Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина

Home » Лечение рака в Израиле » Лимфома » Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы в Израиле

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Внутри нашего организма каждое мгновение происходит огромное количество мутаций, обусловленных неправильным взаимодействием нуклеиновых комплексов (кислот) в молекулярной структуре дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). Это провоцирует развитие множества дифференцированных клеток опухоли.

В здоровом организме, при таком процессе, срабатывает генетически запрограммированная программа клеточного самоуничтожения, предотвращающая дальнейший их рост и размножение.

Иммунная система, в виде фагоцитарной реакции, представляет второй защитный уровень, быстро выявляя и разрушая «мутантов». В результате чего, опухолевый процесс блокируется в самом зародыше.

При любых нарушениях механизма защитных функций, на данный момент не выявленный, клеточный клон не разрушается и продолжается его не контролированное клонирование подобных себе копий. Этот процесс и является основой развития Ходжкинской лимфомы.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Как только опухоль начинает развиваться в каком-либо узле системы, это привлекает к ней множество компонентов иммунных защитников. Макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и лимфоциты, озабоченные уничтожением «пришельцев» начинают формировать вокруг клеток опухоли, своего рода защитный барьер из клеток и плотных фиброзных тяжей (рубцов).

Разрастание тяжей по поверхности узла способствует формированию гранулемы и реакций воспаления, что вызывает значительный рост лимфоузла.

Прогрессирование патологии вызывает миграцию опухолевых клонов во все близлежащие лимфоузлы и ткани органов. Постепенно разрастаясь, гранулематозные образования замещают собой здоровую ткань, вызывая функциональные и структурные изменения пораженного органа.

Вероятные причины развития лимфомы

Сегодня, вопрос о причинном факторе развития гранулемы остается для медицины открытым. Существуют лишь предположительные версии, основанные на косвенных фактах, но ничем конкретным не подтвержденных.

Большинство ученых поддерживают версию инфекционного влияния и несостоятельности иммунитета. Существует версия и генной предрасположенности, обусловленная частым выявление патологии Ходжкина у близнецов, но выявить конкретные гены, влияющие на ее развитие не удалось.

Читайте также:  Доброкачественные и злокачественные опухоли сосудов

Единственно подтвержденная версия, это инфекция – вирус «Энштейн-Барр», который обнаружили в многоядерных клетках опухоли. Он нарушает В-лимфоцитарные клетки приводит к усиленному их клонированию и опухолевому перерождению.

Что до иммунного фактора, здесь все понятно — нарушения второго иммунного уровня защиты, является одной из причин, запускающих механизм развития лимфогранулематоза.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Формы лимфомы Ходжкима

Формы проявления лимфомы Ходжкима обусловлены гистологическим строением опухоли и имеют четыре варианта развития, проявляясь:

  • Лимфогистационной формой (классической) – в лимфоузле преобладают лимфоцитарные клетки.
  • Формой нодулярного склероза обусловленной структурным нарушением лимфоузла фиброзными тяжами, пронизывающими узел.
  • Смешанно-клеточным вариантом, характеризующимся присутствием в опухоли всех лейкоцитарных клеток и наличием признаков тканевого некроза лимфоузла.
  • Вариантом лимфоидного истощения, проявляющегося сокращением, либо полным отсутствием в узлах здоровых лимфоцитов, большим количеством клеток опухоли и замещением фиброзной тканью здоровую ткань узла.

Определение гистологического строение опухоли является очень важным критерием для составления эффективного лечебного протокола.

Причины

От чего возникает лимфогранулез, специалисты до сих пор не смогли установить. Так, некоторые ученые считают, что первопричиной этого заболевания является вирус Эпштейна-Барра, который провоцирует серьезные клеточные мутации, из-за чего поражается лимфосистема.

Факторами развития патологии считают:

  • Воздействие радиации на организм.
  • Работа с опасными химическими канцерогенными веществами.
  • Длительное проживание в неблагоприятных зонах.
  • Прием противораковых и некоторых гормональных препаратов.
  • Наличие аутоиммунных заболеваний.
  • Вирус иммунодефицита.

Некоторые ученые выдвинули теорию, согласно которой лимфогранулоцитоз передается по наследству. Это утверждение является безосновательным. Только в случае, если один из однояйцовых близнецов поражен лимфогранулематозом, существует риск развития патологии у другого.

Лимфома не является заразной и не передается от родителей.

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

  • избавиться от вредных привычек;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Рекомендуем к прочтению Опухоль гипофиза — причины, виды, лечение

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

Читайте также:  Аденокарцинома кишечника и толстой кишки

Приложение АСостав рабочей группы

Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor. После завершения стадирования больной должен быть отнесен к одной из прогностических групп: ранние стадии с благоприятным прогнозом, ранние стадии с неблагоприятным прогнозом и распространенные стадии [3, 4] (табл. 2). В группе больных с распространенными стадиями для выбора терапии может использоваться также международный прогностический индекс (МПИ) (табл. 3).

Таблица 2. Прогностические группы для выбора терапии при лимфоме Ходжкина.

ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ

GHSG

EORTC/GELA

Ранние стадии, благоприятный прогноз

  Ранние стадии, неблагоприятный прогноз

 Распространенные стадии

Стадии I-II, без факторов риска

 Стадии I-II с факторами риска С или D, но без A и B факторов риска

 Стадии I-II с A и B факторами риска, Стадии III-IV

Стадии I-II, поражение выше диафрагмы, без факторов риска

 Стадии I-II, поражение выше диафрагмы, с одним или более факторов риска

Стадии III-IV

Факторы риска (ФР):

A – массивное cредостение*

B – стадия Е

C – ускорение СОЭ**

D – ? 3 областей

   лимфатических

   коллекторов

A – массивное средостение*

B – возраст ? 50 лет

C – ускорение СОЭ**

D – ? 4 областей

   лимфатических

   коллекторов

GHSG – German Hodgkin’s Lymphoma Study Group – Германская группа по изучению лимфомы Ходжкина

EORTC/GELA – European Organization for Research and Treatment of Cancer/ Groupe

d’Etude des Lymphomes de l’Adult – Европейская организация по изучению и лечению рака/Группа по изучению лимфом у взрослых

*Массивное средостение – максимальный диаметр опухоли более 1/3 максимального диаметра грудной клетки на прямой рентгенограмме грудной клетки          

**СОЭ{amp}gt;30 мм/час при стадии B и СОЭ{amp}gt;50мм/час при стадии А по Панченкову ({amp}gt;35 или {amp}gt;65 по Вестергрену)

Таблица 3. Международный прогностический индекс.

Международный прогностический индекс (каждый фактор = 1)

Альбумин {amp}lt; 40 г/л

Гемоглобин {amp}lt; 10,5 г/дл

Мужской пол

Возраст ? 45 лет

Стадия IV

Лейкоцитоз ? 15 000/мм3

Лимфопения {amp}lt; 8% при подсчете формулы крови или {amp}lt; 600/мм3

Демина Елена Андреевна. Доктор медицинских наук, профессор, врач-онкогематолог, ведущий научный сотрудник отделения химиотерапии гемобластозов ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, г. Москва.

Ильин Николай Васильевич. Доктор медицинских наук, профессор, врач-радиотерапевт высшей категории, руководитель радиотерапевтического отделения № 1 ФГБУ “Российский научный центр радиологии и хирургических технологий” МЗ РФ, Санкт-Петербург

Виноградова Юлия Николаевна. Доктор медицинских наук, врач-радиотерапевт, ведущий научный сотрудник отделения лучевой терапии системных заболеваний, возглавляет кафедру радиологии и хирургических технологий ФГБУ «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий» МЗ РФ, Санкт-Петербург

Читайте также:  Лучевая терапия при онкологии побочные действия

Сотников Владимир Михайлович. Доктор медицинских наук, профессор, врач-радиолог, врач-онколог высшей категории, главный научный сотрудник, заведующий лабораторией лучевой терапии научно?исследовательского отдела инновационных технологий в радиотерапии и химиолучевого лечения злокачественных новообразований ФГБУ РНЦРР МЗ РФ, Москва

Трофимова Оксана Петровна. Доктор медицинских наук, врач-радиолог, ведущий научный сотрудник радиологического отделения РОНЦ , Москва

Капланов Камиль Даниялович. Кандидат медицинских наук, врач-гематолог, заведующий гематологическим отделением Волгоградского областного клинического онкологического диспансера (ВОКОД), Волгоград.

Мякова Наталья Валерьевна. Доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением онкогематологии Центр детской гематологии им. Дмитрия Рогачёва (ФНКЦ ДГОИ)

Самочатова Елена Владимировна. Доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделом клинических исследований в ФГБУ «ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ, г. Москва

Османов Евгений Александрович. Профессор, доктор медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, заведующий отделением химиотерапии гемобластозов РНЦ РАМН, Москва.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии