Болезнь макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и диагностика

Описание заболевания

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза — опухоли зрелых лимфоцитов.

• Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема.
• Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

ⓘ Макроглобулинемия Вальденстрёма

Макроглобулинемия Вальденстрёма — одна из форм злокачественных моноклональных гаммапатий, сопровождающаяся секрецией злокачественными плазматическими клетками высокомолекулярного и очень вязкого белка, так называемого макроглобулина Вальденстрёма, относящегося к иммуноглобулинам класса M.

При макроглобулинемии Вальденстрёма характерны:

• боли в мышцах, костях
• развитие остеопороза и склонность к переломам костей
• значительное повышение вязкости крови со склонностью к образованию тромбозов
• нарушение обмена кальция и фосфора вследствие связывания ионов кальция с макроглобулином
• снижение иммунитета
• парапротеинурия выделение аномального парапротеина с мочой и развитие канальцевой нефропатии и почечной недостаточности

Диагностика макроглобулинемии Вальднстрема в Израиле

При лечении в Израиле, диагностика заболевания осуществляется на основании данных анамнеза, визуального осмотра больного и результатов лабораторно-инструментальных исследований. У пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отмечается слабость, общее недомогание, быстрая утомляемость, повышенная потливость и похудание. Треть пациентов предъявляют жалобы на артралгии, частые носовые кровотечения и повышенную кровоточивость десен. Может наблюдаться кожный зуд, неврологические расстройства.

Кроме того, для макроглобулинемии Вальденстрема, так же, как и для множественной миеломы, характерен вторичный иммунодефицит, амилоидоз, периферическая нейропатия. Несколько реже поражаются почки, причем, чаще всего клубочковый аппарат. При этом может выявляться нефротический синдром: стойкая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, ретинопатия, гипертония. В развернутой стадии более чем у 50% больных отмечается увеличение лимфатических узлов и/или гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). На поздних стадиях развивается анемия, как правило, СОЭ резко увеличена, лейкоцитарная формула не изменена, довольно часто встречается умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом. Терминальное обострение зачастую выражается развитием глубокой анемии или тромбоцитопении, саркомной трансформацией отдельных групп лимфоузлов, истощением, лихорадкой, развивается резистентность к ранее проводимой терапии.

Диагностика макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле включает разносторонние исследования. В обязательном порядке проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, электрофорез белков сыворотки крови и мочи, иммунохимическое определение моноклонального lgM в крови.

Получить консультацию

Оставьте свой номер и мы рассчитаем

Длительность и стоимость лечения

Методы лечения макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле

Лечение в Израиле осуществляется в гематологическом стационаре клиники Ихилов. Пациентам с нормальными показателями крови и отсутствием клинических проявлений рекомендовано наблюдение у гематолога. При увеличении лимфатических узлов и гепато-спленомегалии назначается цитостатическая химиотерапия. При достижении оптимального положительного ответа назначается поддерживающая терапия. Большая роль при лечении пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отводится симптоматической терапии, включающей применение антибактериальных, противогрибковых и противовирусных препаратов, иммуномодуляторов, проведение спленэктомии. Для лечения макроглобулинемии Вальденстрема также часто применяются кортикостероиды, алкилизирующие агенты и плазмофорез.

Если у Вас возникли вопросы о лечении в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

пройти обследование в ихилов

Лечение

В период отсутствия клинической симптоматики и признаков прогрессирования заболевания пациентам рекомендуется наблюдаться у гематолога.

Цитостатическая химиотерапия назначается при появлении увеличения лимфоузлов, печени и селезёнки. К признакам прогрессирования также относят гипервискозный синдром и нарастание концентрации патологического IgM.

После достижения оптимального положительного ответа пациентам должна быть назначена поддерживающая терапия.

Для лечения пациентов с макроглобулинемией используют алкилирующие агенты, хлорамбцил, кортикостероиды. При резистентных формах заболевания применяется химиотерапия флударабином.

В последнее время появилось всё больше сведений об эффективности талидамида в лечении макроглобулинемии Вальденстрема.

На стадии экспериментального лечения используется трансплантация периферических стволовых клеток.

Большую роль в лечении занимает симптоматическая терапия, которая включает проведение спленэктомии, применение антибактериальных, противовирусных и противогрибковых препаратов, иммуномодуляторов. При назначении глюкокортикоидов на длительный период рекомендуется в терапию добавлять биофосфанаты для профилактики остеопороза.