Как вовремя заметить симптомы нейробластомы надпочечников

При обнаружении у недавно рожденных малышей онкологического заболевания существует вероятность в пятнадцать процентов, что им окажется нейробластома. Эта проблема сугубо детского периода, заключающаяся в поражении опухолью симпатической нервной системы, была открыта в девятнадцатом столетии ученым-медиком Рудольфом Вирховом.

Причины образования нейробластомы у детей

Причины, по которым образуется нейробластома у детей вместо нормальных клеток симпатической нервной системы, до сих пор не выявлены, несмотря на упорные и не прекращающиеся исследования в данной области. Предположительно, образование опухоли из нейробластов провоцирует мутация в одном из них, но причины такой мутации еще не обнаружены. Лишь в 20% всех случаев удается заподозрить наследственный характер патологии, однако в этом случае опухолевый процесс протекает с некоторыми особенностями, в частности, опухоли из нервной ткани носят множественный характер.

Нервная ткань, составляющая симпатическую нервную систему, у новорожденных детей довольно часто бывает недоразвитой, незначительная ее часть представлена островками бластных, т.е. незрелых форм клеток, что не является отклонением, а является вариантом возрастной нормы. И в норме бласты к трехмесячному возрасту дозревают. Однако в некоторых случаях они мутируют в опухолевые клетки, и тогда образуется нейробластома – опухоль, представленная бластными клетками нервной ткани.

Факторы риска при нейробластоме

Фактор риска — это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания. Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

Читайте также:  Цитопения: виды, симптомы, лечение, причины и прогноз жизни

Стадии заболевания

В развитии патологии выделяют несколько этапов. Стадии определяются параметрами опухоли и ее распространением. В отечественной научной среде принято следующее деление на стадии, которые проходит процесс развития опухоли:

  • на первой обнаруживают одно новообразование, размер которого не превышает пяти сантиметров. Лимфа и кровь не содержат опухолевые клетки;
  • вторая стадия характеризуется наличием одиночного очага, который может равняться в диаметре пяти-десяти сантиметрам. Метастазы в отдаленных органах, как и в лимфатической системе, все еще отсутствуют;
  • для третьей стадии характерна опухоль размером свыше 5, но меньше 10 сантиметров с поражением лимфатических узлов, но не органов. Также есть вероятность возникновения большой, около десяти сантиметров и больше, опухоли. При этом лимфоузлы и отдаленные органы по-прежнему не поражены;
  • признаками четвертой А стадии являются опухолевые скопления любого размера. Могут наблюдаться метастазы в другие органы. Степень поражения лимфатической системы не поддается определению;
  • начиная с четвертой В стадии в организме одновременно развивается много очагов болезни. Нет возможности определить наличие метастазов в других органах и системах.

Последняя стадия часто обнаруживается у крох младше двенадцати месяцев с большим количеством несозревших клеток, оставшихся после развития ЦНС или появившихся еще в эмбриональной фазе. По степени дифференцировки клеток опухоли и угрозы, которую представляет данный тип рака, можно назвать следующие его разновидности:

Стадии заболевания
  • созревшую доброкачественную ганглионеврому, которая не способна делиться;
  • ганглионейробластому, состоящую одновременно из полноценных нейронов и нейробластов;
  • нейробластому, которая полностью сформирована из нейробластов.

Патология может быть приобретенной, когда опухоль вырастает из недифференцированных клеточных единиц, а также врожденной: рак возникает у эмбриона. При постановке диагноза учитывают также локализацию опухоли.

Методы лечения

Врачи разрабатывают план терапии только после полного обследования ребенка и постановки диагноза. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое вмешательство, химическую и лучевую терапию. Иногда ребенку необходимо принимать различные препараты – антибиотики, противовирусные, иммуномодуляторы и другие лекарства, в зависимости от клинической картины и осложнений онкологии.

Оперативное лечение

Методы лечения

Хирургическое удаление опухоли наиболее благоприятно для организма ребенка, однако оно эффективно только на начальной стадии развития нейробластомы и частично помогает при второй степени. Если произошло множественное метастазирование, проведение операции будет неэффективным. Иногда во время операции частично или полностью удаляется орган, на котором локализована опухоль, а также окружающие ткани и лимфатические узлы. До и после операции, особенно на поздних стадиях проводится терапия химиопрепаратами.

Химиотерапия

Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами. В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям. После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.

Читайте также:  Безболезненная шишка на шее может быть опасной болезнью

Лучевая терапия

Методы лечения

В зависимости от стадии заболевания, доктора могут проводить как внешнее, так и внутреннее облучение. Такой тип терапии является очень агрессивным по отношению к детскому организму, но на последних стадиях без него победить опухоль невозможно. После облучения у малыша выпадают волосы не только на голове, но и на всем теле, в том числе, ресницы и брови. Малыш становится ослабленным, вялым, у него пропадает аппетит, он может терять вес. К несчастью, на 4В стадии лучевая терапия тоже не всегда помогает.

Классификация

Медики выделяют основные этапы развития заболевания, позволяющие определить оптимальные методики для лечения и восстановления организма.

1 стадия

Опухолевидное образование размером, не превышающим 5 см, что в целом дает возможность провести хирургическое вмешательство с полным удалением опухоли. На первой стадии отсутствуют увеличенные лимфоузлы и метастазы.

2 стадия (2А и 2 В)

Для 2А — характерна частичная операбельность опухоли с отсутствующими метастазами.

На 2В развиваются метастазы поражающие лимфосистему.

  • Надпочечники: симптомы и причины заболевания, их диагностика и лечение

3 стадия

Появление двусторонней злокачественной опухоли указывает на переход заболевания в третью стадию, квалифицирующуюся на:

  • Т1 и Т2 — образование размером не более пяти либо от пяти до десяти сантиметров.
  • N1 — поражение метастазами лимфоузлов.
  • М0 — отдаленные метастазы отсутствуют.

При квалификации стадии N специалисты не определяют наличие/отсутствие метастазов.

4 стадия (4А и 4В)

Увеличенная в размерах опухоль с образованием в костном мозге, лимфоузлах, внутренних органах метастаз.

4А стадия — размер опухоли не более 10 см, с невозможностью определения наличия/отсутствия метастаз.

4В стадия — множественное образование опухолей.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика. Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Также большую роль при прогнозе является и сама стадия болезни: при 1 стадии 5-тилетняя выживаемость около 90%, при 2 стадии – 70-80%, 3 стадия – 40-70%. При 4 стадии процент выживаемости меняется уже в зависимости от возраста: чем старше ребенок, тем меньший процент выживаемости.

Профилактика

Поскольку точные причины развития нейробластомы у детей неизвестны, то специальных рекомендаций по предотвращению ее развития не существует. Единственный способ предугадать формирование опухоли, это проводить обследование детей на риск развития нейробластомы, пока они находятся в утробе матери. Кроме того, женщине необходимо сдать анализы на исключение генетических патологий.

Прогноз при нейробластоме 4 стадии у детей, бывает в трех вариантах:

  • благоприятный – выживаемость 80%;
  • промежуточный – выживаемость 20-80%;
  • неблагоприятный – выживаемость менее 20%.

При раннем выявлении опухоли, ее можно вылечить полностью. Эта патология опасна частыми рецидивами, поэтому даже если ребенок полностью избавился от заболевания, рекомендуется регулярно посещать специалиста, чтобы избежать повторного формирования опухоли.

Симптомы нейробластомы

Нейробластома симптомы которой зависят от области её возникновения и влияния на другие внутренние органы, сама по себе не причиняет ярко видимых неудобств ребёнку, исключая дислокацию в головном мозге, когда инородное тело влияет на его развитие, поэтому относится к числу очень коварных недугов, которые обнаруживаются только на последней стадии, когда помочь уже практически нечем.

Общие симптомы: резкое не останавливающееся похудание, снижение аппетита, слабость, субфебрильная (чуть повышенная) температура тела, потливость, бледность, гипертензия (постоянное повышенное АД), жидкий стул.

  • Увеличение животика и прощупывание уплотнений, если присутствует нейробластома забрюшинного пространства.
  • Отёки.
  • Затруднительное глотание или дыхание, учащённое срыгивание при расположении в груди.
  • Физическая слабость, плохая послушность или онемение конечностей при поражении спинного мозга или проникновение её волокон в его центральный отдел.
  • Огромные выпяченные глаза с синяками при заглазной дислокации.
  • При тазовом расположении – трудности с мочеиспусканием или хождением по большому.
  • Нарушение развития при мозговом расположении.
  • Некоторые нарушения метаболизма.
  • Проявление в виде различных педиатрических заболеваний, так как само тело новообразования и его метастазы способны влиять на самые разные внутренние органы.
  • У маленьких детей при метастазировании сильно увеличивается печень.
  • Редко образуются кожные узлы голубого оттенка.
  • Увеличение лимфоузлов и боли в костях у более старших ребятишек.
  • Признак лейкемии: анемия с кровоизлияниями на слизистых и кожном покрове.
  • Изменение гормональной активности.

Натолкнуть на мысль об образовании опухоли могут несоответствия весо-возросто-ростовых показателей, нетипичные лимфатические узлы, недостаточность каких-либо органов, изменение размера и конфигурации частей тела.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии