Меланома хориоидеи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Меланома глаза, его придатков и орбиты (мелапосарко­ма, меланобластома, невокарцинома) – это злокачественная опухоль, ис­ходящая из пигментных клеток.

Меланома сетчатки

Меланома сетчатки глаза – это такая форма меланомы, при которой злокачественная опухоль возникает в тканях глаза и поражает зрение. Сетчатка воспринимает свет и посылает полученное изображение в головной мозг через нервные связи и узлы. Таким образом, возникновение опухоли на сетчатке глаза препятствует передаче этого изображения и вызывает частичную слепоту.

Существует несколько симптомов, которые помогут вам выявить меланому глаза:

  • темное пигментное пятно на радужной оболочке;
  • затуманенное зрение;
  • изменение формы зрачка;
  • ухудшение зрения.

На ранней стадии своего развития опухоль не приносит боли и не влияет катастрофически на состояние зрения пациента. Однако при отсутствии должного присмотра врача и необходимой терапии (удаления) опухоль может развиваться и привести к отслоению сетчатки. Такое развитие болезни ведет к следующим последствиям:

  • тошнота;
  • глазные боли;
  • покраснение глаз;
  • нарушение зрения.

Стадии развития

Стадии Характеристика
I-я стадия Человек не ощущает никакого дискомфорта и боли, зрение находится в пределах нормы, иногда может беспокоить помутнение, но оно быстро проходит.
II-я стадия Проявляются первые признаки: боли в глазе, припухлость, развивается воспаление, от которого не удается избавиться привычными способами.
III-я стадия Новообразование выходит за границы глазного яблока, которое начинает смещаться. Если не начать лечение на этой стадии, расслаивается сетчатка, человек теряет зрение, склера начинает разрушаться.
IV-я стадия Опухоль разрастается на весь орган, человек полностью теряет зрение, из стекловидного тела развивается кровотечение. Метастазы поражают внутренние органы, мозг, костные ткани. Человек теряет массу тела, беспокоят нестерпимые боли.
Стадии развития
Стадии развития

Развитие меланомы глаза сопровождается болью, ухудшением зрения, кровотечением, слезоточивостью, язвами около век.

Стадии развития

Злокачественная меланома глаза (увеальная)

В подавляющем большинстве меланома поражает закрытую часть сосудистой оболочки — хориоидею, другие отделы сосудистой оболочки — радужка и цилиарное тело поражаются опухолью довольно редко. Из миллиона жителей новообразование развивается у дюжины, чаще в пенсионном возрасте, женщины страдают чаще.

Опухоль может развиться на чистом месте, на базе невуса или отложения пигмента — меланоза. Принципиально могут заболеть оба глаза, но такое бывает очень редко.

Малой признается образование толщиной до 3 мм и диаметром не более 1 см, средние, соответственно, 3-5 мм на 10-15 мм, остальные узлы считаются большими. В отличие от других локализаций в глазу часто развиваются и беспигментные варианты. Как правило, растёт меланома в виде узелков, не исключается и диффузное распространение.

В меланоме глаза выявляют несколько молекулярно-генетических мутаций, которые можно использовать для прогнозирования течения процесса. Почти у половины больных выявляют моносомию 3 хромосомы — признак неблагоприятного прогноза заболевания, зато метилирование гена RASSF1A позитивно сказывается на выживаемости.

Симптомы заболевания возникают не сразу и преимущественно проявляются осложнениями в виде отслойки сетчатки, увеита или иридоциклита, повышения внутриглазного давления или помутнения хрусталика. При быстро растущей опухоли глаза возникают кровоизлияния, характерно врастание меланомы в зрительный нерв с частичной или полной утратой зрения, и возможен выход конгломерата опухоли за пределы глазного яблока.

Для диагностики меланомы дополнительно к стандартному офтальмологическому обследованию используют УЗИ, флюоресцентную ангиографию (ФАГ) и оптическую когерентную томографию (ОКТ). Сложность заключается в постановке морфологического диагноза при невозможности получения клеточного субстрата, ведь проникновение в глаз для биопсии невозможно. В сложных случаях проводится операция для цитологической диагностики (ТИАБ). КТ и МРТ применяются при подозрении на выход злокачественного образования за пределы глаза.

При отсутствии метастазов лечение меланомы глаза локальное, ориентируются на возможность сохранения глаза.

  • При небольших размерах одним блоком иссекают опухолевый узел в пределах здоровых тканей — блокэксцизия.
  • Общепризнанный стандарт для опухолевого образования толщиной не более полутора миллиметров — брахитерапия с внедрением в глаз источника излучения, полностью «сжигается» меланома у семи из десяти больных, но метод не свободен от осложнений в виде катаракты, глаукомы и даже атрофии глаза.
  • Такие осложнения инициирует и протонотерапия, когда тонкий пучок излучения подводит к узлу опухоли большие дозы, а окружающие здоровые ткани поражаются минимально, но исчезает образования дольше, чем при брахитерапии, так называемая отсроченная реализация эффекта.
  • Оптимистичны результаты радиохирургического лечения аппаратами «гамма-нож» и «кибер-нож».
  • Лазерная коагуляция результативная при опухолях не более 1,5 мм х 12 мм.
  • Транспупиллярная термотерапия (ТТТ) используется при локализации образования в задней части глаза.

В некоторых случаях используются сразу несколько методик — комбинированное лечение, к примеру, лазер и брахитерапия, брахитерапия с ТТТ и последующей резекцией.

Если сохранить глаз не представляется возможным, проводится его энуклеация, у каждого седьмого пациента необходимость в удалении возникает в ближайшие 2 года после органосохраняющего лечения.

Общая выживаемость в течение 5 лет после установления диагноза увеальной меланомы достигает 90%.

Выяснено, что каждый миллиметр толщины меланомы увеличивает вероятность метастазов на 5%, если первичное вмешательство не привело к полной регрессии опухоли, то возрастает частота разноса кровью клеток меланомы по организму, так через 10 лет метастазы появляются у половины пациентов с большой опухолью и у каждого восьмого с маленькой.

Отдаленные метастазы меланомы лечатся как все остальные локализации этой злокачественной опухоли, в этом несомненны успехи специалистов Клиники Медицина 24/7, умело применяющих комплексное противоопухолевое воздействие, что увеличивает продолжительность и комфортность жизни пациентов. Запишитесь на консультацию: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Причины развития и борьба с меланомой глаза

Меланома глаза является онкологическая опухоль, которая образуется из меланоцитов. Когда организм здоровый, такие клетки выполняют защитную функцию. Но под влиянием неблагоприятных факторов они склонны перерождаться в раковую опухоль.

Читайте также:  Как называется рак крови по-научному и в народе

Общее понятие

Меланома глаза (по международной классификации болезней по МКБ 10 – код С43) представляет собой злокачественное новообразование, которое формируется из клеток зрительного органа, образующих меланин. Встречается данная патология не так часто. Характеризуется агрессивностью, быстро распространяется и дает метастазы в другие органы.

Степень злокачественности патологии зависит от ее местонахождения. Наиболее опасными является опухоль века, меланома сетчатки глаза. Новообразования в сосудах оболочки зрительного органа развиваются более щадящим образом. Однако, какая бы локализация не была выживаемость при меланоме низкая.

Чаще всего патология диагностируется у пациентов зрелого и пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. Что касается полов, то мужской страдает больше чем женский.

Существует несколько разновидностей опухоли в глазу:

  • Узловая.
  • Плоскостная.
  • Веретеноклеточная.
  • Фасцикулярная.
  • Эпителиоидная.
  • Смешанная.

Из указанных типов меланомы хориоидеи глаза и прочих его зон наиболее благоприятной считается веретеноклеточная опухоль, а агрессивной — эпителиоидная.

Причины

Меланома глаза изучается учеными уже давно. Однако, до сих пор точно неизвестно, что становится причиной появления этой болезни. Под воздействием неблагоприятных факторов в клетках, производящих меланин, возникают мутации, вследствие чего они начинают быстро размножаться, распространяясь на новые места.

Факторами, которые способны спровоцировать развитие опухоли на лице, считают следующие явления:

  • Голубой или зеленый цвет глаз.
  • Принадлежность к белой расе. Люди с темной кожей страдают меланомой намного реже.
  • Пожилой возраст. Обычно выявляют новообразование у пациентов 50 лет.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Наличие нарушений пигментации зрительных органов.
  • Влияние на глаза ультрафиолетового облучения.

Такие же провоцирующие факторы вызывают появления меланомы на кожных покровах и слизистых оболочках в любой части человеческого тела.

Клинические признаки

Меланома глаза может не проявлять себя до тех пор, пока не достигнет определенной степени развития. Поэтому иногда она выявляется на поздней стадии, когда терапия уже не дает хороших результатов. Но все же в большей степени ее диагностируют не слишком поздно, так как изменения на глазах замечаются быстрее, чем на других частях тела.

Среди симптомов меланобластомы глаза можно выделить следующие признаки:

  • Возникновение и разрастание пятнышка на радужной оболочке, отличающегося темным оттенком.
  • Наличие зрительных эффектов, к примеру, мушек, пятен, вспышек перед глазами.
  • Изменение формы зрачка.
  • Падение зрения.
  • Потеря периферического зрения.

При наличии хоть малейших проблем со зрительной функцией необходимо обращаться к окулисту для дальнейшего прохождения обследования.

Терапия патологии

Перед терапией доктор назначается обследование зрительных органов больного. Для этого врач осматривается глаз, назначает офтальмоскопию. Если поражение обширное, то проводится биомикроскопия, диафаноскопия органов. Для обнаружения меланомы сосудистой оболочки глаза назначают ангиографию сосудов сетчатки.

Чтобы узнать, запущен ли процесс метастазирования, пациентам рекомендуется пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, ультразвуковое исследование внутренних органов.

На основании результатов диагностики подбирается эффективное лечение меланомы глаза. Обычно проводят оперативное вмешательство, в процессе которого удаляют новообразование вместе с тканями, расположенными возле него. Осуществляется операция под специальным микроскопом, чтобы максимально контролировать процесс.

Меланома радужной оболочки глаза кроме хирургического метода устраняется еще с помощью мероприятий, позволяющих улучшить работу иммунной системы организма. Для этого рекомендуют проходить иммунотерапию. Также применяются такие методики как лучевая терапия, химиотерапия. Обычно для борьбы с опухолью зрительного органа используют сразу несколько способов лечения.

Сколько живут после лечения? Прогноз при меланоме глаза зависит от степени ее развития. Если заболевание обнаружено на ранней стадии, когда клетки еще не проникли вглубь и дали метастазы, то исход более благоприятный.

При запущенной стадии патологии или агрессивных ее формах продолжительность жизни низкая. Даже если после оперативного вмешательства пациент выжил, но потерял зрение, то исход уже считается неблагоприятным.

Симптомы меланомы глаза

Первые клинические проявления меланомы обусловлены локализацией ее в ткани хориоидеи. Опухоль макулярной области, обычно проявляется нарушениями зрения (метаморфопсиями, хромо- и фотопсиями, снижением остроты зрения), имеет тенденцию распространяться наружу.

Когда меланома находится за границами желтого пятна, ее течение длительное время остается без симптомов (год или более). Затем, пациент обнаруживает появление в поле зрения темного пятна.

При объективном исследовании выявляется скотома, которая соответствует локализации опухоли.  

Узловая форма меланомы характеризуется опухолью на глазном дне, которая имеет резкие границы, с профилированием в стекловидное тело. Цвет такой опухоли может варьироваться от серого до серовато-коричневого. Малое количество пигмента делает меланому розоватой или белесой.

Меланома хориоидеи является очень опасным заболеванием для жизни человека. В связи с чем, при наличии предрасположенности к его появлению необходимо сразу же обратиться к грамотному специалисту, который сможет быстро поставить правильный диагноз и назначить необходимое лечение.

К основным симптомам этой болезни офтальмологи относят:

  • сильное увеличение размера глазного яблока;
  • сопутствующие болевые ощущения и разбухание глазного яблока под веком;
  • внезапное снижение остроты зрения, вплоть до частичной потери;
  • появление тумана перед глазами или замутненного зрения;
  • наличие красноватых и темных пятен, которые мешают пациенту рассмотреть находящиеся перед ним объекты или предметы;
  • искажение четкости зрения;
  • видимое изменение зрачка, которые под действие новообразования становится неправильной, расплывчатой формы;
  • заметное изменение оттенка радужной оболочки глаза;
  • появление на оболочке глаза болезненных язвочек и опухоли.

ПОДРОБНЕЕ: Сборник офтальмологических программ для лечения зрения.

Наличие одного из перечисленных симптомов может быть причиной не только мелономы хориоидеи глаза. Диагностировать заболевание может только квалифицированный онколог.

Вредные токсины, которые образуются в результате распада недоброкачественного новообразования на оболочке глаза, становятся причиной развития воспалительных реакций или увеита. Насколько быстро будет развиваться этот процесс, зависит от состава образования на клеточном уровне.

Медицинская практика показывает, что наличие воспалительного процесса, поражающего основные структуры человеческого глаза, выявляются при меланоме хориоидеи диаметром, превышающем 15 мм и толщиной не менее 5 мм.  .

Некротические изменения в месте поражения приводят к появлению сильных болевых ощущений в области больного глаза, распространяющиеся в височную область головы. Как правило, эти изменения сопровождаются видимой отечностью и покраснением века.

Читайте также:  Гемангиома почки – насколько это опасно для жизни?

Поражение конъюнктивы

Формируется из родинок. Такой рак медленно прогрессирует. Метастазирование происходит постепенно гематогенным и лимфогенным путями. Изредка данный тип меланомы прорастает в глаз. Существует также специфическая группа глазных онкопатологий, именуемых увеальными опухолями. Увеальная меланома глаза – это онкоформирование, которое захватывает глазную сосудистую оболочку, радужку, а также цилиарное тело. Довольно часто специалистам трудно определить конкретный тип меланомы без надлежащего микрообследования образцов.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома цилиарного тела.

Клиническая картина. На­чальный рост опухоли бессимптомный. В процессе ее роста появляются изменения, связанные с механическим воздействием опухоли на прилежа­щие отделы глаза и дистрофическими процессами, развивающимися в опу­холи. Ранним симптомом является застойная инъекция в системе перед­них цилиарных сосудов глаза на ограниченном участке. Гониоскопией выявляется закрытие угла передней камеры. Отмечается парез радужной оболочки и контактное помутнение хрусталика. Клиническая картина зависит от направления роста опухоли. Иногда опухоль обнаруживает­ся в углу передней камеры как темное образование на поверхности ра­дужки. В других случаях определяется рост опухоли в заднюю камеру, иногда видно выпячивание радужки, на которую давит опухоль, изме­нение формы зрачка, смещение хрусталика, образование в нем сектор­ной катаракты соответственно расположению меланомы. Опухоль может также расти преимущественно в стекловидное тело и обнаруживается только при сильно расширенном зрачке. В этих случаях имеется выпя­чивание желтовато–серого или коричневого цвета, исходящее из цили­арного тела. Растущая опухоль может вызвать отслойку сетчатки в зо­не роста. В дальнейшем возникает воспалительная реакция с явления­ми ирита, иридоциклита и вторичной глаукомы. В более поздних стади­ях меланома прорастает через склеру по ходу сосудов и проявляется оча­говой пигментацией серовато–аспидного цвета или темными узлами по­зади лимба.

Диагноз начальной меланомы очень труден. К числу ранних признаков следует отнести расширение и извитость передних цилиарных сосудов на ограниченном участке склеры, уплощение зрачкового края радужной оболочки соответственно этому участку, пигментацию радуж­ной оболочки или склеры на ограниченном участке, неравномерность глубины передней камеры. Ценные диагностические сведения дает гониоскопия, биомикроскопия и диафаноскопия. При транссклеральном просвечивании (когда конец диафаноскопа заводят максимально в конъ­юнктивальный свод) удается видеть на склере тень опухолевого узла цилиарного тела. При помощи радиофосфорного метода можно опреде­лить границы новообразования.

Меланому цилиарного тела может симулировать ряд доброкачествен­ных опухолей, исходящих из цилиарного тела (ангиома, лейомиома, невринома, киста), при которых глаз обычно удаляют с диагнозом: меланома. Истинную природу новообразования возможно установить лить гистологически или после удаления глаза. Клинически имеется возмож­ность отдифференцировать меланому только от кисты цилиарного тела, при которой отмечаются гладкость поверхности, дрожание при движе­нии глаза и хорошая просвечиваемость.

Лечение. Небольшие ограниченные опухоли цилиарного тела могут быть иссечены в пределах здоровых тканей с сохранением глазно­го яблока. При больших опухолях, вышедших за пределы цилиарного тела, показана энуклеация.

Прогноз серьезен, особенно при прорастании опухоли в эмис– сарии склеры и за пределы глазного яблока. Метастазы могут развивать­ся в первые 3–5 лет после операции.

Диагностика

Если заболевание протекает бессимптомно, его могут выявить в ходе планового офтальмологического осмотра. Подозрение на наличие меланомы возникает при обнаружении у пациента:

  • безболезненного узлового образования, имеющего различную окраску и размеры;
  • изменения формы и цвета радужной оболочки глаза;
  • увеличенного в размерах глазного яблока;
  • проблем с сосудами глазного дна (различных вариантов ангиопатии сетчатки);
  • воспалительной жидкости в глазных камерах;
  • участков локальных кровоизлияний;
  • отёчности тканей в области расположения макулы.

При обращении пациента с жалобами на ухудшение самочувствия, появление характерных признаков болезни специалист приступает к сбору анамнеза, выяснению обстоятельств, предшествовавших развитию патологии. Далее больному назначаются сдача общего и биохимического анализов крови, мочи, информативные диагностические процедуры:

Диагностика
  1. Офтальмоскопия, определяющая наличие патологического образования в области хориоидеи, помогающая установить его размеры, определить форму и характер роста.
  2. Биомикроофтальмоскопия, состоящая в детальном изучении поверхности онкообразования.
  3. Флуоресцентная ангиография, позволяющая выявлять первые признаки ангиогенеза (образования новых сосудов) при различной толщине новообразования.
  4. Ультразвуковое доплеровское цветное картирование, направленное на выявление ретинотуморальных шунтов, способствующее проведению дифдиагностики.
  5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография, помогающие с высокой точностью определять размеры и локализацию патологии, выявлять участки с метастазами. К проведению этих процедур обязательно прибегают на этапе подготовки к операционному удалению меланомы.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие метастазов проводится исследование внутренних органов (рентгенография лёгких, УЗИ печени).

Злокачественные опухоли хориоидеи представлены в основном меланомами

Возможны три механизма развития хориоидальнои меланомы: возникновение как первичной опухоли – de novo (чаще всего) на фоне предшествующего хориоидального невуса либо существующего окулодермального меланоза.

Меланома хориоидеи начинает развиваться в наружных слоях хориоидеи и, согласно последним данным, представлена двумя основными клеточными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома метастазирует почти в 15 % случаев.

Частота метастазирования эпителиоидной меланомы достигает 46,7%. Таким образом, клеточная характеристика увеальной меланомы является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором.

Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Обычно больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, фото- и морфопсии.

Симптомы меланомы хориоидеи

В начальной стадии меланома хориоидеи представлена небольшим очагом коричневого или темно-серого цвета диаметром 6-7,5 мм, на поверхности и вокруг которого видны друзы (келоидные тельца) стекловидной пластинки.

Кистевидные полости в прилежащей сетчатке образуются в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появления субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на поверхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки.

По мере роста опухоли окраска ее может стать более интенсивной (иногда даже темно-коричневой) или же остается желтовато-розовой, беспигментной. Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или в результате некробиотических изменений в быстро растущей опухоли.

Увеличение толщины меланомы вызывает дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего нарушается целость стекловидной пластинки и опухоль прорастает под сетчатку – формируется так называемая грибовидная форма меланомы.

Читайте также:  Симптомы рака крови у мужчин

Такая опухоль имеет обычно достаточно широкое основание, узкий перешеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При разрыве мембраны Бруха могут возникать кровоизлияния, являющиеся причиной увеличения отслойки сетчатки или ее внезапного появления.

При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация в ряде случаев вызывает застойные явления в диске зрительного нерва, что при беспигментных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит или односторонний застойный диск зрительного нерва.

Диагностика меланомы хориоидеи

Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. В таких случаях уточнить диагноз помогают дополнительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография).

До решения вопроса о характере лечения онколог должен провести тщательное обследование больного с увеальной меланомой с целью исключения метастазов.

Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5 % больных с крупными опухолями и у 0,8 % с небольшими меланомами.

Лечение меланомы хориоидеи

Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация глазного яблока. С 70-х годов XX столетия в клинической практике начали использовать органосохраняющие методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли.

К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевая терапия (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно их локальное удаление (склероувеоэктомия).

Естественно, органосохраняющее лечение показано только при небольших опухолях.

Меланома хориоидеи метастазирует гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85 %), второе место по частоте возникновения метастазов занимают легкие.

Применение химио- и иммунотерапии при метастазах увеальной меланомы пока ограничено в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами и локализацией опухоли.

В целом хорошее зрение после брахитерапии удается сохранить почти у 36 % больных при локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз как косметический орган сохраняется у 83 % больных. После лечения больные должны находиться под наблюдением практически до конца жизни.

После лучевой терапии и локального удаления опухоли врач должен осматривать больных каждые 3 мес в первые 2 года, затем 2 раза в год в течение 3-го и 4-го года, далее 1 раз в год.

Новейшие исследования по теме Меланома хориоидеи

В Чикаго специалисты представили результаты своих исследований, в которых были некоторые успехи в борьбе с меланомой. В своих экспериментах ученые использовали совершенно новые препараты.

Механизмы, лежащие в основе меланомы, самого агрессивного рака кожи, в значительной степени неизвестны, и, несмотря на многолетние интенсивные исследования, эффективных методов ее лечения не найдено.

Невусы конъюнктивы

Двусторонний приобретенный меланоз почти всегда вторичный. Своим происхождением вторичный меланоз, скорее всего, обязан метаболическим или токсическим факторам и не является предрасполагающим моментом к развитию злокачественной меланомы. Вторичный приобретенный меланоз может возникнуть при аддисоновой болезни, беременности, некоторых опухолях, например, при феохромоцитоме. Вторичный приобретенный меланоз может развиваться в ответ на воспаление в конъюнктиве вирусного или бактериального происхождения.

Меланоз может быть на уровне конъюнктивы, склеры или даже сосудистой оболочки. Приобретенный меланоз бывает первичным и вторичным. Из пигментных родимых пятен (невусов и меланоза) исходят меланомы.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки — типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры — наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957]. При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде: — отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах; — больших изолированных островков; — изменения окраски по типу мраморной склеры. Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки. Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением. Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты. Меланоз склеры лечению не подлежит. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна — Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена — галактоземии.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. Почти все изменения в ней вторичны.

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски — врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии