Насколько опасна саркома кожи и можно ли ее вылечить навсегда?

Саркомы мягких тканей относятся к наиболее редким онкологическим заболеваниям, которые диагностируются всего лишь в одном проценте из всех случаев раковых опухолей. Болезнь характеризуется стремительным развитием и низкой вероятностью успешного излечения.

Выживаемость при разных типах сарком

  • Около 60% сарком обнаруживаются в виде локализованной саркомы. 5-летняя выживаемость людей с локализованной саркомой составляет 81%.
  • Около 19% сарком обнаруживаются в местнораспространенной стадии. 5-летняя выживаемость людей с местнораспространенной саркомой составляет 57%.
  • Около 15% сарком находятся в стадии метастазирования. 5-летняя выживаемость людей с метастатической саркомой составляет 16%.

Продолжительность жизни человека с саркомой зависит от многих факторов, в том числе от:

  • типа саркомы
  • размера, где она расположена
  • скорости роста и деления опухолевых клеток.

Если саркома обнаружена на ранней стадии и не распространилась с того места, где она началась, хирургическое лечение часто бывает очень эффективным, и многие люди излечиваются. Однако, если саркома распространилась на другие части тела, лечение обычно может контролировать опухоль, но она часто неизлечима. Обратитесь к нашим врачам, чтобы получить экспертную консультацию.

Причины возникновения и виды сарком

Причины роста соединительнотканных опухолей разнообразны, но мало чем отличаются от таковых, вызывающих эпителиальные неоплазии (раки). Факторы риска и неблагоприятные воздействия, способствующие канцерогенезу, в полной мере относятся и к саркомам. Так, к появлению сарком приводят:

  • Предраковые состояния и наличие доброкачественных опухолей, которые могут озлокачествиться.
  • Генетическая предрасположенность, когда отдельные формы новообразований прослеживаются у близких родственников, а также наследственные синдромы и генетические аномалии, сопровождающиеся мутациями в хромосомах.
  • Внешние канцерогены и вредные привычки – ультрафиолет, радиация, курение, промышленные выбросы в атмосферу, бытовая химия и т. д.
  • Профессиональные вредные факторы при работе в химической промышленности, в условиях высоких температур и др.
  • Носительство вирусной инфекции (герпес, например).
  • Механические травмы – ожог, ранение, перелом, ушиб, длительное нахождение осколков или других инородных тел в мягких тканях или костях.
  • Быстрый рост в период полового созревания и колебания гормонального фона, что особенно четко прослеживается для остеогенной саркомы у детей и подростков.
  • Снижение защитных иммунных сил организма, характерное для лиц пожилого возраста, ВИЧ-инфицированных больных.

При неблагоприятных условиях клетки соединительной ткани начинают активно размножаться, а появление в них мутаций запускает бесконтрольное деление и быстрый рост опухоли.

Саркома внешне часто напоминает рыбье мясо, имеет мягкую консистенцию и растет без четких границ, распространяясь по периферии в здоровые ткани. Нередко в опухоли можно обнаружить некрозы (омертвение), кровоизлияния, отложение извести, образование слизи, что придает ей довольно пестрый внешний вид. В отличие от рака, саркома предпочитает гематогенное метастазирование, когда опухолевые клетки разносятся по организму с током крови.

Различные характеристики клеток саркомы, указывающие на ее злокачественный потенциал, отражаются в определении степени дифференцировки опухоли:

  1. Высокодифференцированные саркомы;
  2. Умеренно дифференцированные;
  3. Низко- и недифференцированные опухоли.

Низкодифференцированные саркомы ведут себя наиболее агрессивно, быстро растут, рано и активно метастазируют, склонны в значительной степени повреждать окружающие здоровые ткани. Клетки их так далеко «ушли» от своих «прародительниц», что подчас определить источник неоплазии даже с помощью современного микроскопа попросту невозможно. В таких случаях прибегают к определению специфических белков, свойственных тому или иному виду соединительной ткани. Если же и это не помогает, то опухоль считается недифференцированной, то есть источник ее определить так и не удалось. Пожалуй, это один из самых худших вариантов для больного, поскольку такие саркомы крайне плохо отзываются на всякое возможное лечение. Для этих новообразований хирургическое удаление является основным, хотя иногда применяют облучение или химиотерапию, к которым большинство низкодифференцированных сарком малочувствительны.

Читайте также:  Возможные осложнения брахитерапии при раке простаты

гистологический снимок низкодифференцированной саркомы высокой степени злокачественности

Умеренно- и высокодифференцированные соединительнотканные опухоли состоят и клеток, больше напоминающих здоровые, давшие им начало. Они лучше реагируют на терапию и более чувствительны к химиопрепаратам, применение которых позволило в последние десятилетия улучшить прогноз и выживаемость пациентов. Высокодифференцированные саркомы более склонны давать местные рецидивы после лечения, а метастазируют реже, в то время как низкодифференцированные опухоли довольно рано могут проявить себя отдаленными метастазами.

Помимо степени дифференцировки, важное значение имеет определение источника новообразования. В зависимости от происхождения, выделяют:

  • Остеосаркомы – опухоли из костной ткани;
  • Рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы, берущие начало из поперечно-полосатых и гладких мышц;
  • Ангиосаркомы – новообразования сосудистого происхождения;
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома, растущая из волокнистой соединительной ткани;
  • Синовиальные саркомы;
  • Липосаркомы, источником которых является жировая ткань;
  • Нейрогенные саркомы, обнаруживаемые в нервной ткани;
  • Желудочно-кишечные стромальные опухоли.

где локализуются саркомы

В этом списке лишь наиболее распространенные формы новообразований соединительной ткани, но есть еще и недифференцированные варианты, неоплазии смешанного строения (карциносаркомы), в которых одновременно обнаруживаются структуры сарком и эпителиальных опухолей (рака), а также мезенхимомы, растущие из эмбриональных тканей и отличающиеся крайней злокачественностью.

Стадии саркомы

Определение стадии саркомы составляет нелегкую задачу, тем более что подходы могут отличаться в зависимости от локализации новообразования. Американскими онкологами была предложена система стадирования сарком, опирающаяся на их размеры и степень дифференцировки опухолевых клеток:

Как диагностируют заболевание?

Обнаружить опухоль в мягких тканях можно с помощью МРТ, в легких – с помощью рентгенографии или КТ. При этом окончательный диагноз может поставить только патолог. Для гистологического анализа используются образцы тканей, полученные в результате биопсии или в ходе хирургического вмешательства по удалению опухоли.

Как подготовиться к первичному посещению врача по поводу синовиальной саркомы?

По возможности сразу запишитесь к врачу, специализирующемуся на лечении сарком и работающему в онкологическом центре. Желательно, чтобы в этом центре работали также хирурги, онкологи-радиологи и патологи с большим опытом лечения сарком.

Как диагностируют заболевание?

Если вы узнали о своем диагнозе уже после того, как хирург удалил новообразование, убедитесь, что в вашем организме не осталось злокачественных клеток. Для этого побеседуйте с лечащим врачом и узнайте, какие исследования вам необходимы. При любых сомнениях обратитесь к другому специалисту за вторым мнением: эта услуга предоставляется во всех крупных израильских онкоцентрах.

Обратиться в клинику Топ Ихилов

Признаки заболевания

Симптоматика саркомы зависит от того, где возникла опухоль, и от стадии заболевания. Новообразование может располагаться внутри сустава и снаружи.

При наружном расположении саркома определяется раньше по внешним признакам: визуально определяется припухлость, быстро перерастающая в шишкообразное выпячивание с изменившимся цветом кожи. Кожа вначале краснеет, затем становится синюшной. Растущую наружу от сустава саркому можно пальпировать.

При развитии опухоли внутри сустава раннее диагностирование может быть сделано на основе нарушения функций колена и болевого синдрома. Боль присутствует как при движении, так и в состоянии покоя. Для саркомы характерны ночные боли.

Нарушение функциональности прогрессирует по мере роста опухоли. Если вначале это затруднение при ходьбе, сгибании и разгибании колена, то впоследствии, когда опухоль прорастает в фасции и сухожилия, нога, по сути, теряет свою двигательную функцию.

Деструктивные изменения довершает разрушение суставных поверхностей коленного сустава. При этом отмечается сильнейшая боль, сопровождающаяся отечностью мягких тканей. Изменения могут происходить и в нижнем отделе конечности: от колена и ниже нарушается кровообращение и иннервация ноги, кожа приобретает бледный синюшный цвет.

Для всех видов саркомы коленного сустава актуальны следующие симптомы:

  1. Из-за нарушения функцинальности сустава у человека меняется походка, он начинает прихрамывать на больную ногу. По мере роста опухоли хромота прогрессирует. Сгибательные и разгибательные движения ограничены. На ранних стадиях ограничение двигательной активности может приносить временное облегчение, на более поздних стадиях болевой синдром присутствует независимо от активности.
  2. Сустав становится резко болезненным, при пальпации сложно определить, где именно болит. Любое прикосновение вызывает боль.
  3. Болезненность и отечность нарастают по мере того, как опухоль поражает близлежащие участки лимфатической, кровеносной и нервной систем. Прогрессирование саркомы отмечается увеличением отечности, «стекающей» от колена вниз.
  4. О росте опухоли говорит усиление боли: болевой синдром невозможно купировать обычными анальгетиками, не снимает дискомфортные ощущения и фиксация колена вплоть до гипсовой повязки.
  5.  Признаком запущенной саркомы является изъязвление кожи в месте локализации опухоли.

Симптомы и признаки

  • прогрессирующий отек;
  • сильные болезненные ощущения;
  • недостаточность функционирования органа, на котором расположена опухоль;
  • нарушение двигательной активности, если патология развивается на руке или ноге;
  • частые патологические переломы.

Рекомендуем к прочтению Базальноклеточная карцинома — причины, виды, симптомы, лечение

К другим симптомам саркомы мягких тканей относятся признаки, связанные непосредственно с локализацией опухоли. Если новообразование располагается около глаз, то глазные яблоки выбухают, болевой синдром при этом отсутствует. Из-за компрессии глазных нервов может происходить нарушение зрения. При локализации около носа затрудняется назальное дыхание. При формировании саркомы на половых органах или мочевыводящих путях возникает вагинальное кровотечение у женщин, нарушение мочеиспускания, боли, кровяные вкрапления в моче.

Симптомы и признаки

На начальных стадиях симптоматика может отсутствовать. Когда новообразование начинает прорастать в ткани, находящиеся ниже, возникает следующая клиническая картина:

  • возникает гипертермия;
  • нарастает слабость;
  • повышается утомляемость;
  • пропадает аппетит;
  • уменьшается масса тела;
  • происходит нарушение кровообращения;
  • может возникать гангрена или профузное кровотечение;
  • происходит увеличение регионарных лимфоузлов;
  • при локализации на шее возникают трудности с дыханием и глотанием пищи.

При мягкотканной саркоме методы лечения могут быть разными и подбираются индивидуально после полного обследования.

Причины возникновения саркомы в коленном суставе

Довольно часто рассматриваемую патологию диагностируют у детей. Причин, вызывающих мутацию нормальных клеток костей в младшем возрасте много. Укажем наиболее распространенные причины развития рака костей колена у детей:

  1. Радиоактивное облучение. Обычно, лучевую терапию используют в лечении определенных болезней. Одной из таких патологий считается рак молочной железы;
  2. воздействие химических веществ. К провокаторам болезни можно отнести древесные консерванты, асбест;
  3. генетические сбои. Существует вероятность развития саркомы у детей с генетической предрасположенностью к формированию злокачественной трансформации клеток. Ребенок, обладающий мутацией RB1-гена, с огромной вероятностью может получить развитие опухоли. У таких ребят формируется саркома внутри кожи, подкожной клетчатки и мускулатуры.
  4. Повреждение костной ткани предшествуют развитию болезни костей. Многие болезни способны перерасти в злокачественные формы. К клеткам, способным преобразовываться относят далее приведенные: хрящевые новообразования, хрящевые опухоли. Они переходят в раковые изменения хряща в суставе. Такие патологии, как болезнь Педжета, инфаркт кости способны переходить в агрессивную злокачественную опухоль, остеогенную саркому.
Читайте также:  Листериоз. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии.

Симптомы саркомы кожи

Начало саркоматозного процесса характеризуется возникновением плотного узелкового образования, которое постепенно растет и приобретает размытые и неправильные очертания.

Образование разрастается в сторону эпидермального слоя, прорастает в его структуры, приобретая вид грибовидного узла с изъявлениями на поверхности. К тканям эти узлы крепятся широкой основой.

Подобные новообразования могут развиваться как медленно, так и стремительно, рано метастазируя. При развитии опухолевого процесса наблюдается такая клиническая картина:

  1. По мере роста на поверхности появляются язвы, образования начинают кровоточить, что доставляет дискомфорт и болевые ощущения;
  2. На фоне изъязвлений часто происходит присоединение инфекции, развивается воспаление;
  3. Размеры опухолей могут достигать десятка сантиметров;
  4. Цветом такие опухоли тоже различаются, они бывают от светлых бледно-розовых до насыщенных фиолетово-синюшных оттенков;
  5. При висцеральном распространении опухоли активно поражаются лимфоузловые структуры глубинной и периферической локализации;
  6. Когда опухолевый процесс проникает в нервные, суставные, костные или сосудистые ткани, то появляется ярко выраженная дискомфортная симптоматика и болезненность, что обычно и побуждает пациентов обратиться к доктору.

Для кожных саркоматозных опухолей часто типично внезапное начало и стремительное развитие с образованием множественных дочерних образований, которые иногда самостоятельно исчезают. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легочных тканях, реже – в лимфоузловых, причем наибольшей метастазирующей активностью отличаются ангиосаркомы.

В отсутствие лечения смертельный исход наступает примерно через пару лет с начала развития саркомы.

Прогноз

При заболевании саркомой, прогноз не однозначен и определяется широким перечнем факторов:

  • конкретный вид опухоли;
  • степень злокачественности;
  • стадия заболевания;
  • скорость роста и размеры опухоли;
  • правильности выбранного лечения;
  • распространённость метастазов;
  • возраст пациента.

В целом неблагоприятный прогноз связан с тем, что метастазы в других органах начинают образовываться уже на ранних этапах заболевания. Пятилетняя выживаемость при 4 стадии — около 20%.

Сохранить и поделиться:

Саркома у детей и беременных

Детская саркома отличается большей агрессивностью, чем взрослая. Но прогноз выживаемости выше, если своевременно начаты терапевтические мероприятия. Главный симптом детской саркомы коленного сустава – усиливающаяся боль, наиболее выраженная в ночные часы. Двигательная активность ограничена, нижняя конечность быстро деформируется.

Саркому суставов при беременности обычно провоцируют травмы или гормональные изменения. Аборт назначают не всегда. В первом триместре лучше прервать беременность, так как требуется длительное и сложное лечение, которое неизбежно навредит эмбриону. В третьем триместре больную могут отправить на преждевременное кесарево сечение, если плод достаточно развит для этого.

Химиотерапию проводят после родов. При беременности возможно только хирургическое вмешательство, если саркома прогрессирует. Женщина может забеременеть снова лишь спустя 3 года после лечения, если болезнь не рецидивировала.

Дифференциальный диагноз

На момент постановки диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с:

  • Ангиофиброма
  • Одиночные фиброзные опухоли
  • Кожная нейрофиброма
  • Злокачественные шванномы
  • Рабдомиосаркома
  • Лейомиосаркома
  • Фиброзная гистиоцитома
  • Доброкачественная липобластома у младенцев

Силиконовые имплантаты для увеличения подбородка могут создавать реакцию в тканях, которые имитируют липосаркому.

Миксофибросаркома – одна из самых распространенных сарком мягких тканей у пациентов пожилого возраста, которая гистологически может напоминать плеоморфную липосаркому.

Веретеноклеточная липома является доброкачественной опухолью, которая требует гистологического подтверждения, что это не липосаркома. Веретеноклеточные липомы, как правило, локализуются в задней части шеи, на плече или в верхней части спины пожилых мужчин.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии