Ангиосаркома – причины, симптомы, лечение и прогнозы

В офтальмологии наиболее опасным заболеванием является ретинобластома глаза (РБ) − злокачественная опухоль, которая поражает внутреннюю оболочку глаза. Это заболевание было открыто в 1926 г. Ученый Верльгоф выявил, что новообразование образуется из ретинобластов — клеток, которые формируют сетчатку во внутриутробном периоде. Однако, если в процессе возникает сбой, клетки начинают усиленно делиться и дают начало опухоли.

Этиология

Основная причина микроангиопатии – нарушение метаболизма, при котором возникает гипоксия тканей, дисфункция сосудистого эндотелия, спазм сосудов, склеивание тромбоцитов, активация ренин-ангиотензивной системы.

Заболевания, при которых развивается микроангиопатия:

Этиология
  • Острая инфекция — краснуха, корь,
  • Травматические повреждения,
  • Злокачественные новообразования,
  • Эндокринопатия — сахарный диабет,
  • Печеночно-почечная патология,
  • Интоксикации,
  • Синдром приобретенного иммунодефицита,
  • Генетически обусловленная дистония,
  • Гематологические болезни.

К факторам, способствующим развитию патологии, относятся: табакокурение и алкоголизм, общее истощение организма, гипертония, пожилой возраст, производственные вредности.

Микроангиопатия мозга является следствием тромбоза, некроза, пролиферации эндотелия, гиалиноза, фибриноида, аневризмы капилляров, расширения венул и прочих патологических процессов, происходящих в организме человека при том или ином заболевании.

Эпидемиология

Редкая опухоль, возникает в любом возрасте, чаще у лиц среднего возраста, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Классификация

Ангиоперицитома взрослы Ангиоперицитома имеют одинаковое морфологическое строение, однако различный прогноз. Этиология и патогенез

Изучены недостаточно. Клинические признаки и симптомы

Опухоль локализуется преимущественно на коже головы и конечностей, в подкожном жировом слое и скелетных мышцах нижних в виде бугристых узловатых образований, обычно солитарных, различной величины и плотности, покрытых неизмененной или синюшно-красной кожей. Опухоль растет сравнительно медленно, может изъязвляться. Выделяют 2 варианта течения — доброкачественный и злокачественный с 50% вероятностью метастазов. Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Для постановки диагноза необходима опухоли составляют новообразованные капилляры со щелевидными, едва заметными просветами. Клетки опухоли приблизительно одинаковые, напоминают по внешнему виду перициты, имеют слабо-эозинофильную цитоплазму, содержащую гликоген и округлые или овальные ядра, заполненные эухроматином, с отчетливой ядерной оболочкой. Митозы встречаются редко. При обработке срезов солями серебра в опухоли обнаруживают аргирофильные волокна, окружающие просветы сосудов и отделяющие эндотелиальные элементы от пролиферирующих перицитов. В некоторых случаях при такой обработке каждая клетка опухоли окружена тонкой аргирофильной сетью, что имеет диагностическое значение. Пролиферация клеток опухоли наблюдается вокруг сосудов, преимущественно муфтообразно.В гемангиоперицитоме злокачественного варианта, как и в метастазах, клетки обычно полиморфные, с преобладанием среди них веретенообразных форм; отмечается большое число митозов. Строма опухоли скудная, аргирофильная сеть хотя и имеется, но без характерного расположения, что затрудняет диагностику. Дифференциальный диагноз

Эпидемиология

Гломус-ангиома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, синовиальная саркома, мезенхимальная хондросаркома. Общие принципы лечения

Необходимо хирургическое иссечение. Прогноз

У детей течение гемангиоперицитомы более благоприятное.

Опубликовано: в 22:33

Лечение

В случае ретинального кровоизлияния у взрослых первостепенное значение имеют его первопричины – соматические, эндокринные, сердечно-сосудистые или же собственно офтальмологические заболевания, результатом которых стало кровоизлияние, либо характер и тяжесть полученной травмы. В соответствии с этим выбирается терапевтическая стратегия: назначаются рассасывающие и ангиопротективные препараты, тромболитики, антиоксиданты и витамины (пренебрегать двумя последними пунктами, несмотря на их кажущуюся «несерьезность» и «банальность», крайне не рекомендуется – такие антиоксидантно-витаминные комплексы действительно эффективны и необходимы для стимуляции регенеративных процессов).

Важен терапевтический контроль и адекватные меры по купированию острой симптоматики основного заболевания, если таковое имеется. При больших объемах кровоизлияния, его рецидивирующем характере и, как следствие, угрозе неблагоприятного развития клинической картины – прибегают к офтальмохирургическому вмешательству, прежде всего, в целях предотвращения отслоения сетчатки. Однако незначительные по объему однократные кровоизлияния, причиной которых является, например, случайная травма глаза, могут и не потребовать специальной терапии: в некоторых случаях офтальмолог назначает лишь длительный покой и щадящий зрительный режим, в результате чего кровоизлияние рассасывается естественным образом и без каких-либо последствий для зрительной системы.

Читайте также:  Гепатоцеллюлярная карцинома: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

У новорожденных же, несмотря на значительно более высокую частоту встречаемости ретинальных кровоизлияний, в то же время гораздо выше компенсаторные и регенеративные ресурсы, чем у давно сформированного взрослого организма. Специального вмешательства кровоизлияние в сетчатку здесь не требует в большинстве случаев: симптоматика регрессирует самостоятельно, и при диспансерном обследовании через месяц, как правило, уже не наблюдается.

И все же, суммируя вышесказанное, необходимо подчеркнуть чрезвычайную функциональную значимость, узкую специализацию, уязвимость и невосполнимость сетчатки глаза. Не стоит рисковать ни собственным зрением, ни, тем более, зрением новорожденного ребенка. Консультация и обследование офтальмолога при ретинальном кровоизлиянии столь же обязательна, как и выполнение всех сделанных врачом назначений.

Наш офтальмологический центр с успехом лечит все виды ретинальных кровоизлияний у пациентов различных возрастных групп. Признанные врачи и современное оборудование являются гарантией высоких результатов лечения!

Виды увеита

По анатомическому расположению диагностируют четыре разновидности болезни:

  1. Передней области.
  2. Заднего отдела.
  3. Промежуточный.
  4. Тотальный.

При развитии воспалительного процесса в переднем отделе воспаляется радужная оболочка, стекловидное тело или одновременно обе области. Больному диагностируется ирит, передний циклит или иридоциклит. Этот вид воспаления является самым распространенным.

Задний увеит вызывает воспаление сетчатки глаза, поражается зрительный нерв. Процесс в среднем отделе поражает стекловидное и ресничное тело, сетчатку и непосредственно саму хориоидею.

При одновременном воспалении всех отделов диагностируется тотальный, или генерализованный, увеит.

По характеру процесса, наличия нагноения и жидкости увеиты бывают:

  • серозными;
  • гнойными;
  • фиброзно-пластическими;
  • смешанными;
  • геморрагическими.

При первом типе преобладает выделение жидкости прозрачного типа. Более тяжело болезнь проявляется при нагноении глаза. При фиброзном увеите происходит пропотевание фибрина – белка, принимающего участие в свертывании крови. При геморрагическом типе повреждаются стенки капилляров, и выделяется кровь.

Причинами воспаления сосудистой оболочки глаза бывают эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние) факторы. Эндогенная форма развивается вследствие заноса микроорганизмов током крови из других участков инфекции в организме.

Виды увеита

Причиной экзогенного воспаления становится занос микробов извне во время травм глаза, ожогов, оперативных вмешательств и других медицинских процедур.

По механизму возникновения выделяют два типа болезни:

  • первичный;
  • вторичный.

Первичный увеит является самостоятельной патологией, которая развивается без предшествующих заболеваний глаза.

Вторичный увеит возникает в виде осложнения различных глазных болезней во время или вслед за ними. Примерами являются язва роговицы, склерит, бактериальный конъюнктивит.

По фазе течения увеиты бывают:

  • острые;
  • хронические.

Острое течение болезни диагностируется при его длительности до трех месяцев. Если выздоровление не наступило, болезнь переходит в хроническую фазу. Воспаление сосудистой глазной оболочки также бывает врожденным и приобретенным.

Способы органосохраняющего лечения:

  • Локальная химиотерапия при раке сетчатки глаза предназначена для уменьшения патологического очага. При этом препарат могут вводить как в стекловидное тело, так и в артерию глаза.
  • Лазерная коагуляция применяется только при размере опухоли до 1,5 мм.
  • Наружная лучевая терапию. Детям проводят под наркозом с обязательной фиксацией головы. Обычно такой метод используют при опухолях, которые находятся далеко от центра глаза. Лучевая терапия с химиотерапией дает положительный результат в 75% случаях.
  • Криодеструкция, или прижигание опухоли жидким азотом.
Читайте также:  Анализ крови при метастазах в позвоночнике

При значительном разрастании опухоли, наличии метастазов, глаукомы, потере зрения проводится хирургическое удаление глазного яблока (энуклеация). Во избежание развития осложнений, таких, как макулярный отек сетчатки глаза, лечение совмещают с последующей химиотерапией. Это помогает также снизить риск появления повторных опухолей. Операция проводится в крайнем случае, если есть риск для жизни пациента. Чаще такой метод назначают до 3 лет. В последующем проводится протезирование глаза.

Диагностика

Врач определяет диагноз ИГ, исследуя общее клиническое состояние, составляя и оценивая анамнестические данные пациента. При необходимости выполняется биопсия. Гистологическое исследование, демонстрирующее маркер GLUT-1, помогает отличить диагноз ИГ от других форм сосудистых аномалий.

Врачебное обследование

Диагноз ИГ основан на физическом осмотре. Гемангиомы, присутствующие при рождении, диагностируются неонатальным педиатром, дальнейший мониторинг проводится терапевтом или дерматологом.

Инструментальные исследования

Диагностика

В случае посева нескольких небольших точечных гемангиом нужно пройти исследования с помощью методов визуализации, направленных на выявление висцеральных поражений, чаще всего печени, селезенки, легких, ЦНС, ЖКТ. Визуализационные методы рекомендуются в случае присутствия более 5 локализаций на коже.

Первым выбором является УЗИ. Исследование проводится при выявлении множественных очагов или подозрении на висцеральную гемангиому.

МРТ использует магнитное поле для отображения органов и структур в теле. Исследование проводится для изучения и определения степени сегментарных гемангиом, связанных с осложнениями и аномалиями развития.

Биопсия кожи – при этой процедуре отбирается часть ткани, которая затем исследуется под микроскопом. Это исследование важно для различения атипичных гемангиом от других сосудистых повреждений. Известно несколько типов биопсии.

  • Биопсия Core-cut – отбор ткани через кожу специальной иглой. Метод в основном используется при диагностике поражения печени.
  • Инцизионная биопсия – образец ткани отбирается путем разреза.
  • Пробационная биопсия – частичное или полное удаление патологического очага при осязаемых и доступных поверхностных локализациях.

Для изучения структуры клеток применяется цитологическое исследование.

Лабораторные исследования

Диагностика

К лабораторным исследованиям относится анализ крови, результаты которого, однако, менее надежны, чем выводы других исследований. Забор крови проводится утром. Для анализа достаточно нескольких миллилитров крови.

Сотрудничество с другими специалистами

Более широкое междисциплинарное сотрудничество необходимо для пациентов с множественными, обширными гемангиомами, локализациями в рискованных местах, присутствием редких сопровождающих синдромов. Важны консультации педиатра, дерматолога, радиолога, онколога. Эти специалисты также контролируют дальнейший прогресс в диагностике, лечение заболевания.

Профилактика

Для предупреждения развития меланомы глаз следует выполнять следующие правила:

  • летом пользоваться солнцезащитными очками;
  • регулярно посещать офтальмолога, не реже одного раза в год;
  • при первых отклонениях в зрении и дискомфорте в области глаз срочно обратиться к врачу.

Пожилым людям, у которых нередко появляются разные патологии зрительного органа, стоит чаще наведываться к окулисту. При раннем выявлении болезни всегда больше шансов на благополучный исход. В преклонном возрасте не помешает защита глаз от солнечных лучей темными очками.

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога.

После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога.

После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

У детей

Опухоль на глазу у новорожденного имеет способность быстро разрастаться, именно поэтому такие детки находятся под постоянным контролем врача. Даже самые маленькие образования следует наблюдать. Педиатры считают, что родителям стоит сохранять спокойствие в этой ситуации. Главное своевременное обращение к доктору для устранения проблемы и возможных осложнений.

Практически у 90% маленьких деток образование на глазу не лечат, так как оно имеет способность с возрастом исчезать, но не всегда.

У детей

В ситуации, когда отмечается быстрый рост опухоли, необходимо начать экстренное лечение, так как кроме косметического дефекта, это может привести к потере зрения. Оперативное вмешательство проводится в крайнем случае и только после достижения ребенком 4-х месячного возраста.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще. Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз. Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии