Дерматофибросаркома кожи: прогноз, лечение, причины

Женщины репродуктивного возраста с повышенным уровнем эстрогенов чаще других сталкиваются с проблемами, вызванными гормональными отклонениями.

Гистиоцитарные заболевания кожи у собак

В эту группу входят редкие кожные расстройства, спровоцированные избыточным разрастанием клеток.

Гистиоциты — клетки, имеющие гемопоэтическое стволовое происхождение. В процессе развития превращаются в макрофаги или дендритные клетки, к которым принадлежат ИДК и клетки Лангерганса.

Гистиоцитарные заболевания кожи у собак

Эта патология классифицируется по нескольким разновидностям:

  • кожная гистиоцитома;
  • гистиоцитома из клеток Лангерганса;
  • гистиоцитома из ИДК;
  • системный и злокачественный гистиоцитоз.

Эта опухоль не всегда встречается в доброкачественном варианте. Известны случаи перехода новообразования в раковую форму.

Гистиоциты — клетки соединительной ткани, обладающие защитной функцией

Гистиоцитарные заболевания кожи у собак

Болезнь проявляется в виде опухоли, формирующейся в клетках тканей во время иммунных сбоев. Новообразования формируются преимущественно на голове и задних конечностях. Излюбленным местом патологии являются уши.

Гистиоцитома у собак — самая распространенная патология кожи, занимающая лидирующие позиции в списке сарком.

Для этой разновидности опухоли характерен скачкообразный рост

Подверженность заболеванию

Гистиоцитарные заболевания кожи у собак

Независимо от пола болезнь чаще всего наблюдается у питомцев в ювенильный период. В 80% случаев недуг атакует собак, возрастом до 2-х лет. Наиболее склонны к недугу представители гладкошерстных пород. Генетическая предрасположенность наблюдается у бернского зенненхунда, ротвейлера, золотистого и гладкошерстного ретривера.

Ротвейлер находится в группе риска

Причины возникновения болезни

Факторы, провоцирующие развитие этого заболевания, до конца не изучены. Ученые выяснили, что в геноме клетки происходят мутации, приводящие к стремительному разрастанию тканей. Также среди возможных причин выделяют следующие:

Гистиоцитарные заболевания кожи у собак
  1. Клеточные воспаления.
  2. Воздействие канцерогенов.
  3. Нераковые патологии.
  4. Влияние ионизирующих лучей.
  5. Некачественный иммунный ответ.
  6. Травмирование мягких тканей

Среди существующих пород до 25% новообразований отмечается у бернского зенненхунда

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение

  1. Хирургическое удаление. Является методом выбора. Иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. При использовании только оперативного лечения часто наблюдается рецидив опухоли. Поэтому предлагается удаление всей фасции, на которой растет опухоль.
  2. Лучевая терапия проводится после хирургического лечения. По данным исследований, опухоль распространяется на 20-30 см от основного очага. Для облучения используют несколько курсов после заживления операционной раны. Сначала это широкое поле и суммарная доза 40 Гр, через 3 месяца 20 Гр на центральное поле.
  3. Антиэстрогены. Рост фиброматоза у женщин с повышенным уровнем эстрогенов и ее регресс в период климакса дали основания для использования Тамоксифена. Для хорошего результата лечение проводят в течение 5-10 месяцев.

    Дополняется введением раз в 28 дней Золадекса – аналога гонадотропин-рилизинг гормона. Изолированно данный метод можно применять при наличии противопоказаний к операции.

  4. Гормональное лечение основано на применении гестагенных препаратов – Прогестерон, Мегестрол. Их эффект основан на снижении уровня эстрогенов. Как самостоятельный способ лечения малоэффективен.
  5. Химиотерапия. Цитостатики Метотрексат и Винбластин дают положительный эффект в лечении при использовании на протяжении 3-5 месяцев. Обязателен контроль за состоянием периферической крови и биохимическими показателями. Винбластин способен вызвать лейкопению, а Метотрексат негативно сказывается на состоянии печени.

В этом видео показано, как удаляют подобную опухоль:

Классификация

Выделено несколько видов классификаций. В первую очередь их подразделяют на:

  • Доброкачественные – отличаются умеренным ростом без метастазирования.
  • Недоброкачественные – характеризуются быстрыми темпами роста и развития.

Опасность подобного заболевания любой природы заключается в том, что оно может стать причиной смерти человека, поскольку наблюдается негативное воздействие на позвоночник, в результате происходит передавливание нервных волокон, ухудшается ток крови и ликвора. Все эти факторы приводят к серьезным осложнениям.

По причине возникновения

Бывает:

  • Первичная опухоль – зарождение наблюдается непосредственно в позвоночнике, может фиксироваться на корешках, сосудах, мозговом веществе и мозговой оболочке.
  • Вторичная – формирование новообразования происходит при проникновении метастазов из других органов организма: молочная, предстательная, щитовидная железы, легкие, органы пищеварительного тракта.

По месту локализации

Выделяют:

  • Экстрадуральные – наблюдаются более чем в 90% случаев, поражения могут выявиться как на самих тканях позвоночника, так и вокруг него (сосудистые стенки, корешки, оболочки). Это могут быть липомы, нейрофибриомы, невриномы, миеломы, менингиомы, остеосаркомы.
  • Интрамедуллярные – диагностируются менее чем в 10%, формирование в спинном мозге (эпендимома, астроцитома).

Помимо этого, опухоли могут обнаружиться на различных участках позвоночника: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый.

Лечение

Для лечения миелофиброза нужно действовать на корень и заменять неэффективный костный мозг трансплантацией.

Тем не менее, эта терапия имеет высокий риск для пациента, поэтому очень часто используются альтернативные, достаточно эффективные методы лечения, которые направлены на смягчение и облегчение основных симптомов миелофиброза. Терапевтическое предложение, имеющее вышеупомянутые цели, является обширным, и выбор одного лечения, а не другого, зависит от типа миелофиброза и тяжести состояний, в которых находится пациент.

Асимоматическая начальная фаза

Первоначальный миелофиброз является асиноматическим, поэтому диагноз является случайным и обычно ставится после обычного анализа крови. В этих ситуациях пациент не должен проходить какое-либо лечение; единственная забота — проводить периодические проверки для отслеживания развития заболевания.

Лечение анемии

Недостаток эритроцитов является одним из основных и наиболее изнурительных симптомов. Чтобы облегчить анемию, используйте:

  • Периодические переливания крови.
  • Андрогенная терапия. Мужские гормоны способствуют выработке эритроцитов. Однако ее применение зависит от причин миелофиброза и не лишено побочных эффектов (повреждение печени и маскулинизация у женщин).
  • Стимуляторы эритропоэза: стимулируют выработку эритроцитов. Эритропоэтин, например, представляет собой гормон, обычно вырабатываемый почкой, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.
  • Талидомид. Связанный с другими лекарственными средствами, такими как леналидомид, он повышает количество эритроцитов и уменьшает спленомегалию.

Лечение спленомегалии

Спленомегалию можно лечить по-разному, в зависимости от тяжести ситуации.

Лечение
  1. Если она присутствует в легкой стадии, пациент может пройти химиотерапию. Это противоопухолевая терапия, которая уничтожает неэффективные клетки крови, присутствующие в селезенке.
  2. Если спленомегалия тяжелая и химиотерапия не дала результата, решение — хирургическое удаление селезенки.
  3. Наконец, если вмешательство по удалению было невозможно (из-за проблем со здоровьем у пациента), используется другое противораковое лечение — лучевая терапия. Как и химиотерапия, она также действует за счет уменьшения количества неэффективных клеток крови.

Побочные эффекты терапии

  1. Химиотерапия:
    1. уничтожение лейкоцитов;
    2. токсическое воздействие на сердце.
  2. Хирургическая операция:
    1. легкие инфекции;
    2. венозный тромбоз.
  3. Радиотерапия:
    1. воздействие высокоэнергетического излучения;
    2. усталость;
    3. раздражение кожи.

Ингибитор гена jak2

Ингибитор вредного гена JAK2 — это недавно открытый и одобренный препарат, известный как руксолитиниб. Этот тип лечения применяется в случаях первичного миелофиброза, для которого была обнаружена генетическая мутация JAK2.

Трансплантация костного мозга

Под трансплантацией костного мозга мы подразумеваем аллогенную трансплантацию (т. е. от совместимого донора) гемопоэтических стволовых клеток.

Это довольно инвазивная и опасная терапевтическая процедура, настолько, что она применяется только в случае крайней необходимости.

Особенности лечения

В зависимости от степени дифференцировки астроцитомы головного мозга ее лечение проводится одним или несколькими из указанных методов: хирургическим, химиотерапевтическим, радиохирургическим, лучевым.

Лечение пилоцитарной астроцитомы является сложным процессом. Первоначальное лечение часто включает применение стероидных препаратов для снятия отёка и воспаления ткани головного мозга, а также противосудорожных препаратов для профилактики судорожных приступов или контроля над ними в случае, если пациент уже испытал их. Последнее время ведутся активные разработки по созданию новых химиотерапевтических препаратов, способных избирательно воздействовать на опухолевые клетки, не оказывая при этом повреждающего действия на здоровые.

При скоплении жидкости в головном мозге в его полость может быть установлен шунт – длинная тонкая трубка, через которую осуществляется отток избыточной жидкости. Для уменьшения размеров пилоцитарной астроцитомы, как правило, выполняется хирургическое вмешательство. Лишь в редких случаях оно дополняется химиотерапией или радиотерапией.

Задачей хирургического вмешательства является максимально полное удаление пилоцитарной астроцитомы при минимальном повреждении окружающих здоровых тканей. В некоторых случаях опухоль может быть удалена полностью, в то время как в других – лишь частично. Возможны состояния, при которых удаление опухоли невозможно.

Объем хирургического вмешательства, проводимого путем трепанации черепа, зависит от характера роста астроцитомы. Зачастую из-за диффузного разрастания опухоли в окружающие мозговые ткани ее радикальное хирургическое лечение невозможно. В таких случаях может быть проведена паллиативная операция для уменьшения размеров опухоли или шунтирующая операция, направленная на снижение гидроцефалии.

Для обеспечения доступа к опухоли может потребоваться проведение краниотомии (удаления фрагмента кости черепа с его возвращением по завершении операции). Некоторые хирурги практикуют микрохирургический подход с применением мощного микроскопа или компьютерных программ, предназначенных для трёхмерного картирования локализации опухоли. Использование этих технологий способствует удалению опухоли с максимальным сохранением здоровых тканей, уменьшает болевые ощущения и укорачивает восстановительный период.

Особенности лечения

В отдельных случаях применяется ультразвуковая аспирация, цель которой заключается в разрушении опухоли при помощи ультразвуковых волн с дальнейшей вакуумной аспирацией её фрагментов.

Радиотерапия – сфокусированное воздействие излучением, обладающим высокой энергией, способствует уменьшению размеров опухоли или уничтожению злокачественных клеток, оставшиеся после операции. Также, радиотерапия может применяться в случае невозможности проведения операции. Иногда радиотерапевтами также применяется метод трёхмерного картирования, для того чтобы максимально точно определить размеры и форму облучаемой области.

При стереотаксической хирургии радиотерапия применяется для повреждения злокачественных клеток, после чего они утрачивают свою способность к делению. Поскольку доза радиации, применяемая при данной процедуре безвредна для здоровых тканей, она применяется в лечении опухолей, проникающих в труднодоступные области мозга. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно лишь при малом размере опухоли (до 3 см) и проводится под томографическим контролем при помощи надеваемой на голову пациента стереотаксической рамки. При астроцитоме головного мозга этот метод может быть использован лишь в редких случаях доброкачественного течения и ограниченного роста опухоли.

Лучевая терапия астроцитомы головного мозга проводится путем многократного (от 10 до 30 сеансов) внешнего облучения пораженной области. Химиотерапия осуществляется цитостатиками с использованием пероральных препаратов и внутривенных введений. Ей отдают предпочтение в случаях, когда астроцитома головного мозга наблюдается у детей.

Анапластическая астроцитома головного мозга до и после.

Стратегия лечения

Противораковая терапия доброкачественных и злокачественных гистиоцитомных новообразований базируется на хирургическом кюретаже. По завершении операции, пациенту назначается курс химиотерапии и лучевого облучения, которые направлены на уничтожение оставшихся раковых элементов.

Неагрессивные формы позволяют использовать криотерапию (иссечение патологии с помощью сверхнизких температур), которая на 5% снижает риск рецидивов и операционных осложнений. Таким пациентам также показана адъювантная терапия в виде системного приема цитостатических препаратов.

Собственно, изъятие опухоли осуществляется под общим наркозом. Хирурги, как правило, иссекают дополнительно небольшую часть соседних здоровых структур. Гистиоцитома кости, в большинстве случаев, требует полной резекции. Так, например, формирование, которое распространилось на костную ткань, считается показанием к ампутации верхней или нижней конечности.

Ангиосаркома кожи

Быстро развивающаяся злокачественная опухоль без выраженных признаков на ранних стадиях заболевания. Возникает первоначально в кровеносных сосудах, прорастая в окружающие ткани и органы. Из-за высокой скорости образования метастазов прогноз неблагоприятный. Как правило, безболезненна, зачастую поражает кожу головы (особенно лица). По статистике, чаще встречается у мужчин и лиц старше 60 лет.

Основные симптомы ангиосаркомы:

  • образование одного или нескольких узелков на кожных покровах;
  • болезненность очага поражения;
  • увеличение лимфатических узлов.

Причина возникновения ангиосаркомы неизвестна. Предполагают, что развитие заболевания возможно при воздействии радиации, неблагоприятной обстановки загрязненной окружающей среды, при наличии в течение длительного времени посторонних материалов в организме (имплантов).

Факторы риска в возникновении саркомы кожи:

  • хронические кожные болезни;
  • наследственность;
  • воздействие химических веществ, радиоактивных, ультрафиолетовых излучений;
  • вредные привычки (курение, алкоголь).

Диагноз — саркома кожи — ставят на основании результатов осмотра, биохимических анализов крови, биопсии тканей, ультразвукового исследования, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии