Миеломная болезнь: симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь (синонимы: множественная миелома, лимфоцитарный лейкоз, болезнь Рустицкого Калера, генерализованная плазмоцитома) — сложный злокачественный процесс, суть которого — в патологии кроветворения.

Симптомы миеломной болезни

Главный признак миеломы — поражение преимущественно плоских костей (но иногда и трубчатых). Она часто выбирает мишенью кости таза, черепа, ребра.

Рентгенографические и лабораторные признаки

На рентгенографии видны пазухи (участки, в которых произошел лизис): они выглядят так, как будто бы над костью поработал пробойник. Предположительно, это происходит из-за того, что под влиянием ИГ возрастает активность остеокластов, отчего и возникает костная резорбция.

В крови больного происходят изменения:

Симптомы миеломной болезни
  • в начале заболевания отмечается повышение РОЭ;
  • по мере развития процесса прогрессирует анемия (негемолитическая нормохромная) с падением Нв ниже 100 г/л (в 3-й стадии — ниже 85);
  • количество плазмоцитов превышает 10% от общего кол-ва клеток крови, а в третьей стадии болезни может достигать 50 — 70%;
  • повышается уровень ИГ (lgA, LgG или других классов).

Исследование пунктата костного мозга показывает его пестрый состав:

  • большое количество разросшихся плазмоцитов разных форм, среди которых различаются плазмобласты и атипичные клетки;
  • гипертрофия ИГ-структур (эндоплазмы, полирибосом, комплекса Гольджи);
  • прорастание плазмоцитов в соседние ткани.

Иногда плазмоцитома может даже прорастать из черепа или позвонков в твердые мозговые оболочки головного и спинного мозга. Опухолевые же клетки из ребер грудной полости пролиферируют в плевру и легкое.

Возможна также пролиферация плазмоцитов в других органах кроветворения (но в меньшей степени, чем при болезни Вальденстрема): печени, селезенке, лимфоузлах.

Признаки поражения других органов

  • В кровеносных сосудах — проявление амилоидного атеросклероза (амилоидные отложения на стенках сосудов).
  • Амилоид способен также откладываться в мышцах и костях, формируя там большие опухоли; сухожилиях, кожных слоях, синовиальных капсулах и сумках; сердечных клапанах; языке и роговице глаза.
  • Миеломный нефроз (миеломная почка):
    • отложение белка и солей кальция в почечных канальцах;
    • дистрофия и разрушение эпителия почки;
    • иногда пролиферация плазмоцитов в строму;
    • нефрогидроз, проявляющийся в отечности и увеличении размера почки;
    • склеротизация паренхимы (она уплотняется и сморщивается).
Симптомы миеломной болезни

Клинические симптомы

Миеломная болезнь внешне проявляется:

  • в оссалгиях (болях, ощущающихся в костях);
  • внезапных переломах;
  • симптомах радикулита (возникают в том случае, если миелома сдавливает нервные корешки);
  • признаках паралича конечностей (параплегиях) и мышц (гемиплегиях);
  • миелопатиях и церебральных симптомах (при прорастании плазмоцитомы в спинной или головной мозг);
  • образовании крупных мягкотканных сателлитов;
  • возникновении типичной картины злокачественных процессов в органах при поражении их плазмоцитомой (боли в органах, увеличение лимфаузлов, печени и т. д.);
  • при прорастании опухолью плевры или стенок брюшины — симптомах плеврита или асцита;
  • признаках почечной недостаточности, сердечно-сосудистых и др. патологий.

Важность своевременной диагностики миеломы за границей

За рубежом большое внимание уделяют диагностическим мероприятиям. Иностранные специалисты регулярно делают акцент на том, что каждый человек обязан следить за своим здоровьем, поэтому ему следует проходить ежегодные check-up, позволяющие выявить заболевание на начальной стадии его развития.

Если есть какие-то подозрения на возникновение миеломы, следует незамедлительно обратиться к гематологу, проконсультироваться с ним и пройти ряд диагностических мероприятий.

К таким относят:

Важность своевременной диагностики миеломы за границей
  1. Цитогенетический анализ.
  2. Развёрнутый анализ крови.
  3. Биохимический анализ мочи.
  4. Иммуноэлектрофорез белков крови.
  5. Рентгенографию.
  6. КТ, МРТ и ПЭТ.
  7. Пункцию и биопсию костного мозга.
  8. Молекулярно-генетические тесты.

После того как все анализы будут готовы, можно говорить о том, начинать ли лечение гематологии в Израиле или в этом нет надобности, потому что диагноз не подтвердился.

Современные способы лечения миеломы в Израиле

Диагностика

лечением рака в Израиле

  • консультацию смежных специалистов;
  • биопсию костного мозга – забор образца патологической ткани и ее лабораторный анализ;
  • рентгенографию и сцинтиграфию костей, чтобы выявить остеопороз, переломы, изменения структуры;
  • МРТ – визуалиализация состояния внутренних органов и костей, признаков передавливания спинного мозга;
  • КТ – помогает провести биопсию и определить костные миеломные изменения;
  • иммунологическое обследование для верификации опухоли. Проведенный электроиммунофорез клеток с точность до 97% прогнозирует развитие злокачественной опухоли и помогает подобрать оптимальную программу лечения.
  • анализы мочи и крови подтверждают диагноз и контролируют результаты лечения в динамике. Миеломная болезнь сопровождается анемией, гиперкальциемией, наличием плазматических клеток в крови. Но тлеющая множественная миелома протекает бессимптомно, поэтому при диагностике врачи настаивают на мониторинге каждые полгода, чтобы контролировать болезнь.
Читайте также:  Виды и лечение доброкачественной опухоли головного мозга

Методы лечения миеломы

профильного онкогематолога

  • Химиотерапия – назначение цитостатиков контролирует болезнь, обеспечивает длительную ремиссию. Множественная миелома реагирует на препараты: Doxorubicin, Cyclophosphamide, Melphalanum и другие.
  • Таргетные средства.
  • Гормональная терапия (Преднизолон, Дексаметазон).
  • биотерапия – настраивает иммунитет на борьбу. Препараты (Revlimid, Pmalidomide, Thalomid) и их аналоги принимаются внутрь. Моноклональные антитела воздействуют на определенные клетки (лекарства, одобренные FDA).
  • Внешняя лучевая терапия — лечение участка костной ткани, вызывающего дискомфорт. Уничтожает злокачественные клетки в разы быстрее химиотерапии, при этом не дает системных побочных явлений. Облегчает состояние пациента при миеломной болезни, контролирует потерю костной массы.
  • Переливание плазмы. Если атипичные клетки бесконтрольно растут и значительно сгущают кровь, поврежденная плазма заменяется нормализованной жидкостью.
  • Вспомогательное лечение множественной миеломы в Израиле – 100% оригинальные хондропротекторы, антибиотики, противогрибковые лекарства (по показаниям).
  • Оперативное лечение – вертебропластика и установка титановых пластин (при компрессионных переломах).
  • Трансплантация костного мозга – проводят из собственных клеток пациента (часто), родственного или неродственного донорского материала. Способ продлевает жизнь даже в тяжелых случаях. Безопасная процедура, если ее проводить грамотно: в профильных онкоцентрах, у опытных трансплантологов. Речь идет о достаточно редком заболевании, но израильские врачи принимают пациентов со всего мира, поэтому для них лечение множественной миеломы – рутинная практика.

Лечение миеломной болезни

Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.

При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении

  • мелфалана (8 мг/),
  • циклофосфамида (200 мг/ в день),
  • хлорбутина (8 мг/ в день) в сочетании с преднизолоном (25–60 мг/ в день) в течение 4–7 дней каждые 4–6 недель.

Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1–2 лет при условии эффективности.

Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения и профилактики повышенного содержания кальция в крови применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек – аллопуринол при достаточном питьевом режиме. В случае развития острой почечной недостаточности используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме повышенной вязкости крови. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.

Классификация миеломы

По виду и масштабности опухолевого инфильтрата миелома бывает локальной узловой – солитарная плазмоцитома – и генерализованной – множественная миелома. Наиболее часто встречается плазмоцитома кости, в более редких случаях обнаруживается внекостная (экстрамедуллярная) миелома.

При костной плазмоцитоме наблюдаются одиночные пустоты в кости без проникновения опухолевых клеток в костный мозг. Внекостные плазмоцитомы поражают лимфоидную ткань.

Генерализованная миелома крови более распространена и поражает красный костный мозг плоских костей, позвонков и верхних (более близких к туловищу) отделов трубчатых костей конечностей.

Существует несколько форм множественной миеломы:

  • множественно-узловатая;
  • диффузно-узловатая;
  • диффузная.

С учетом типа опухолевых клеток миелома костей может быть:

  • плазмоцитарной;
  • плазмобластной;
  • полиморфно-клеточной;
  • мелкоклеточной.

Миеломные клетки синтезируют разные типы парапротеинов, и по данному признаку миеломы делятся на несколько вариантов:

  • несекретирующий;
  • диклоновый;
  • миелому Бенс-Джонса;
  • G-, A-, M- миеломы.

Чаще других встречаются G- и A-миеломы, миелома Бенс-Джонса, на их долю приходится 75, 20 и 15% соответственно.

Миелома – это беспорядочное и бессистемное деление клеток крови

Миеломная болезнь развивается в три стадии, которые отличаются между собой массой опухоли.

Кроме обычной плазмоцитомы, которая проходит 3 стадии, описанные выше, встречается тлеющая и вялотекущая форма болезни. Они не проявляют себя долгие годы и даже десятилетия.

При вялотекущей форме уровень парапротеинов составляет: IgA – меньше 50 г/л, IgG – меньше 70 г/л. Плазмоциты в костном мозге – более 30%. При этом отсутствуют такие симптомы, как анемия и гиперкальциемия. Также не обнаруживаются обширные костные поражения с переломами. Общее состояние больного удовлетворительное, инфекции отсутствуют.

Тлеющая форма имеет почти такие же показатели, только отсутствие костных поражений ≤ 30%, а показатели плазмоцитов – более 10%.

Существуют такие клинико-анатомические виды множественной миеломы кости:

  • множественно-диффузно узловая (60%);
  • солитарная миелома. Солитарные опухоли развиваются ограничено, поражая одну кость;
  • диффузная миелома(20-25%);
  • лейкемическая.

Солитарная форма встречается редко. Она считается начальной стадией перед генерализированной или множественной миеломой.

По гистологическому строению различают:

  • плазмоцитарную миелому;
  • плазмоклеточную;
  • мелкоклеточную;
  • полиморфно-клеточную.

Определяют вид опухоли на основании данных рентгена и лабораторного исследования пунктата из кости. От него зависит характер болезни, метод лечения и прогноз.

Миелома подразделяется на варианты по типу продуцируемого моноклонального иммуноглобулина. Частота распределения различных иммунохимических вариантов опухоли приблизительно соответствует концентрации различных классов нормальных иммуноглобулинов в сыворотке.

Распределение миеломы по стадиям производится по клинико-лабораторным показателям, косвенно отображающим опухолевую массу.

Дополнительным признаком, определяющим подстадию, является состояние функции почек: А = относительно нормальная (креатинин сыворотки {amp}lt;170 мкмоль/л); В = сниженная (креатинин сыворотки более170 мкмоль/л).

Классификация плазмоцитомы

  • плазмоцитома кости. Развивается такая болезнь в костном мозге в костях позвоночника, черепа, грудной клетки, таза, иногда – в длинных трубчатых костях. Рост опухоли приводит к деформации кости и разрушению костной ткани. Выходя за ее пределы, онкология распространяется на соседние структуры и может задеть жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Встречается очень редко (2% случаев). К ней относятся опухоли, состоящие из плазмомиеломных клеток, которые поражают внутренние органы. Ее диагностируют в лимфоузлах, миндалинах. Существует экстрамедуллярная плазмоцитома легких. У женщин встречается плазмоцитома молочной железы. Подобные новообразования способны метастазировать по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

  • Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
  • Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

  • диффузно-очаговыми;
  • диффузными;
  • множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

  • плазмоцитарные;
  • плазмобластные;
  • полиморфноклеточные;
  • мелкоклеточные.

Миеломное заболевание разнообразно. Специалисты выделяют несколько вводов заболевания.

В первую очередь, в зависимости от количества очагов патологического процесса миелому классифицируют на множественную и солитарную

Классификация плазмоцитомы

Солитарная

Новообразование возникает только в одной кости или лимфатическом узле. Оно способно продолжительное время не проявлять признаков.

При проведении диагностических мероприятий очаги патологического процесса при солитарной плазмоцитоме не наблюдаются в других костях или лимфоузлах.

Множественная

Главным отличием заболевания является наличие множества очагов, в соответствии с чем форма и получила подобное название. Они локализуются сразу в нескольких лимфоузлах или костях.

Зачастую патологический процесс поражает кости черепной коробки, лопатки, ребра, позвоночный столб, кости ног и рук.

Множественная миелома устанавливается чаще, чем солитарная. Клиническая картина выражена ярко, особенно на 2 или 3 стадиях развития.

Кроме этого, в зависимости от того, как расположены плазмоциты в костном мозге, выделяют три вида миеломы.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

  1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза .
  2. Для определенной стадии заболевания характерны признаки анемии, сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
  3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
  4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности : тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Общие принципы терапии

  1. с паллиативной целью при угрозе патологических переломов в опорных частях скелета, на крупные очаги поражения (позвоночник, кости таза, бедренные, мало- и большеберцовые, плечевые кости), даже при отсутствии болевого синдрома;
  2. при наличии патологических переломов (при переломах длинных трубчатых костей требуется предварительная иммобилизация);
  3. при неврологической симптоматике, связанной со сдавлением опухолью спинного мозга или его корешков;
  4. с обезболивающей целью при наличии выраженного болевого синдрома;
  5. отдельных случаях при резистентно-рецидивирующих костных и экстрамедуллярных плазмоцитомах, сопровождающих ММ.[10, 21, 29].

Уровень убедительности рекомендаций 3C 

Терапия миеломной болезни включает следующие мероприятия:

  1. Лучевая и химиотерапия цитостатиками.
  2. Лечение миеломной болезни анаболическими стероидами и глюкокортикостероидами.
  3. Хирургическое и ортопедическое лечение.
  4. ЛФК.
  5. Профилактика метаболических нарушений.

Химиотерапия

Показаниями к проведению цитостатическому лечению являются выраженные симптомы заболеваний: патологические переломы, наличие болей, анемия, гиперкальциемия, синдром повышенной вязкости. При нарастании опухолевой массы, обострении сильных болей, росте количества патологических плазмоцитов медлить с началом терапии нельзя.

В день лечения необходимо будет пройти еще одно полное обследование, которое позволит врачу судить о стадии и форме опухолевого процесса. Для отдельных химиопрепаратов нужно исключить противопоказания. По результатам исследований врач сможет судить об эффективности лечения.

Первый этап химиотерапии включает применение препаратов циклофосфата, сарколизина, производных нитрозомочевины. Они эффективны, когда очаги опухолевого роста плазмоцитов имеют значение 2-10%.

Средства и схемы приема подбираются в индивидуальном порядке, поскольку нельзя предугадать, как будет реагировать рост опухоли на конкретный препарат. Некоторые препараты имеют серьезные противопоказания, их прием требует осторожности:

  • Ударные дозы химиотерапии противопоказаны при язвенной болезни, сахарном диабете, артериальной гипертензии.
  • Осторожно нужно принимать циклофосфан при циррозе печени и гепатите.
  • Сарколизин при наличии почечной недостаточности может привести к нежелательным последствиям.
  • Инфекции, сопровождающиеся острой почечной недостаточностью, могут усугубить ситуацию в сочетании с цитостатиками.

Цитостатическая химиотерапия основана на следующих принципах:

  1. подборе комплекса препаратов;
  2. использования оптимальной схемы, строго придерживаясь сроков проведения и дозировок;
  3. в случае прогрессирования процесса адекватный переход на другой препарат.

Лучевое облучение

При органических опухолях костей, миеломе узлов в мягких тканях костного мозга и позвоночнике, при угрозе патологических переломов назначается лучевая терапия. При терминальной стадии и невосприимчивости организма к химическим препаратам облучение является единственным средством помощи.

При инфекционных осложнениях актибактериальное лечение проводится по обычным правилам: подбор антибиотиков, посев биологических сред. Но нужно не забывать, что на фоне любой инфекции у пациентов с миеломой может возникнуть ОПН. Поэтому к антибиотикам добавляются кровезаменители, рекомендуется обильное потребление жидкости, проводится контроль суточного диуреза и артериального давления.

Соблюдение диеты

Специальной диеты, которая была бы разработана только для миеломной болезни, не существует. Врачи индивидуально рассчитывают рацион питания, учитывая распространенность процесса, результаты обследования.

Разрушение костей, возникновение остеопороза требует поступления в организм кальция, поэтому рекомендуются молочные продукты. Если развилась анемия, пища должна содержать железо и белок. Не лишним будет ввести в рацион печень и мясо. Почечная недостаточность является самой частой спутницей заболевания. Для больных миеломой из всех диет больше подойдет бессолевая диета (стол №7).

Народные средства

При наличии миеломной болезни народные средства в борьбе с ней могут служить только в качестве дополнения к основному лечению. Болезнь серьезная, лечить ее рецептами народной медицины не имеет смысла. Самодеятельность может привести к печальным последствиям. Любой прием трав, микстур должен быть согласован с лечащим врачом-онкологом.

В стакане кипятка заварить веронику лекарственную в количестве 1 ч. ложки. Настоять пару часов. Принимают за час до еды и спустя час после нее по 100 мл.

Если в стакане кипятка заварить 1 ч. ложку сухого донника лекарственного, можно получить целебный настой, который принимают перед едой по 50 мл.

Фитотерапевты считают, что миелома боится чернокорня лекарственного, лабазника вязолистного и окопника обыкновенного. Они продлевают жизнь, способствуют улучшению общего состояния, особенно полезны при вялотекущей форме, когда опухоль сосредоточена в костном мозге и не успела выйти за его пределы.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии