Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Причины нейробластомы

Локализация развития первоначального ракового очага — клетки нервной системы, которые называются нейробласты и не прошли процесс дифференциации в зрелые анатомо-физиологические структуры.

В норме наличие нейробластов не является гарантией возникновения онкопатологии. По истечению некоторого срока они могут превратиться в зрелые клетки и полноценно выполнять свои функции.

Развитие злокачественных изменений напрямую зависит от различных мутаций. Они могут быть связаны с такими факторами, как:

  • загрязненная окружающая среда;
  • воздействие тератогенных агентов на женщину в период вынашивания ребенка;
  • бесконтрольный прием некоторых групп медикаментов, без предварительной консультации с квалифицированным специалистом;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ и курение со стороны будущей роженицы в положении;
  • отягощенная наследственность, то есть, передача геноцид с мутационных дефектов трансплацентарно;
  • воздействие пищевых, химических, физических канцерогенов.

Лечение нейробластомы

При лечении нейробластомы применяются все три метода противоопухолевого лечения: химиотерапия, лучевая терапия и хирургический метод. В лечении больных с локализованными 1 и 2А стадиями чаще всего бывает достаточным радикальное удаление опухоли. Наличие микроскопической резидуальной опухоли, по данным многих авторов, практически никогда не ведет к возникновению рецидива или к метастазированию, что отличает нейробластому от большинства других солидных опухолей. Крайне важно производить биопсию регионарных лимфатических узлов с обеих сторон от опухоли для точного установления стадии заболевания.

У больных с 2В стадией необходимо дополнительно к удалению опухоли использовать химиотерапию и облучение очага и вовлеченных лимфатических узлов. Больные с 3 стадией заболевания уже в дебюте имеют нерезектабельную опухоль, поэтому необходима предоперационная химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли, иногда даже до возможности ее радикального удаления. В случае неполного удаления лучевая терапия на ложе удаленной опухоли может помочь справиться с резидуальной опухолью. Современные программы химиотерапии и совершенствование хирургической техники (микрохирургия) дают возможность излечивать до 60% больных с 3 стадией нейробластомы.

Больные с 4 стадией заболевания, которые составляют большинство больных, имеют худший прогноз, 5-летняя выживаемость даже при использовании современных программ химиотерапии составляет не более 20%. Прогностическую роль для больных с 4 стадией нейробластомы имеет локализация метастазов: дети, имеющие метастазы только в отдаленные лимфатические узлы имеют гораздо лучший прогноз, чем больные с костными метастазами. В лечении этой группы больных с крайне неблагоприятным прогнозом даже использование мегадозной химиотерапии (мелфалан, вепезид) и тотального облучения тела с аутологичной трансплантацией костного мозга не принесло ожидаемых результатов.

В настоящее время проводятся исследования по применению нового класса химиотерапевтических препаратов (ингибиторов топоизомеразы 1, таких как топотекан и иринотекан) и иммунотерапии у больных с резистентными формами нейробластомы и при прогрессировании заболевания.В современных стандартных режимах химиотерапии используются препараты платины (цисплатин, карбоплатин), эпиподофилотоксины (VP-16, VM-26), дакарбазин, адрибластин, циклофосфан, ифосфамид, винкалкалоиды (винкристин, виндезин). По данным разных авторов выживаемость больных с нейробластомой в целом составляет около 50% (49-55%), по стадиям: 1 стадия — 100%, 2 стадия — 94%, 3 стадия 60% (67-57%), 4 стадия — 10-20%. 4S стадия — 75%.

Обсуждение на форуме

Симптомы

Симптомы нейробластомы у детей зависят от области локализации новообразования и поражения располагающихся вблизи нервов и сосудов. Среди основных признаков заболевания, можно выделить следующие:

  • формирование припухлостей в области живота или шеи;
  • на фоне выделения гормонов при нейробластоме, наблюдаются понос и повышение артериального давления;
  • если опухоль располагается в надпочечниках или забрюшинном пространстве, то наблюдается давление на органы мочевыделительной системы, на фоне чего ее функциональность ухудшается;
  • при развитии опухоли в легких, диагностируется затрудненные дыхание;
  • при формировании , возможно возникновение разных форм паралича;
  • беспорядочное вращение глаз и вздрагивание конечностей.
Читайте также:  Как подготовиться к колоноскопии кишечника (ФКС)

Чаще всего опухоль диагностируется в забрюшинном пространстве. Среди основных симптомов этой формы патологии, можно выделить следующие проявления:

  • появление отеков, преимущественно на лице и конечностях;
  • анемия, которую можно выявить при проведении анализа крови;
  • снижение массы тела;
  • онемение нижних конечностей;
  • нарушение функциональности пищеварительной системы;
  • повышение температуры тела.

При развитии нейробластомы у детей симптомы зависят от фактора развития патологии, поэтому важно первоначально установить причины заболевания.

Забрюшинная нейробластома

Нейробластома – это высокоагрессивная злокачественная опухоль, которая развивается в большинстве случаев в детском возрасте. Данное поражение развивается в детей до 2-х летнего возраста, что объясняется эмбриональным происхождением злокачественного новообразования.

Это наиболее часто встречаемая онкология раннего детского возраста.  Среди  всех онкологических заболеваний нейробластомное поражение является наиболее непредсказуемой патологией. Болезнь может самопроизвольно регрессировать, переходить в доброкачественную форму или развиваться в злокачественном виде с образованием множественных метастазов.

Причины нейробластомы

Достоверной причины развития патологии не установлено. Согласно статистическим данным 80% нейробластом происходит по спонтанному типу, а 20% носит выраженный генетический характер. Нейробластомное поражение, которое передалось по родственных связях, формируется непосредственно после рождения ребенка и сопровождается образованием множественных раковых очагов.

Забрюшинная нейробластома: симптомы

Ранние признаки заболевания очень тяжело поддаются диагностике из-за безсимптомности протекания. Более поздние признаки забрюшинной нейробластомы отдаленно напоминают многие педиатрические болезни. Это объясняется многоочаговостью поражения и нарушениями процессов метаболизма в детском организме.

О наличии опухоли в забрюшинной полости может сигнализировать внутреннее уплотнение, которое выявляется в ходе пальпаторного обследования. Косвенным симптомом нейробластомы могут служить нарушения пищеварительной системы (запоры или диарея) и расстройства мочеиспускания в виде частых позывов.

Основные проявления нейробластного поражения организма включают:

  1. Новообразование забрюшинного пространства, которое в большинстве случаев развивается узловатым поражением мягких тканей.
  2. Отек при раке.
  3. Внезапное снижение массы тела.
  4. Приступы болевого синдрома, который обусловлен метастатическим поражением костной ткани. Боль носит периодический и разлитой характер.
  5. Анемия. Данный признак проявляется бледностью кожных покровов и общим недомоганием.
  6. Стойкое повышение температуры тела до субфебрильных показателей, которое не связано с инфекционными и воспалительными заболеваниями.

Нейробластома забрюшинного пространства: как определить?

После осмотра ребенка врачи рекомендуют привести биохимический анализ мочи на наличие специальных маркеров онкологии, которые включают следующие вещества:

Забрюшинная нейробластома

Онкологические исследования выявили что в процессе развития нейробластомы в организме происходит повышение уровня ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, что позволяет производить скрининг среди больших групп населения. Хотя некоторые ученые выказывают сомнения в достоверности такого обследования.

Нейро-специфический энзим в двух разновидностях содержится в тканях головного мозга и нейроэндокринных структурах.

В онкобольных детей наблюдается повышенное содержание данных веществ в сыворотке крови. Такой положительный тест также может указывать на саркому Юинга, рак тканей, острые лейкозы и лимфомы.

Поэтому результаты тестирования требуют проведения дополнительной дифференциальной диагностики.

Повышенная секреция ферритина связывается с повышенной концентрацией неиспользуемого железа. Измерение количества этого вещества не только сигнализирует об злокачественном новообразовании, но и помогает контролировать эффективность терапевтических мероприятий.

Методы лечения забрюшинной нейробластомы

Противораковая терапия при забрюшинной нейробластоме включает такие методики:

Лечение нейробластомы, как правило, начинается с применения цитостатических средств, которые уничтожают раковые клетки. Эффективность химиотерапевтического лечения увеличивается при совместном проведении операции по пересадке костного мозга.

Предусматривает радикальное иссечение злокачественного новообразования. Современный принцип оперативного вмешательства включает удаление опухоли с максимально возможным сохранением здоровых тканей.

При нейробластоме является методом выбора, поскольку воздействие высокоактивного радиологического излучения на ребенка может вызвать огромное количество нежелательных осложнений. Радиотерапия в последние годы используется только в исключительных клинических случаях.

Нейробластома у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейробластома — это смертельное заболевание, которое чаще всего диагностируют в детском возрасте. У взрослых злокачественная опухоль встречается очень редко.

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Опасность
Читайте также:  Остеосаркома - эффективное и органосохраняющее лечение в Израиле

Причины

Причины появления нейробластомы у людей взрослого возраста до конца не изучены. В 80% случаев заболевание может проявить себя без каких-либо видимых причин.

Оставшиеся 20% появления болезни связаны с генетической наследственностью. Если заболевание связано с наследственной предрасположенностью, злокачественные образования наблюдаются в детском возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома во взрослом возрасте связана с генетическими изменениями в организме, длительным воздействием различных канцерогенных факторов, радиоактивным излучением или отравлением химическими веществами.

В организме происходят мутации, которые провоцируют появление раковых клеток. При данном заболевании происходит их активное деление, в результате чего появляются раковые образования во многих тканях органов.

Нейробластома может наблюдаться в надпочечниках, в области таза, в забрюшинном пространстве, в области шеи и средостении. Также поражаются кости, лимфоузлы, головной мозг, печень и кожа.

Симптомы

Клетки раковой опухоли попадают в кровоток и вызывают у больного:

  • повышенную потливость;
  • ломоту и боли в костях и суставах;
  • анемию;
  • понижение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • отечность;
  • лихорадку;
  • повышенную температуру;
  • увеличение печени;
  • кашель;
  • покраснение кожных покровов;
  • повышенное давление.

Нейробластома также может протекать бессимптомно, не вызывая жалоб у пациента. Ее часто диагностируют случайно при рентгенографии, УЗИ или медицинском обследовании.

Чаще всего заболевание обнаруживают у взрослых на последних стадиях болезни, когда присутствуют метастазы больших размеров, нарушающие работу близлежащих органов.

Еще одним основным признаком заболевания является синдром Горнера. У больного наблюдается западание глазного яблока, синяки вокруг глаз, опущение век, в темноте не происходит расширение зрачка.

Диагностика

Цель проведения диагностики — изучение у пациента гистологии и метастазов. Во время заболевания в моче и крови выявляется повышенный уровень катехоламинов и их производных, а также высокий уровень дофамина. Исследование этих веществ позволит определить степень развития заболевания.

Базовым исследованием, которое проводят в первую очередь, является УЗИ. Оно позволяет определить наличие опухоли в брюшной полости или в области таза. Чтобы определить локализацию образований, их структуру, наличие кальцинатов, проводят компьютерную томографию или эхографию. Если образование локализуется в области грудной клетки, больному назначают рентгенографию.

Важным диагностическим методом является аспирационная биопсия. Это заключительный этап диагностических исследований, которые позволяют точно определить наличие первичной опухоли, наличие метастазов, стадию развития образования.

Забор костного мозга берут в 4-8 местах. Образцы материала отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Также могут брать костномозговую пункцию.

Опасность

Нейробластома представляет собой злокачественное образование, которое поражает симпатическую нервную систему. Она может метастазировать в различные участки тела и поражать ткани органов человека.

Особенно опасны для жизни метастазы в костном мозге, в костях и лимфе. При наличии образований в спинном мозге, возможны не только сильные боли, которые являются основным признаком заболевания, но и параличи. Опухоль также выделяет гормоны, которые провоцируют появление паранеопластических синдромов.

Нейробластома может перерождаться даже после проведенного лечения, вызывая рецидивы болезни и провоцировать развитие отдельных метастазов. Это наблюдается при запущенных случаях нейробластомы. Поэтому важно своевременно провести диагностику, чтобы незамедлительно приступить к адекватному лечению, которое проводят только в стационарных условиях под наблюдением специалистов.

Лечение новообразования

Наиболее распространенными способами избавления от опухоли является операция и химиотерапия. Лучевое лечение у детей младшего возраста применяют очень ограниченно, так как отмечены неблагоприятные отдаленные результаты.

Удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия) вместе с нейробластомой проводится на первой и второй стадии болезни. При размере опухоли, приближающейся к 10 см предварительно показана химиотерапия. Для нее используют Винкристин, Доксорубицин, Цисплатин. Такие медикаменты помогают уменьшить новообразование, снизить риск рецидива после операции.

Лечение новообразования

На третьей стадии предоперационное введение противоопухолевых средств является обязательным этапом лечения.

На четвертой стадии при возможности удаления после операции проводится дополнительное облучение или продолжаются капельницы с химиотерапевтическими препаратами. Такое массивное введение цитостатиков вызывает угнетение кроветворения.

Поэтому детям назначают переливания донорской крови, ее компонентов, вводят антибиотики и противогрибковые средства для предупреждения инфекционных осложнений. В некоторых случаях рекомендуется пересадка костного мозга.

Читайте также:  Опухоль средостения — симптомы у взрослых, классификация, лечение

К новым методикам лечения нейробластомы относятся:

Лечение новообразования
  • противорецидивный курс Роаккутана на протяжении 3 месяцев. Он помогает превратить оставшиеся клетки в дифференцированные;
  • введение метайодбензилгуанидина, в котором находится радиоактивный изотоп йода. Нейробластома его избирательно накапливает;
  • иммунотерапия – применение моноклональных антител, специфичных по отношению к клеткам опухоли.

Что происходит после окончания лечения нейробластомы?

У многих детей с нейробластомой высокая вероятность излечения после проведения интенсивной терапии.

Наилучший прогноз (исход) отмечен у детей с локализованным процессом и у младенцев в возрасте до одного года с распространенным процессом и наличием некоторых благоприятных факторов.

Опухоли у этих больных могут полностью исчезнуть без лечения или с помощью минимальной терапии. У более старших детей с распространенной нейробластомой вероятность полного излечения снижается. Кроме того, у них опухоль может рецидивировать, т.е. появиться вновь.

Нередко после проведенного лечения, включающего операцию, химиотерапию и облучение, возникает необходимость повторной операции для оценки эффективности проведенной терапии и удаления оставшейся опухоли.

Наличие нейробластомы обычно не повышает риска возникновения второй опухоли. Однако в некоторых случаев применение интенсивного лечения (химиотерапии или облучения) может вызвать вторую злокачественную опухоль.

В связи с этим дети, перенесшие лечение по поводу нейробластомы, должны находиться под тщательным медицинским наблюдением и регулярно обследоваться.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной. У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Прогноз

Признаки нейробластомы

1. Нейробластома в брюшной полости (наиболее частая форма):

Боль и дискомфорт в животе. . Пальпируемое образование под кожей. . Изменение перистальтики кишечника. . Отеки нижних конечностей.

2. Нейробластома в грудной клетке:

Хрипы. . Боль в груди. . Хронический кашель. . Нарушение глотания.

Другие возможные симптомы нейробластомы включают:

Подозрительные узелки под кожей. . Необъяснимая потеря веса. . Повышение температуры. . Темные круги вокруг глаз. . Синдром Горнера (птоз, миоз и ангидроз). . Задержка стула и (или) мочи. . Боль в пояснице. . Параплегия. . Атаксия.

Если вы заметили любые подозрительные симптомы или перемены в поведении ребенка, покажите его специалисту!

Диагностика нейробластомы

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови. Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга , но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки , МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени , трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии