Эпендимома: разновидности, варианты течения и лечения

Среди нервносистемных образований довольно часто встречаются эпендимомы. Эти опухоли локализуются в тканях головного либо спинного мозга и обнаруживаются преимущественно у детей младшего возраста, хотя обнаруживается и у взрослых пациентов.

Разновидности

Эпендимомы подразделяются на две категории. Первая представляет собой злокачественные опухоли, вторая – доброкачественные.

Злокачественные эпендимомы классифицируются на:

  • Эпендимобластомы – редчайшая форма онкологии, формирующаяся из эмбриональных клеточных структур. Типична для детей младше 5-летнего возраста, отличается негативными прогнозами и низкой выживаемостью. Крайне злокачественная опухоль;
  • Анапластические эпендимомы – подобным образованиям приписывают третью степень злокачественности. Они характеризуются быстрым метастазированием и большим количеством незрелых клеток. Среди всех эпендимом анапластическая головномозговая форма встречается в 25% случаев.

Доброкачественные эпендимомы подразделяются на несколько разновидностей:

  1. Эпендимоглиома или субэпендимома – такие опухоли формируются из вспомогательных нервносистемных клеточных структур, располагаясь преимущественно в желудочковой головномозговой системе. Подобным образованиям свойственна узловатая форма;
  2. Папиллярная эпендимома – опухоль экстрамедуллярного типа, для которой характерно наличие пластинок, тяжей, перегородок и ворсинок. Подобные образования локализуются преимущественно в пояснично-крестцовой области;
  3. Миксопапиллярная эпендимома – развивается в окружающих спинномозговых структурах. Локализуется преимущественно в пояснично-крестцовой зоне (в конском хвосте). Характеризуется расплавлением тканевых структур, слизистым кистообразованием, дистрофическими изменениями ткани в зоне поражения;
  4. Истинная эпендимома – обнаруживается чаще всего, отличается наличием патологических клеток вокруг сосудов и каналов.

В соответствии с характером роста выделяют интрамедуллярную и экстрамедуллярную эпендимому. Экстрамедуллярная форма возникает на тканях, окружающих головномозговые и спинномозговые структуры, однако, в них не прорастает.

Читайте также:  Опухоли почек: классификация, симптомы и современные методы лечения

Интрамедуллярные опухоли могут располагаться и прорастать внутри спинномозгового или головномозгового вещества.

Диагностика эпендимомы головного мозга

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к направлению пациента на МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.

Дополнительно проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.

Лечение и прогноз эпендимомы головного мозга

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция. С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%. Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз, кроме опроса врач назначает ряд исследований. Самое главное – не спутать эпендимому с другой патологией со схожей клинической картиной.

При опросе больного особенно важно определить присутствие факторов риска в жизни пациента. Также в ходе осмотра врач обязательно проверяет чувствительность кожи, состояние рефлексов и двигательные функции. В число диагностических мероприятий входят:

  • исследование спинномозговой жидкости на атипичные клетки;
  • стереотаксическая биопсия – взятие на анализ кусочка ткани;
  • КТ, МРТ – проводятся для того, чтобы определить точное месторасположение опухоли. КТ более результативно, а кроме того, безопаснее в плане лучевой нагрузки;
  • ангиография – рентген с контрастом, необходим для того, чтобы установить поражение кровеносных сосудов, если они имеют место;
  • миелография – рентген с контрастом путей оттока спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография;
  • офтальмоскопия – осмотр глазного дна;
  • нейросонография – исследование головного мозга, используемое для диагностики заболеваний у новорожденных и детей до года жизни. Исследование уникально тем, что проводится через еще не затянувшийся родничок.

Симптомы и лечение эпендимомы спинного мозга могут быть разными у пациентов. Только проанализировав все результаты, врач ставит диагноз и подбирает подходящее лечение.

Читайте также:  Феохромоцитома противопоказания при феохромоцитоме

Как лечить рак спинного мозга?

Прогноз

Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Причины развития опухолевого процесса

Достоверная причина развития рассматриваемой патологии до сих пор полностью не установлена. Гистология показывает только наличие в опухолях очень активного вируса формы SV40. Однако и этот факт требует дальнейших научных исследований, дабы определить этиологию данного заболевания.

В группу риска входят:

  • пациенты с генетической предрасположенностью к болезни;
  • рабочие, чья сфера деятельности связана с вредными веществами;
  • пациенты, получившие высокую дозу радиологического излучения;
  • инфицированные высокоонкогенным вирусом.
КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии