Хронический лейкоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Хронический лейкоз – это медленно развивающийся рак крови. В основном ему подвержены люди преклонного возраста, хотя 1-2% случаев приходится на детей до 12 лет.

В чем суть болезни

Кровь – особая среда, в которой есть жидкая часть (плазма) и клеточные элементы. Клетки созревают в костном мозге. Этот процесс протекает постоянно, он саморегулирующийся. Они находятся в разной степени развития. У каждой разновидности – своя «клетка-предшественница». Через ряд стадий, трансформаций получаются зрелые формы, выполняющие свою функцию полноценно.

В чем суть болезни

При миелобластном лейкозе на определенном этапе развития возникает поломка механизма созревания. Клетки перестают дифференцироваться или становятся более «специализированными». И в то же самое время процесс пролиферации (размножения) переходит в лавинообразный. Незрелых форм становится много. Это и есть субстрат заболевания, именуемого ОМЛ.

Причины миелолейкоза

Миелоидный лейкоз — это раковое заболевание крови, поражающее стволовые клетки костного мозга. Оно долгое время протекает бессимптомно. Миелолейкоз на ранних стадиях обнаруживается случайно — при анализах крови в связи с другими заболеваниями. Существует острый и хронический лейкоз. Для того чтобы диагностировать миелобластный лейкоз необходимо пройти обследование. Какие анализы при миелолейкозе нужно сдавать, будет рассказано ниже.

На сегодняшний момент причины развития этой болезни до конца не выяснены. Известно, что такой диагноз ставится в 20% всех случаев раковых заболеваний крови. Подвержены миелолейкозу женщины и мужчины в возрасте 30-50 лет, реже дети. Среди основных причин развития болезни называют хромосомные изменения в клетках — в одной хромосоме происходят мутации, в результате которых появляется ген, состоящий из разных частей хромосомы. Этот ген нарушает кроветворную функцию в организме, что становится причиной онкологического заболевания.

К провоцирующим факторам развития миелобластного лейкоза относят следующие:

  1. Наследственность.
  2. Приём некоторых препаратов от опухолей.
  3. Воздействие радиации.
  4. Электромагнитные излучения.
  5. Вирусы.
  6. Воздействие химических веществ.

В группу риска по заболеваемости раком крови относят людей с уже обнаруженными онкологическими заболеваниями и подвергавшихся по этому поводу лучевой терапии, а также всех сотрудников предприятий, которые регулярно получают высокие дозы радиации.

Прогноз жизни при остром миелобластном лейкозе

В сознании простого человека рак тесно взаимосвязан с формированием в организме первичного очага опухоли, который непосредственно угрожает его жизни и ее продолжительности. Однако в ряде случаев патологические процессы не проявляют себя явно, даже уже широко распространяясь по тканям и органам. К примеру, миелобластный лейкоз крови опасен именно этим.

Патология структур кроветворения характеризуется сложностью диагностирования, а также бесконтрольным ростом числа мутировавших клеток. Постепенно количество здоровых элементов уменьшается, а заражение затрагивает все новые ткани и органы.

Основные причины

На сегодня первопричины формирования ОМЛ окончательно специалистами не установлены. Поэтому судить однозначно, что именно подтолкнуло к сбою, и как это повлияет на сроки выживаемости, довольно сложно.

Однако были выявлены негативные предрасполагающие факторы, способные существенно сократить оставшиеся года. К последним следует отнести:

  • имеющиеся у человека миелодиспластический либо миелопролиферативный синдромы;
  • перенесенные человеком курсы химиотерапия;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • врожденные генетические мутации;
  • присутствие биологических мутагенов у женщины в момент вынашивания ею ребенка.
Прогноз жизни при остром миелобластном лейкозе

Огромное значение имеет и наследственная предрасположенность к миелобластному лейкозу, прогноз в этом случае существенно ухудшается. Если у кровного родственника имелось подобное онкозаболевание, оно с высокой долей вероятности проявится в последующих поколениях.

Типы миелобластного лейкоза и прогноз

В большинстве случаев при употреблении терминов «хронический» и «острый» речь идет о стадиях одной и той же патологии. Исходя из этого, специалисты и судят о прогнозе. Однако в случае миелобластного лейкоза подобное не представляется возможным. Это 2 разных вида онкопроцесса в системе крови, со своими причинами появления, механизмами формирования, симптоматикой и прогнозом.

Читайте также:  Как протекает рак тонкого кишечника и что дает шанс на выживание

Так, острая форма миелобластного лейкоза – это поражение злокачественным онкопроцессом миелоидного ростка крови. Для него характерно неконтролируемое и очень быстрое деление мутировавших клеток. Это крайне негативно сказывается на самочувствии онкобольного, быстро исчерпывает его способность сопротивляться раку. Летальный исход может наступить буквально за 1-2 месяца.

Возникнуть подобное поражение может у людей различной возрастной категории и социальной защищенности. Однако чаще заболевание диагностируется у пожилых людей.

Обратите внимание

Основное отличие хронического варианта миелобластного лейкоза в том, что после бесконтрольного деления в структурах костного мозга мутировавшие клетки поступают в кровяное русло. Именно указанный факт определяет более благоприятное течение патологии, а прогноз выживаемости несколько улучшается. Возрастная категория онкобольных также отличается – диагностируется болезнь чаще в 35-55 лет.

Общие сведения

В нормальном состоянии клетки в организме подлежат делению, созреванию, выполнению функций и гибелью в соответствии с той программой, которая заложена в них. После гибели клеток наступает их разрушение, после чего на их месте оказываются уже новые, молодые клетки.

Что касается рака, то он подразумевает под собой нарушение в программе клеток касающееся их деления, жизни и функций, в результате чего рост и размножение их происходят вне рамок какого-либо контроля. Лейкемия по сути является раком, при котором поражаются клетки костного мозга – клетки, которые у здорового человека являются началом для клеток крови (лейкоцитов и эритроцитов (белых и красных кровяных телец), тромбоцитов (кровяные пластинки).

  • Лейкоциты (они же – белые кровяные тельца, белые клетки крови). Основная функция заключается в обеспечении защиты для организма от воздействия на него чужеродных агентов, а также непосредственное участие в борьбе с процессами, сопутствующими инфекционным заболеваниям.
  • Эритроциты (они же –красные кровяные тельца, красные клетки крови). В данном случае основная функция сводится к обеспечению переноса к тканям организма кислорода и иного типа веществ.
  • Тромбоциты (они же – кровяные пластинки). Их основная функция заключается в участии в процессе, обеспечивающем свертываемость крови. Следует отметить важность этой функции для крови в качестве рассмотрения ее в форме защитной реакции, необходимой организму на случай значительной кровопотери, сопутствующей поражению сосудов.

Люди, у которых начался рак крови, сталкиваются с нарушениями происходящих в костном мозге процессов, из-за чего кровь насыщается значительным количеством белых кровяных клеток, то есть лейкоцитами, лишенными возможности выполнения присущих им функций. Раковые клетки, в отличие от клеток здоровых, в положенное время не погибают – их деятельность сосредоточена на циркуляции по крови, что делает их серьезным препятствием для здоровых клеток, чья работа, соответственно, усложняется.

Лейкемия и лейкоз являются синонимами друг друга, указывающими, собственно, на рак крови. Оба эти определения выступают в качестве корректного названия для актуального для их процессов заболевания. Что касается рака крови, то это определение корректным не является по части рассмотрения его с медицинской точки зрения, хотя именно этот термин получил основную распространенность в использовании.

Более правильным названием для рака крови является гемобластозы, что подразумевает под собой группу опухолевых образований, сформировавшихся на основе кроветворных клеток. Опухолевое образование (собственно опухоль) является активно разрастающейся тканью, мало подлежащей контролю со стороны организма, кроме того, образование это не является результатом накопления в нем неметаболизированных клеток или результатом воспаления.

Гемобластозы, опухолевыми клетками которых производится поражение костного мозга, определяют как рассматриваемые нами лейкозы или как лимфомы. Лейкозы отличаются от лимфом тем, что, во-первых, у одних из них имеется системное поражение (лейкозы), у других оно, соответственно, отсутствует (лимфомы). Терминальная (завершающая) стадия лимфом сопровождается метастазированием (которое в том числе затрагивает и костный мозг).

Подытоживая общее описания заболевания, выделим его особенности. Так, рак крови подразумевает под собой такую опухоль, которая развивается на основе одной клетки, непосредственным образом относящейся к костному мозгу. Это подразумевает под собой неконтролируемое и постоянное ее деление, происходящее в рамках определенного временного интервала, который может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев.

Читайте также: 

При этом, как уже было отмечено, сопутствующим процессом становится вытеснение и подавление других клеток крови, то есть клеток нормальных (подавление определяет влияние на их рост и развитие). Симптомы рака крови, учитывая эти особенности воздействия, будут тесным образом связаны с нехваткой в организме того или иного типа нормальных и действующих клеток.

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза — 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко — в 1-2% случаев.

Хронический лейкоз

Диагностика хронического миелолейкоза

Общий анализ крови при хроническом миелолейкозе

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (на автоматическом гематологическом анализаторе или вручную) — помогают не только поставить диагноз, но и контролировать лечение, поскольку в нем отражены три основные параметра — число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

  • количество лейкоцитов повышено до 20-500*109
  • в лейкоцитарной формуле — все стадии развития гранулоцитов, а не только зрелые (как и должно быть в норме),  бласты, в хронической фазе промиелоциты до 15%
  • повышено число базофилов и эозинофилов (в норме до 1% и 5% соотв.)
  • снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина
  • тромбоциты повышены или снижены (тромбоцитопения) в зависимости от стадии хронического миелолейкоза

Изменения в общем анализе крови похожие на миелопролиферативные заболевания могут быть вызваны также острым или хроническим инфекциями или болезнями, поэтому очень важно для подтверждения диагноза провести исследование непосредственно красного костного мозга.

Исследование красного костного мозга при хроническом миелолейкозе

Стернальная пункция или трепанобиопсия — методы получения костного мозга для его лабораторного исследования, обязательны в диагностике всех миелопролиферативных заболеваний крови, в том числе и хронического миелолейкоза.

Специалист просматривает препарат под микроскопом, оценивает число, форму и размеры клеток, их вид и делает заключение; также проводят гистохимическое, цитогенетическое исследование, иммунофенотипирование и культивирование.

Костный мозг при хроническом миелолейкозе — гиперпплазия гранулоцитарного ростка, присутствуют все стадии развития лейкоцитов, диспластических изменений нет, число бластов зависит от стадии хронического миелолейкоза, часто повышено число мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов), эозинофилы и базофилы.

Другие анализы при хроническом миелолейкозе

  • ПЦР исследование на наличие гена BCR-ABL1 и цитогенетическое исследование на наличие Ph филадельфийской хромосомы — обязательно для диагностики и оценки эффекта от лечения
  • уровень мочевой кислоты и ЛГ повышен
  • другие анализы — общий анализ мочи, печеночные пробы – билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, почечные пробы – креатинин, мочевина, мочевая кислота, С-реактивный белок, газы крови, эритропоэтин, калий
  • тромбофильные состояния — для ранней профилактики тромбоза при повышенном числе тромбоцитов

Профилактика

Тем, кто не хочет однажды обнаружить в своей медицинской карточке диагноз «хронический лифмолейкоз» или нечто подобное, в первую очередь нужно бросить курить, если они этого еще не сделали. Есть медицинские данные, подтверждающие прямую связь между курением и увеличением риска любого типа рака, в том числе и лейкемии.

Кроме отказа от курения, в профилактику входят общеоздоровительные меры:

  • Правильное питание. Любой изъян в рационе отражается на формуле крови.
  • Подвижный образ жизни. Застой крови ведет к сбою в ее биохимическом составе.
  • Своевременное лечение болезней. Есть неподтвержденные данные о том, что бактерии и вирусы, долгое время безнаказанно находящиеся в организме, вызывают мутации.
  • Уменьшение воздействия излучения на организм. Излучение напрямую ведет к мутациям.

Соблюдение этих пунктов поможет читателю не только снизить риск раковой болезни, но и укрепит его здоровье в целом.

Читайте также:  Ацинарная аденокарцинома предстательной железы разных степеней

Хроническая лейкемия – общее название для группы болезней, имеющих схожие проявления. Черта, присущая всем этим болезням – злокачественное перерождение клеток крови, из-за которого последние перестают выполнять свои функции. Эти болезни развиваются медленно, в первые года пациент не чувствует симптомов. Поддаются лечению, но полное выздоровление встречается в единичных случаях. В целом прогноз относительно благоприятный.

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз – очень редкий вид рака. Для него, как и для хронической лимфоцитарной лейкемии, использование в названии слова «лейкоз» указывает только на то, что болезнь похожа на рак крови. Однако на самом деле данная патология связана с раком лимфатических узлов (неходжкинская лимфома).

Название «волосковые клетки» возникло из-за того, что раковые клетки имеют выросты – “волоски”.

Волосатоклеточный лейкоз встречается только в зрелом возрасте. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины. Данное заболевание не очень агрессивно, у большинства пациентов – нормальная продолжительность жизни.

Лечение

При таком заболевании, как хронический миелолейкоз, лечение определяется в зависимости от стадии развития опухолевых клеток. Если речь идет о слабовыраженных клинико-гематологических проявлениях в хронической стадии болезни, то в качестве актуальных лечебных мероприятий стоит рассматривать полноценное питание, обогащенное витаминами, регулярное диспансерное наблюдение и общеукрепляющую терапию. На течение заболевания благоприятно может повлиять «Интерферон».

В случае развития лейкоцитоза врачи назначают «Миелосан» (2-4 мг/сутки). Если приходится иметь дело с более высоким лейкоцитозом, то доза «Миелосана» может подниматься до 6 и даже 8 мг/сут. Ожидать проявления цитопенического эффекта стоит не ранее 10 дней после первого приема препарата. Уменьшение размеров селезенки и цитопенический эффект происходит в среднем во время 3-6-й недели лечения, если общая доза препарата составляла от 200 до 300 мг. Дальнейшая терапия подразумевает прием один раз в неделю 2-4 мг «Миелосана», который на данном этапе оказывает поддерживающий эффект. Если о себе дают знать первые признаки обострения, проводится миелосанотерапия.

Возможно использование такой методики, как лучевая терапия, но только в том случае, когда в качестве основного клинического симптома определяется спленомегалия. Для лечения пациентов, чья болезнь находится в прогрессирующей стадии, актуальна поли- и монохимиотерапия. Если фиксируется значительный лейкоцитоз, при недостаточно эффективном воздействии «Миелосана» назначается «Миелобромол» (125-250 мг в день). При этом осуществляется строгий контроль показателей периферической крови.

В случае развития значительной спленомегалии назначается «Допан» (однократно 6-10 г/сутки). Препарат пациенты принимают один раз в течение 4-10 дней. Интервалы между приемами определяются в зависимости от степени и скорости уменьшения числа лейкоцитов, а также размеров селезенки. Как только снижение лейкоцитов достигает приемлемого уровня, использование «Допана» прекращается.

Если у больного развивается резистентность к «Допану», «Миелосану», лучевой терапии и «Миелобромолу», для лечения назначается «Гексафосфамид». В целях эффективного воздействия на течение заболевания в прогрессирующей стадии используются программы ЦВАМП и АВАМП.

Если развивается резистентность к цитостатической терапии при таком заболевании, как хронический миелолейкоз, лечение в стадии прогрессирования будет ориентировано на использование лейкоцитофареза в сочетании с конкретной схемой полихимиотерапии. В качестве срочных показаний к лейкоцитофарезу можно определить клинические признаки стаза в сосудах головного мозга (чувство тяжести в голове, снижение слуха, головные боли), которые обусловлены гипертромбоцитозом и гиперлейкоцитозом.

В случае выявления бластного криза актуальными можно считать различные программы химиотерапии, используемые при лейкозах. Показаниями к трансфузиям эритроцитарной массы, тромбоконцентрата и антибактериальной терапии служат инфекционные осложнения, развитие анемии и тромбоцитопенической геморрагии.

Касаясь хронической стадии заболевания, стоит отметить, что на данном этапе развития миелолейкоза достаточно эффективной является трансплантация костного мозга. Эта методика способна обеспечить развитие клинико-гематологической ремиссии в 70 % случаев.

Срочным показанием для применения спленэктомии при хроническом миелолейкозе является угроза разрыва или сам разрыв селезенки. К относительным показаниям можно причислить тяжелый абдоминальный дискомфорт.

Тем пациентам, у которых были выявлены экстрамедуллярные опухолевые образования, представляющие угрозу для жизни, показана лучевая терапия.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии