Безболезненная шишка на шее может быть опасной болезнью

Что такое неходжкинская лимфома? Онкологическое заболевание, которое возникает в лимфоидных клетках ростков кроветворения.

Лимфома Ходжкина

Лимфома делится на две разновидности. Они существенно отличаются по тяжести и проценту летальных исходов. Существует болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз), все остальные разновидности, не входящие в эту группу, условно относятся ко второму типу. В первом варианте выявлена взаимосвязь с вирусом Эпштейна-Барра. Болезнь Ходжкина является более предсказуемым заболеванием по сравнению с другими формами. Обычно поражается один узел за другим с четкой последовательностью.В группе риска — молодые люди до 25 лет, хотя встречается и в другой возрастной категории. В этой форме заболевание лучше поддается лечению, хотя процент летальных исходов все же велик, порядка 20-25%.

Лимфогранулез делится на четыре основных вида:

  • истощение лимфы;
  • смешанно-клеточный;
  • лимфогистицинарный;
  • нодулярный.

Многие больные впадают в панику, услышав диагноз «лимфома». Прогноз заболевания напрямую зависит от его ранней диагностики, поэтому знать отличительные особенности данной патологии просто необходимо. Если ее вовремя не диагностировать, то заболевание обычно заканчивается летальным исходом. Чаще всего лимфогранулез маскируется под обычную простуду. Взрослые люди редко ходят с этой болезнью к врачу и предпочитают домашнее лечение. По этой причине более половины случаев лимфомы вовремя не диагностируются и приводят к печальному финалу.

Что такое лимфома Ходжкина

Болезнь представляет собой злокачественное увеличение объема лимфоидной ткани. Первичная локализация опухоли — лимфатический узел человека (чаще это мужчины в возрасте 14 — 40 и старше 50 лет). Атипичные клетки начинают бесконтрольно делиться, размеры опухоли быстро растут, мешая нормальной работе организма. Доброкачественное новообразование (к таким относят лимфангиоматозы) тоже препятствует функционированию органов.

Что такое лимфома Ходжкина

При злокачественном процессе жизнедеятельность системы нарушается очень быстро. Болезнь распространяется с одного узла на другой. По уровню агрессивности (степени подавления нормальных функций организма) лимфомы отличаются друг от друга. В качестве медленнорастущих и хорошо поддающихся лечению можно выделить фолликулярные. К агрессивным относятся лимфомы Беркитта.

Болезнь Ходжкина (второе название — лимфогранулематоз) имеет код С 81 по Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10). Она отличается от других лимфом наличием особых клеток Ходжкина и многоядерных клеток Штернберга. Заболеванием схоже с раком, но отличается от него следующим:

Что такое лимфома Ходжкина
  • прогноз благоприятен;
  • лимфогранулематоз не убивает здоровые клетки;
  • изменяется не соединительная ткань (как в случае рака), а лимфоидная.

Что такое лимфома Ходжкина

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома (НХЛ) — это любая лимфома, которая не является лимфомой Ходжкина. Лимфомы Ходжкина содержат аномальные клетки, называемые «клетками Рида-Штернберга». НХЛ — это любая лимфома, которая не содержит клетки этого типа.

Лимфома возникает, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существует 2 типа лимфоцитов: B-лимфоциты (B-клетки) и T-лимфоциты (T-клетки). Есть много разных типов НХЛ. Их можно классифицировать по типу лимфоцитов, из которых они развиваются, или B-клеточным лимфомам (большинство) или T-клеточным лимфомам.

Что такое неходжкинская лимфома?

НХЛ также классифицируются по их поведению. Некоторые типы растут медленно (индолентные лимфомы), а другие растут более быстрыми темпами (агрессивные лимфомы).

Иногда лимфома превращается из медленно растущего в быстрорастущий тип. Этот процесс известен как «трансформация». Трансформированная лимфома должна затем рассматриваться как лимфома высокой степени злокачественности.

Статистика

Что такое неходжкинская лимфома?

В 2010 году в мире было зарегистрировано 210 000 смертей от всех форм неходжкинской лимфомы, по сравнению с 143 000 смертей от НХЛ в 1990 году. Болезнь затрагивает как детей, так и взрослых.

Читайте также:  Блуждающая грыжа в брюшной полости симптомы

Риск развития НХЛ увеличивается с возрастом. Большинству взрослым людям, которым поставлен диагноз, за ​​55 лет. НХЛ затрагивает чуть больше мужчин, чем женщин.

Что такое неходжкинская лимфома?

Причины заболевания

Предрасполагающие факторы — бактерии и вирусы

Причины канцерогенеза, формирующегося в лимфоидных органах до конца не ясны. Существует ряд факторов, засвидетельствовавших своё влияние на появление НХЛ.

Причины заболевания
  • Взаимодействие с различными ядами (гербицидами, инсектицидами, фунгицидами).
  • Радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии.
  • Подавление иммунной системы, (ВИЧ, активный приём иммунодепрессантов после трансплантации).
  • Вирусы Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, герпес вирус 8 типа, гепатит С.
  • Бактерия хеликобактер пилори.
  • Аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шегрена).
  • Противоопухолевые цитотастические средства (Циклофосфамид, Хлорамбуцил).

Симптомы и стадии

Симптомы лимфомы Ходжкина отличаются на разных стадиях заболевания. Развитие болезни происходит постепенно, в несколько этапов:

  • На первой стадии обнаруживается поражении одной группы лимфоузлов.
  • На второй — 2 и более на одной стороне диафрагмы.
  • Для третьей характерно увеличение ЛУ с 2 сторон.
  • Последняя, четвертая стадия, протекает с появлением нарушений в печени, костном мозге и внутренних органах.

От степени запущенности патологического процесса зависит эффективность и методика лечения лимфомы Ходжкина.

Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)

Они чаще всего подвергаются поражению в зоне шеи и нижней челюсти. При пальпации отличаются эластичностью, не спаянностью с тканями и отсутствием болезненности (это основные симптомы лимфогранулематоза и его отличие от инфекционных заболеваний). Начинается лимфаденопатия раньше других признаков, чаще всего на фоне абсолютного благополучия.

Позднее лимфоузлы могут становиться больших размеров, процесс начинает распространяться вниз, в него вовлекаются узловые образования средостения, живота, тазовых органов, конечностей. Сдавление ими соседних органов обусловливает основные признаки лимфогранулематоза:

  • Раздражение бронхов вызывает постоянный непродуктивный кашель, который не проходит после применения противокашлевых средств.
  • Нехватка воздуха. Механическое препятствие не позволяет достаточному количеству кислорода поступать в легкие, развивается одышка. Вначале она проявляется при физической нагрузке, а потом и в покое.
  • Проблемы с глотанием. При сужении просвета пищевода возникают проблемы с употреблением твердой пищи, постепенно становится затруднительно даже пить жидкость.
  • Сдавление лимфоузлами нижней половой вены, которая приносит кровь от нижней части туловища к сердцу, происходит застой, потом через расширенные сосуды пропотевание жидкой части крови в ткани и развитие отеков.
  • Проблемы с прохождением пищи по кишечнику проявляются в виде нарушения пищеварения, чередования поноса и запора, некрозу и непроходимости.
  • Гораздо реже встречается поражение почек (недостаточность) и нервной системы (нарушение чувствительности и движения конечностей).

Важная информация: Признаки медикаментозной (масляной) эмболии и что нужно делать для профилактики

Симптомы, обусловленные поражением внутренних органов

Любая опухоль имеет склонность по мере прогрессирования давать метастазы. Не является исключением и болезнь Ходжкина. Появление скопления лимфоидных клеток во внутренних органах дает при лимфогранулематозе симптомы их поражения:

  • Увеличивается селезенка и печень, развивается печеночная недостаточность.
  • Нарушается процесс кроветворения при поражении костного мозга. Проявляется это в виде апластической анемии со снижением уровня всех кровяных элементов.
  • Нарушается структура костей, возникают боли и переломы. Чаще всего страдают кости таза, грудина, ребра и позвонки. Гораздо реже проблема затрагивает трубчатые кости конечностей.
  • Со стороны легких отмечается одышка, постоянный кашель, дыхательная недостаточность.
  • Повышение билирубина крови, а также выброс гистамина из участков воспаления приводит к сильному кожному зуду.

Данные признаки лимфомы Ходжкина являются неспецифическими и могут проявляться у каждого больного индивидуально.

Системные проявления

Общие изменения также характеризуют лимфогранулематоз. Организм истощается, снижается иммунитет, восстановительные реакции на поздних стадиях не работают. Симптомы у взрослых пациентов при данном заболевании таковы:

  • Повышение и понижение температуры. На подъеме наблюдается ломота в мышцах, озноб, при снижении выделяется обильное количество холодного пота.
  • Слабость, снижение работоспособности. Это происходит на поздних этапах, когда раковые клетки усиленно растут и забирают при этом все силы организма. Человек становится сонным, вялым и апатичным.
  • Потеря веса. Признак указывает на последнюю стадию заболевания. Вначале уходит подкожная клетчатка, а потом атрофируются мышечные волокна.
  • Присоединение инфекций (вирусы, грибки, патогенные бактерии) в результате снижения иммунитета и истощения. При использовании облучения и агрессивных веществ во время лечения защитные силы организма снижаются еще больше.
Читайте также:  Киста на поджелудочной железе операция последствия — Сахарный диабет

Лечебные действия

При правильном подборе терапевтических методов болезнь лимфома ходжкина и что совершенно доказано, все-таки лечится. Применима лучевая терапия, как основное направление при лечении лимфогранулематоза путем создания лечебных программ для максимального воздействия на опухоль.

На начальном этапе болезни эффективны:

  • радиотерапия для воздействия на матирующие клетки, предотвращая тем самым их дальнейшее размножение и существование
  • мантиевидная радикальная терапия на 1-2 стадии заболевания как одномоментное облучение сразу всех поражённых зон, купирование деление мутирующих клеток.

Лечение проводится в комбинации с различными противоопухолевыми препаратами. К основным стоит отнести: Адриамицин, Блеомицин, Этопозид, Винбластин, Дикарбамин, Адрибластин, Циклофосфан, Винкристин, Прокарбазин, Циклофосфан, Преднизолон. С учетом степени роста и стадии опухоли врачи разрабатывают схемы проведения так называемой спасительной терапии, в частности с применением: Цитарабина,        Цисплатина, как противоопухолевых новейших препаратов, приводящих к внедрению в мутирующие клетки и их гибели.

В частности, цитостатиков: Рубомицина, Циклофосфана, Преднизолона, Винкристин, Винбластина и ежедневным приемом на протяжении 7 дней препаратов курсами: Натулан хлора, Дикарбамина, Блеомицина, Этопозида, Винкристина, Прокарбазина.

Лечебные действия

Но даже самая лучшая схема лечения и ударные дозы вводимых химиопрепаратов не способны уничтожить сразу все патологические клетки, поэтому в большинстве случаев незаменимо проведение донорской трансплантации, если позволяет возраст пациента и иммунный статус.

Операция разумна к проведению лишь при скоплении больших конгломератов в лимфоузлах и необратимости процессов в разных органах.  Преимущество при лечении рака ходжкина отдается химиотерапии. Этот метод остается самым результативным на сегодняшний день с совместным назначением противораковых цитостатиков для уничтожения размножающихся клонов или лимфацитарных клеток.

Болезнь как лимфома ходжкина считается вполне излечимой, но спрогнозировать исход медики могут лишь после проведения полного курса химиотерапии. Прогноз напрямую зависит от стадии процесса, размеров новообразования, интенсивности протекания (в частности лечебного воздействия). Выживаемость достигает в течение 5 лет в 60% случаев, если диагностируется лимфома ходжкина и 4 стадия лимфогранулематоза, на начальной и второй стадии шансы на излечение существенно выше – до 10 лет в 90% случаев.

При первичном раке добиться устойчивой ремиссии и выживаемости на протяжении 20 лет и наиболее врачам сегодня вполне удается. Современные терапевтические методы и интенсивные курсы лечения с последующей трансплантацией костного мозга позволяют этого достичь.

Лечение лимфогранулематоза

Сегодня болезнь Ходжкина успешно лечится комбинированными способами:

  • радиотерапия (РТ);
  • химиотерапия (ХТ);
  • хирургическое лечение;
  • аутотрансплантация (пересадка) костного мозга.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

  • Радиотерапия проводится в течение четырёх-пяти недель (20 — 25 сеансов).
  • Общая доза радиации — 35 грей (максимально — 44 гр.).
  • Облучению подвергаются поражённые лимфоузлы.
  • Внутренние органы, расположенные рядом с зоной облучения, закрываются защитным кожухом.

Комбинированная химиотерапия

Для лечения лимфомы используется комбинация сильнодействующих препаратов, подавляющих рост опухоли, которые назначаются по стандартным схемам сеансами.

  • При лимфоме Ходжкина первой-второй степени обычно проводят два сеанса ХТ и один курс радиотерапии.
  • При гранулематозе третьей-четвёртой стадии проводят восемь сеансов ХТ.

Схемы химиотерапии

Лечение лимфогранулематоза
  • Одна из схем — ABVD, в которой применяют:
    • антибактериальный препарат Адриамицин;
    • противоопухолевые препараты Блеомицин и Винбластин;
    • цитостатик Дакарбазин.
  • Химиотерапия по схеме BEACOPP: Блеомицин + Этопозид + Адриабластин + Циклофосфан + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.
  • Применяются и старые традиционные схемы:
    • DBVD — аналогичен ABVD, но используется доксорубицин вместо адриамицина;
    • MOPP (мехлоретамин +Oncovin + прокарбазин + преднизолон).

Недостаток последней схемы МОРР — последствие в виде лейкоза в отдаленном будущем.

Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина

В 2011 г. было разработан селекционный таргетный препарат Адцетрис, который успешно применяется для лечения СД30 позитивных опухолей:

  • после применения двух линий ХТ;
  • после аутотрансплантации;
  • при невозможности проведения аутотрансплатации;
  • при анапластической лимфоме после одной линии ХТ.
Читайте также:  Апоплексия яичника (разрыв яичника): причины, последствия

С 2016 г. Адцетрис применяется и в России.

Преимущества таргетной химиотерапии в прицельном воздействии на опухолевые клетки, при этом здоровые ткани под удар почти не попадают. Такое лечение имеет меньше вредных последствий.

Новейшие препараты

Последняя новинка среди лекарств, направленных на борьбу с лимфомой Ходжкина, разработана в 2017 г. — это иммунопрепарат Кейтруда, который применяется для лечения рецидивов.

Хирургический способ лечения лимфомы

Радикальная хирургия эффективна на первой стадии болезни, когда поражён один или несколько узлов, и нет метастазов в органах.

  • Поражённые узлы удаляют, после чего проводят радиотерапию
  • В некоторых случаях назначают дополнительно химиотерапию.
  • На поздней стадии операция носит паллиативный характер и предназначена для облегчения состояния больного, но к выздоровлению она не приводит.

Пересадка костного мозга при лимфоме

Этот способ в основном применяется для лечения молодых пациентов и детей. Основанием могут быть:

  • поздняя стадия болезни;
  • тип лимфомы, не поддающейся лечению другими способами (это происходит в двух-трёх процентах).
Лечение лимфогранулематоза

Успешная пересадка костного мозга при лимфоме Ходжкина может привести к полному выздоровлению или долгой ремиссии.

Серьёзные препятствия и причины неудач:

  • необходимость практически полного уничтожения иммунитета перед операцией;
  • послеоперационная реакция «трансплантат против хозяина».

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

Сегодня болезнь Ходжкина не считается приговором и эффективно лечится. Выживаемость у неё довольна высока, причём на всех стадиях:

  • при первой — второй стадии ЛГМ пятилетняя выживаемость отмечается у 90% больных;
  • при третьей-четвёртой выживаемость в течение 5 лет немного ниже — у 80% пациентов.

Рецидивы заболевания случаются минимум у одной десятой и максимум у одной трети больных. Тяжёлые неизлечимые формы наблюдаются у 2−3% больных.

Диагностика

При обращении врач выполняет внешний осмотр пациента с пальпацией лимфатических узлов, а также собирает анамнез. Проводится исследования показателей крови и ультразвуковая диагностика. Для определения характера заболевания назначается биопсия опухолевого очага. Её выполняют под местной анестезией. Материал для анализа берут под контролем КТ тонкой (пункционно-аспирационная биопсия) или широкой (пункционная биопсия) иглой. Во время процедуры можно произвести: удаление лимфоузла или его определенного участка.

Дополнительные обследования назначаются по необходимости для уточнения распространенности процесса и стадии заболевания:

  • оценка с помощью тестов функций печени;
  • магнитно-резонансная томография;
  • бронхоскопическое исследование;
  • колоноскопия;
  • компьютерная томография всего тела;
  • ЭКГ;
  • лапароскопия брюшных стенок;
  • сцинтиграфия с галлием;
  • рентгенограмма грудной клетки в 2 проекциях;
  • трепанобиопсия костного мозга;
  • лимфоцитарное иммунофенотипирование.

Признаки и симптомы болезни

Увеличение печени и селезенки — признаки заболевания

Симптомы НХЛ:

  • увеличенные лимфоузлы (безболезненные);
  • отёчность лица, шеи, рук;
  • чувство тяжести в левом подреберье;
  • зуд в области лимфоузлов, зуд всего тела;
  • повышение температуры;
  • снижение массы тела;
  • ночные поты;
  • частые случаи инфицирования;
  • увеличение селезёнки и печени;
  • слабость, потеря аппетита.
Признаки и симптомы болезни

В случае распространения НХЛ на другие органы:

  • боли в желудке, костях, почках, груди;
  • поражение кожных покровов;
  • кашель, затруднённое дыхание.

Рецидивы болезни

При фолликулярной лимфоме рецидивы случаются довольно часто (особенно если это заболевание цитологического типа 3А), при этом каждая последующая ремиссия, как правило, короче предыдущей. При возобновлении заболевания необходимо повторно выполнить биопсию для исключения трансформации патологии в диффузную В-крупноклеточную лимфому. Как и при первичном обнаружении патологии, в период рецидива пациент может не нуждаться в срочном возобновлении терапии, если опухоль не растет, и отсутствуют неприятные симптомы (в любом случае решение принимает врач на основе клинических показателей). Тактика лечения возобновившейся фолликулярной лимфомы зависит от множества факторов, среди которых решающими являются: физическое состояние пациента, продолжительность предшествующей ремиссии и метод ее достижения. Так, если после первой терапии ремиссия сохранялась долго, то возможен возврат к той же схеме лечения.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии