.
  • Нарушают белковый обмен (особенно при миеломе Бенс-Джонса), что провоцирует поражение почек.
Что такое миеломная болезнь?
КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии