Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга

Лимфома является достаточно распространенным заболеванием лимфатической системы человека, имеющим злокачественную природу. Все опухоли этого типа в медицинской классификации разделены на 2 группы: первую группу представляет лимфома Ходжкина

Неходжкинская форма заболевания более распространена, чем ходжкинская; специалисты делят ее по коду МКБ-10 на С82 фолликулярную и С83 диффузную лимфому, каждая из них делится еще на несколько подклассов.

Подвиды неходжкинской лимфомы:

  • диффузная В-клеточная;
  • фолликулярная;
  • клеток мантийной ткани;
  • Беркитта;
  • периферическая Т-клеточная;
  • кожная Т-клеток.

Подробнее о лимфоме Беркитта можно почитать в этом материале.

Лимфома возникает из Т или В клеток, и в зависимости от того, какая это форма – В-клеточная или Т-клеточная, зависит выбор и стратегии лечения, а также и то, сколько живут при таком заболевании.

В зависимости от того с какой скоростью развивается опухоль, ее подразделяют на:

  1. индолентную – опухоль растет медленно и в большинстве случаев прогноз для пациента благоприятный;
  2. агрессивную;
  3. высокоагрессивную – быстрый рост образования приводит к летальному исходу.

Классификация в зависимости от локализации:

  • нодальная – когда опухоль не распространяется за пределы лимфоузлов;
  • экстранодальная – очаг опухоли находятся в органах, которые не принадлежат лимфосистеме.

По строению лимфомы делятся на крупноклеточные и мелкоклеточные. В медицине выделяется примерно 30 видов, типов и подвидов данной патологии.

Лимфома крупноклеточная причины

Это злокачественное заболевание составляет почти 4% от всех опухолевых новообразований. В последнее время этот патологический процесс имеет стойкую тенденцию к возрастанию. Причём мужчины болеют чаще женщин и с увеличением возраста эти показатели намного увеличиваются. Однако лимфома крупноклеточная затрагивает и детский возраст.

К этиологическим факторам возникновения данного злокачественного заболевания предположительно относят вирус Эпштейна-Барр и Helicobakter pylori. Существует предположение, что в развитии лимфомы крупноклеточной не последнюю роль играет хроническая миелосупрессия, которая возникает после трансплантации соматических органов. Также ещё в 1972 году были сделаны первые описания по определённым хромосомным нарушениям, которые стали причинами образования лимфомы крупноклеточной. После этого было выявлено несколько хромосомных изменений, которые коррелируют с этим видом заболевания.

Многие учёные-медики к предрасполагающим факторам в образовании лимфомы крупноклеточной относят приобретённые или врождённые иммунодефицитные аномалии, хроническую антигенную стимуляцию и инфекции, вызванные различными вирусами.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Микропрепарат с неходжкинской лимфомой

Неходжинская лимфома (НХЛ) — группа разнородных онкологических заболеваний, зарождающихся в лимфатической системе. Термин НХЛ объединяет все виды лимфом, кроме гранулёмы Ходжкина. Злокачественные опухолевые патологии различаются по строению, характеру течения, этиологии и локализации, объединяет их одно — все они происходят из лимфоцитов.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфоциты выполняют защитную функцию в организме. В-лимфоциты выделяют иммуноглобулины, угнетающие болезнетворные организмы. Т-лимфоциты уничтожают нездоровые, в том числе, опухолевые клетки. NK-лимфоциты также разрушают чужеродные клетки. Лимфома может развиться из любого вида лимфоцитов.

Читайте также:  Все аспекты питания при химиотерапии: облегчаем жизнь пациенту

B-клеточная лимфома

B-клеточная фолликулярная опухоль является самой распространенной среди лимфом. Наиболее часто докторам приходится сталкиваться с диффузной B-крупноклеточной лимфомой.

Помимо нее еще есть:

  • мелкоклеточная лимфоцитарная опухоль;
  • B-клеточное медиастинальное новообразование;
  • лимфома Беркитта;
  • волосатоклеточный лейкоз

Данный тип фолликулярных новообразований очень агрессивный и отличается стремительным ростом, однако если вовремя начать терапию, в большинстве случаев удается полностью избавиться от заболевания.

Фолликулярная лимфома – прогноз выживаемости

Для фолликулярной лимфомы, которая характеризуется медленным ростом, разработаны иные прогностические индексы.

Хорошие прогностические факторы:

  • возраст младше 60 лет;
  • I или II стадии;
  • гемоглобин 12/г или выше;
  • метастатическое поражение распространилось на 4 или меньше лимфатических областей;
  • сыворотка ЛДГ в норме.

Группы риска и выживаемость:

  1. Низкий риск (1 неблагоприятный фактор): 5-летняя выживаемость становит 91%, 10-летняя ‒ 71%.
  2. Промежуточный риск (2 неблагоприятных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 78%, 10-летняя ‒ 51%.
  3. Высокий риск (3 негативных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 53%, 10-летняя ‒ 36%.

Показания к взятию анализов крови на лимфому

Как правило, у пациента длительное время существует непонятная усталость, вялость и утомляемость. Характерными, но неспецифическими симптомами является длительное и незначительное повышение температуры или субфебрилитет. Большинство пациентов часто считают, что у них просто затянулась респираторно-вирусная инфекция и они просто никак не лечатся, перенося ее «на ногах». Наиболее «продвинутые»,или пациенты, которые просто занимаются своим здоровьем больше других, начинают опасаться, не подхватили ли они где-нибудь туберкулёз и первый визит к врачу зачастую начинает разматывать весь этот диагностический клубок, который, в конце концов, изредка и заканчивается обнаружением лимфомы.

При этом часто находится группа увеличенных лимфоузлов, где и сосредоточена растущая опухоль. Она может сдавливать соседние полые органы с возникновением тех или иных симптомов. Если бронхолегочные лимфоузлы сдавливают бронхи, то может возникнуть кашель, а если вызывают компрессию возвратного гортанного нерва, то появляется осиплость голоса.

Также увеличенные группы лимфоузлов, находящиеся рядом с почками, могут нарушить отток мочи и привести к пиелонефриту. При компрессии структур спинного мозга и поражении поясничных корешков может возникнуть упорная боль в пояснице и рефлекторное нарушение мочеиспускания и чувствительности. В некоторых случаях возникает нарушение оттока крови по крупным венам с развитием различных отёков и характерной клинической картиной.

Таким образом, симптомы поражения лимфоидной ткани являются чрезвычайно многообразными и могут увести даже опытного врача порой в не том направлении. К тому же, анализ крови при лимфоме, который мы описали, пока никак однозначно не может ответить на вопрос: есть ли у пациента новообразование или нет. Даже β — 2 микроглобулин лишь подсказывает направление диагностического поиска. Какие же другие методы диагностики, проведённые в комплексе, позволят выставить точный диагноз и начать лечение?

Причины развития анапластической крупноклеточной лимфомы

Точные причины развития опасной болезни – анапластической лимфомы – до сих пор неизвестны, но по результатам многочисленных исследований и наблюдений специалистам все же удалось определить ряд предрасполагающих факторов, компрометирующих развитие патологического злокачественного процесса. К ним относят:

  • бактериальные, инфекционные и вирусные заболевания, поражающие лимфатическую систему;
  • регулярный контакт с химическими токсичными веществами;
  • применение лекарственных препаратов из группы иммунодепрессантов;
  • сопутствующие онкологические процессы в организме человека;
  • ионизирующее излучение, вызывающее клеточные мутации.
Читайте также:  Миома матки: зачем лечить доброкачественную опухоль

Также данное заболевание может возникнуть вследствие генетической предрасположенности, передаваясь из поколения в поколение.

Группа риска

  • люди, имеющие наследственную предрасположенность;
  • мужчины и женщины старше 60 лет (заболевание чаще диагностируется у пациентов зрелого возраста);
  • дети и взрослые, часто болеющие вирусными, инфекционными и бактериальными заболеваниями;
  • пациенты с диагнозом рак;
  • граждане, работающие на вредном производстве, имеющие постоянный контакт с небезопасными токсическими веществами.

Этапы развития и классификации

Точной причины развития патологии врачи не знают. Спровоцировать болезнь может ряд факторов:

  • Присутствие в организме вирусной инфекции – Т-клеточный лейкоз, ВИЧ, гепатит С и вирус Эпштейна-Барр.
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами.
  • Прием противоопухолевых и других специфических лекарств, снижающих функционирование иммунной системы.
  • Радиоактивное облучение организма.
  • Наличие врождённых патологий – телеангиэктазия, синдром Клайнфельтера и другие.
  • Болезни иммунной системы – трофические язвы, синдром Шегрена и другие.

Возникает лимфома под воздействием одного фактора или с сочетанием сразу нескольких. Рекомендуется внимательно следить за влиянием неблагоприятных факторов и признаками недомогания.

Онкологическое развитие болезни проходит четыре этапа. Они отличаются распространением заболевания и поражением дальних органов.

  • На первой стадии поражение раковыми клетками происходит в единичной области лимфосистемы. Характерное проявление – лимфоузлы шеи, подмышечные, средостения, паховой области, брюшной полости увеличиваются безболезненно.
  • Онкологический узел быстро разрастается. Наблюдаются первые признаки болезни.
  • 2 стадия характеризуется поражением двух и более лимфоузлов в области диафрагмы грудной клетки. Наблюдается разрастание в соседний орган или систему. Лимфатические узлы сильно возрастают в объёме.
  • 3 стадия начинается с разрастания в диафрагмы брюшной и грудной полости. Опухоль захватывает другие органы, системы, поражается селезёнка. Состояние больного зависит от наличия инфекций и вирусов.
  • 4 стадия характеризуется образованием опухолевых узлов в печени, лёгких, костных тканях, поджелудочная железа, иногда головной мозг. Активное развитие злокачественного процесса приводит к невозможности вылечить рак костей. Сформированные раковые образования несут угрозу жизни пациента.

Классификация в международном перечне заболеваний (МКБ-10) рак лимфатической системы включает коды с C81 по C96.

Этапы развития и классификации

Неходжкинские лимфомы делятся на агрессивные и вялотекущие формы. Медленно развивающаяся раковая опухоль переходит в злокачественный вид. К таковому относятся:

  • фолликулярные лимфомы – 1, 2, 3a стадии;
  • волосатоклеточный лейкоз, хроническая лимфоцитарная лейкемия;
  • болезнь Вальденстрема;
  • миелома или плазмоцитома множественной формы;
  • лимфомы слизистых оболочек или кожные.

К агрессивному виду причисляются:

  • фолликулярные лимфомы 3b степени;
  • мантийноклеточная, лимфобластическая лимфомы;
  • диффузные крупноклеточные и системные лимфомы;
  • лимфома Беркитта.

Онкологическая заболеваемость растёт. Если человек наблюдает у себя похожий симптом или несколько, посещение специалиста не стоит откладывать.

  1. Рак четвертой степени сколько живут
  2. В-клеточная лимфома: прогноз на выживаемость, лечение в Израиле
  3. Диета при раке предстательной железы 3 степени
  4. Алкоголь при лимфоме ходжкина
Читайте также:  Атипичная менингиома головного мозга прогноз жизни

Симптомы

Головной мозг

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

  • Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
  • Афазия – нарушение речи.
  • Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
  • Нарушение глотания (поперхивание).
  • Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
  • Паралич лицевого нерва.
  • Снижение слуха.
  • Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц. Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Спинной мозг

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Сопроводительная терапия лимфомы

Пациенты с лимфомами, когда болезнь даёт о себе знать, находятся в состоянии иммунодефицита. Химиотерапия окончательно ослабляет способность человека бороться с микробами. В результате может развиться инфекция, которую необходимо лечить грамотно подобранными антибиотиками. Однако они в любом случае уничтожат не только вредные бактерии, но и немалую часть нормальной микрофлоры человека.

На это «пустое место» заселяются другие бактерии, грибы, вирусы и простейшие. С ними также нужно уметь справляться: с помощью сильных антибиотиков, противовирусных препаратов и т. д. К сожалению, по-настоящему эффективных противовирусных препаратов очень мало. Это ацикловир, валацикловир, ганцикловир — средства, борющиеся с вирусами герпес-группы (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн — Барра и т. д.). Что касается других вирусов, то в отношении них мы беззащитны (если не брать в расчёт вирусный гепатит и ВИЧ).

Для борьбы с инфекциями могут понадобиться переливания компонентов крови. Назвать этот метод безопасным нельзя, поэтому лечащий врач должен уметь выявить осложнения на раннем этапе.

Сопроводительная терапия лимфомы

Некоторые химиотерапевтические препараты способны снижать уровень калия, натрия или кальция в крови. Это чревато осложнениями — такими, как, например, аритмия при гипокалиемии. Поэтому необходимо отслеживать такие побочные эффекты и вовремя их корректировать.

Также есть немало не угрожающих жизни, но крайне неприятных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии, с которыми врач должен уметь бороться: тошнота, боль, сухость слизистых и многое другое.

  1. Разрыв барабанной перепонки: симптомы и лечение
  2. Сухой гайморит симптомы
  3. Симптомы тонзиллита у взрослых
  4. Рак шеи симптомы признаки
КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии