Ангиоматозы сетчатки глаза: причины, симптомы и лечение

Несмотря на довольно пугающее название, с подобной патологией знакомы многие. То, что в повседневной жизни иногда называется «родинкой» или «родимым пятном», в ряде случаев ничто иное, как опухоль, состоящая из сосудов кожи.

Признаки и симптомы ангиоматоза

Дебют болезни происходит, как правило, в молодом возрасте. Нарушение зрения вначале характеризуется фотопсиями, а в последующем наблюдается прогрессивное ухудшение остроты зрения. При этом на глазном дне, на ранних стадиях только на периферии, выявляются капиллярные ангиомы в виде сосудистых клубочков. Можно заметить, как расширенные извитые артерии и вена идут от диска зрительного нерва и входят в сосудистый клубочек. Размер таких ангиом в 2-5 раз больше диска зрительного нерва.

По мере прогрессирования заболевания такие ангиомы начинают выявляться ближе к центру, затем уже могут переходить даже на диск зрительного нерва. Ангиомы могут быть разнообразны по своей форме, размеру и цвету.

Сосуды сетчатки резко расширены, с аневризматическими расширениями, конечные ветви сосудов могут сливаться в сети, анастомозы, образовывать петли. Можно заметить на различных участках глазного дна новообразованные сосуды. Под сосудами определяются желтоватые или белые матовые очаги в виде бляшек, звезд. Макулярная область достаточно продолжительное время остается неизмененной. При прогрессировании болезни существует риск отслойки сетчатки, суб- и супраретинальных кровоизлияний, кровоизлияний в стекловидное тело.

В некоторых случаях возможно развитие вторичной глаукомы. Диск зрительного нерва также затрагивают изменения в виде развития вторичной атрофии или застойных дисков. Появляется и неврологическая симптоматика, свидетельствующая о наличии внутричерепной гипертензии, мозжечково-вестибулярных расстройствах. В 25% случаев при ангиоматозе сетчатки у пациентов выявляется церебеллярная ангиома.

Причины и последствия новообразования

Гемангиома мозга формируется в виде клубка из связанных кровеносных сосудов, в которых содержится кровь. Иногда между такими венами и артериями заживаются ткани. Такие образования часто проступают на коже у маленьких детей. Мозговая гематома выглядит аналогично, но отличается большей опасностью в сравнению с кожной.

Причины и последствия новообразования

Причины и последствия новообразования

Перечислим причины появления новообразования: травмы головы, регулярные стрессовые ситуации, наследственность.

Причины и последствия новообразования

У малышей:

Причины и последствия новообразования
  • Инфекции, перенесенные девушкой во время вынашивания плода.
  • Употребление медикаментов при беременности.
  • Злоупотребление алкоголем и табачными изделиями при беременности.
  • Проблемы во время родов.
  • Наследственный фактор.
Причины и последствия новообразования

Причины и последствия новообразования

Гемангиома головы может формироваться где угодно. Часто сплетение сосудов находят в районе больших полушарий. В редких ситуациях гемангиома находится в мозжечке или мозолистом теле. Причины появления гематом отличаются.

Причины и последствия новообразования

Такие новообразования формируются по причине нервного перенапряжения, наследственной предрасположенности к сосудистым патологиям, нездорового образа жизни. В группе риска часто находятся мужчины.

Причины и последствия новообразования

Гемангиома головного мозга сопряжена с опасностью. При разрыве повышается вероятность сильного кровоизлияния. Максимальная вероятность такого исхода составляет 33 %.

Причины и последствия новообразования

Опасность может касаться только пациентов, у которых ранее случались подобные кровотечения, инсульты, другие болезни сосудов головы. Если следовать советам специалистов, кровоизлияния удастся избежать.

Причины и последствия новообразования

Размещение гематомы в мозгу становится причиной эпилептических приступов, ухудшения слуха и зрительной функции, появляются проблемы с координацией движений, психические расстройства и т.п. летальный исход стоит ожидать, если разрывается крупная гематома. Присутствие кровяного сгустка в голове проще определить с помощью МРТ.

Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома появляется в 1/3 случаев с рождения, соотношение девочек и мальчиков 3:2. В первые 6 мес жизни ребенка опухоль растет быстро, затем наступает период стабилизации и у ряда больных в гемангиоме появляются инволюционные процессы, которые длятся несколько лет. К 7 годам у 75 % детей наступает полная регрессия гемангиомы.

Клиника

Опухоль представлена подкожно расположенными узлами ярко-красного или синеватого цвета. Плоскостная капиллярная гемангиома располагается на коже, слегка приподнимаясь над ней. Цвет опухоли варьирует от интенсивно розового до красного, границы неровные и нечеткие (рис. 3.6).

Pиc. 3.6. Капиллярная гемангиома кожи века

Чаще опухоль локализуется на верхнем веке, прорастает его, что приводит к появлению частичного, а иногда и полного птоза. В результате закрытия глазной щели может развиться амблиопия, а при давлении утолщенного века на глаз возникает астигматизм. Опухоль имеет тенденцию прорастать за пределы кожи век (поражается пальпебральная конъюнктива, опухоль врастает в мягкие ткани орбиты). Никогда не прорастает ткани глаза.

Диагноз капиллярной гемангиомы несложен из-за характерной клинической картины. В случаях распространения в орбиту необходима компьютерная томография (КТ).

Дифференциальный диагноз следует проводить с меланомой при частых кровоизлияниях в опухоль и отложениях в их зоне гемосидерина, окрашивающего кожу в темный цвет.

Микроскопия

Опухоль представлена капиллярными щелями и стволиками, заполненными кровью.

Лечение

Лечение плоской поверхностной капиллярной гемангиомы осуществляют с помощью криодеструкции. При маленьких опухолях можно ограничиться наконечником криоаппликатора диаметром 2 мм. Экспозиция замораживания длится 60-90 с и зависит от толщины опухоли. В послеоперационном периоде наблюдается слабое асептическое воспаление.

Кровотечение во время операции и после нее отсутствует. На месте опухоли формируется тонкий нежный рубец. При узловой форме мы рекомендуем погружную диатермокоагуляцию игольчатым электродам с целью защиты от ожога неповрежденной кожи. Операцию и у детей, и у взрослых лучше проводить в условиях общей анестезии, так как местная инфильтрация тканей раствором анестетика «гасит» коагулирующий эффект.

Читайте также:  Глава 10. Питание в первые месяцы после операции

Игольчатый электрод вводят подкожно в опухоль при выключенном контакте по направлению от периферии к центру, после чего включают прибор. Экспозиция коагуляции должна быть столь длительной, чтобы получился легкий сморщивающийся аффект на поверхности кожи. Коагуляцию осуществляют поэтапно до 10-12 в зависимости от размеров опухоли.

Склерозирующий эффект в опухоли длится до 3 кед, что приводит к уменьшению ее размеров. При необходимости операцию можно повторить, но не ранее чем через 5 нед. Использование этой операции в нашей клинике на протяжении не одного десятка лет подтверждает ее безопасность для функций век даже при обширной опухоли.

Следует помнить, что при опухолях больших размеров эффективнее поэтапная погружная диатермокоагуляция. В последние годы с целью запустевания сосудов в капиллярной гемангиоме используют местное введение раствора кортикостероидов, однако их применение небезопасно.

В литературе описывается случай окклюзии центральной артерии сетчатки у 4-месячного ребенка после введения в гемангиому века раствора кортикостероида. Высокие дозы кортикостероидов внутрь назначают при проведении лучевой терапии в случае обширнейших поражений.

Следует помнить, что рентгеночувствительностью отличаются в основном капиллярные гемангиомы в раннем детском возрасте. По мнению (1971), суммарная доза облучения у детей не должна превышать 10-12 Гр с интервалом облучения от 2 до 8 нед.

Прогноз для зрения зависит от степени распространения опухоли в окружающие ткани. Вовлечение в опухолевый процесс мягких тканей орбиты приводит к появлению синдрома экзофтальма со снижением остроты зрения.

Прогноз для жизни хороший.

Лечение ангиоматоза сетчатки

Эффективно при наличии единичных ангиом, на ранних стадиях болезни. Для коагуляции ангиомы и облитерации прилегающих сосудов выполняется субсклеральная диатермокоагуляция склеры, радиотерапия, рентгенотерапия, лазеркоагуляция, фотокоагуляция. К сожалению, на поздних стадиях заболевания при наличии осложнений, таких как пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома, лечение не оказывает должного эффекта. При данном заболевании прогноз серьезный, возможна полная потеря зрения и есть угроза для жизни пациента.

Гипертрофическая гемангиома

Наблю­даются в основном в раннем детском возрасте, но могут иногда появляться значительно позже. В начале своего существования они бывают незначительных размеров, от точечных до 2—3 смв диаметре, в виде ярко-красных или с пурпурным оттенком образо­ваний, выступающих над поверхностью кожи и напоминающих «тутовые» или «клубничные» ягоды.

В первые месяцы своего существования гипертрофические ге­мангиомы обладают быстрым ростом. Иногда увеличение их про­исходит настолько быстро, что за несколько недель или месяцев точечная ангиома может разрастись до значительных размеров, прорастая кожу, подкожную клетчатку и глубжележащие ткани. Локализуясь на лине, носе, веках или конечностях, может приво­дить к непоправимым косметическим и функциональным недо­статкам.

Быстрый рост ангиом отмечается не во всех случаях. Иногда они растут медленно, не достигая сколько-нибудь значительных размеров, а в некоторых случаях вовсе не растут, претерпевая обратное развитие. Первым признаком регрессии является пре­кращение роста ангиомы. В последующем ярко-красный цвет ангиомы переходит в темно-красный, а затем приобретает серо­ватый оттенок. Далее опухоль как бы сморщивается, становится площе и уменьшается в размерах. Спонтанное исчезновение гипер­трофических гемангиом часто происходит очень быстро в течение нескольких месяцев, но иногда полное исчезновение может про­исходить спустя многие месяцы и даже годы.

Лечение. Гипертрофические гемангиомы с наклонностью к спон­танной инволюции (регрессии) могут быть оставлены без лечения, так как большинство из них исчезает самостоятельно.

Растущие гипертрофические гемангиомы и прорастающие всего лишь кожу с успехом излечиваются криотерапией (замораживание снегом угольной кислоты) по следующей методике.

Из баллона в кожаный мешок набирается соответствующее ко­личество угольной кислоты, которая при вытекании застывает в порошкообразную снежную массу. Затем эту снежную угольную кислоту высыпают на марлечку и на стекле модулируют соответ­ствующий комок, который затем прикладывают к ангиоме. Экспо­зиции — 15—30 секунд. Через несколько часов после заморажи­вания ангиома покрывается пузырем, наполненным серозной жид­костью (обморожение 2 степени). Обморожение следует лечить открытым методом (смазывать зеленкой) в результате чего обра­зуется сухая корка, которая отторгается через 7—15 дней. После отторжения корки на месте бывшей ангиомы остается нежный, слегка депигментированный участок кожи, который затем приоб­ретает вид окружающей кожи. При необходимости можно про­изводить повторное замораживание углекислым снегом. Иногда приходится применять 2—4 сеанса. В случаях, если после пер­вого сеанса криотерапии ангиома остается, но в ней наступили резко выраженные явления регрессии (прекратился рост, стала площе, заметно побледнела), от дальнейшего лечения можно воздержаться, так как через некоторое время она исчезнет.

Гипертрофические ангиомы, расположенные в области век и ушных раковин, подлежат поверхностной электрокоагуляции игольчатым электродом с нескольких пунктур по описанной выше методике.

Гипертрофические ангиомы носа, губ и околоушной железы, прорастающие кожу и глубжележащие ткани, подлежат лечению склерозирующим инъекционным методом. С целью склерозирова­ния в настоящее время широко применяется 96% этиловый спирт. Склерозирующие вещества вводятся или непо­средственно в ткань ангиомы, или по ее окружности. Доза вводи­мого препарата зависит от величины ангиомы, от возраста ребенка и может быть от 0,2 до 4 мл. Введение склерозирующих раство­ров вызывает резкий отек тканей, который держится 5—10 дней. Сосуды ангиомы запустевают. После исчезновения отека введение склерозирующих веществ можно повторить, иногда при больших ангиомах приходится вводить склерозирующие вещества 4—5 раз. При наличии резко выраженных признаков регрессии дальней шее лечение следует прекратить.

Читайте также:  Всё, что нужно знать об аденокарциноме толстой кишки

Гипертрофические гемангиомы, прорастающие кожу с подкож­ной клетчаткой и глубжележащие ткани, кроме тех локализаций, которые подлежат склерозированию, нужно удалять хирурги­ческим путем. Анестезию в раннем детском возрасте более целесообразно применять местную (0,25 или 0,5% раствором новокаина).

Течение, классификация гемангиомы

Развитие болезни делится на такие этапы:

  1. Интенсивный рост – первые недели после рождения. Новообразование красного цвета разрастается со скоростью несколько мм в сутки во все стороны, в том числе, глубину. На этом этапе существует риск осложнений – разрушительное действие для расположенных рядом органов.
  2. Остановка развития патологии по достижении ребенком 1 года.
  3. Обратный процесс – полное исчезновение наблюдается лишь в 2% пациентов. С годами новообразование может стать менее заметным, в зависимости от глубины прорастания. У одних людей происходит полное заживление, нарастает нормальная кожа. При более тяжелых формах могут остаться рубцы.

Разновидности болезни относительно строения:

  1. Простые (капиллярные) опухоли – самые распространенные (96% случаев), имеют возвышение, пигментация малинового или красного цвета. Наблюдаются в самом начале развития недуга.
  2. Кавернозные возникают в момент, когда капилляры переполняются кровью, от чего происходит разрыв – кровоизлияние. Образуются каверны (полости), наполненные кровью.
  3. Комбинированные – момент перехода от первого вида во второй. На теле чередуются образования незрелой сосудистой ткани и каверн.
  4. Рацемозная – на конечностях или волосистой области головы, сопровождается свищами и утолщением сосудов.
  5. Смешанная – образуется вместе с опухолями иного плана: кератомой, лимфомой.

По расположению в организме человека:

  • Гемангиомы кожи – встречаются чаще всего (у 90% пациентов), их может быть от 1-й до сотен, они могут быть простыми и каверозными.
  • Поражение внутренних органов – внутри мышц, печени, на костях.

Определение заболевания

Почему так важно правильно диагностировать болезнь и начать своевременное лечение? Такая необходимость основана на вероятной опасности, несмотря на то, что опухоль доброкачественная. Если она разместилась на внутренних органах, это может стать причиной их дисфункции, что приведет к серьезному ухудшению здоровья и может быть смертельно опасной. Если она образовалась на лице или голове – это создает огромный дискомфорт в виду столь заметного косметического изъяна.

Диагностированием занимается хирург, а также иные профильные специалисты.

К основным диагностическим мерам относятся:

  1. Врачебный осмотр.
  2. Исследование с применением медицинского инструментария.
  3. Сдача анализов для лабораторных исследований.
  4. Консультация профильных врачей.

На первом этапе лечащий врач производит визуальный осмотр опухоли и прилегающих частей тела, изучает структуру, консистенцию и реакцию на пальпацию, измеряет пораженную площадь. Далее проводит опрос пациента или его родителей, выясняет такие моменты, как наличие подобных явлений у родителей, бабушек и дедушек, проводилось ли ранее лечение и какой получен эффект.

Инструментальное диагностирование:

  • Термометрия — при помощи термопара, который способен установить сверхточную температуру тела пораженных и здоровых участков. Если разница окажется на 0,5 или 1 градус (на пораженном месте выше), значит, опухоль активно развивается.
  • Термография – инфракрасные излучения позволяют определить температуру в разрезе всего тела. Создается тепловая карта с красными участками (повышенная t) и синими (нормальная t). По ней легко определить границы гемангиомы, даже если они вросли в глубину настолько, что внешне их заметить невозможно.
  • УЗИ – получение информации о наличии новообразований различных видов (простой и кавернозный), расположенных на коже и внутри организма. Этот аппарат может определить структуру, глубину, размеры больного места.
  • Томография компьютерная – сопряжена с получением радиационной дозы, поэтому применяется в исключительных случаях. Этот высокочастотный метод способен диагностировать самые мелкие образования.
  • МРТ – получение точного отображения состояния мягких тканей, метод не приносит вреда здоровью. Запрещается при наличии в теле имплантатов из металла.
  • Ангиография – получение данных о вероятности поражения органов и тканей, находящихся рядом с патологическим образованием.
  • Биопсия – микроскопическое исследование тканей. Этот способ показан при подозрении на переход в злокачественную форму.

К лабораторным методам относится общий (развернутый) анализ крови, с целью определения количества тромбоцитов, наличия анемии.

Что касается участия консультантов, для этого привлекаются онкологи, дерматологи, гематологи, инфекционисты.

Гемангиома головного мозга

Если поверхностные ангиомы не представляют в подавляющем большинстве случаев прямой угрозы для нормального функционирования организма и для жизни человека, то этого нельзя сказать о сосудистых опухолях внутренних органов, а в особенности – о гемангиоме головного мозга.

Даже небольшое доброкачественное новообразование, которое не повлекло бы никаких последствий в другой части организма, оказывает давящее воздействие на участки головного мозга, нарушая их нормальное функционирование. Основные причины возникновения этих чрезвычайно опасных заболеваний кроются в отягощенной наследственности или перенесенных травмах головы.

Читайте также:  Как определить характерные признаки рака кишечника у мужчин и женщин

Подобная патология может сопровождаться целым рядом симптомов:

  1. Человека могут начать изводить головные боли непонятного происхождения, разной интенсивности и продолжительности.
  2. Появляется головокружение, тошнота, сопровождаемая рвотой, постоянный шум в ушах, может снизиться зрительное восприятие.
  3. Отмечаются нарушения обоняния и вкуса, возможны проблемы с координацией движений, внятностью речи.
  4. Опухоль сосудов головного мозга и мягкой мозговой оболочки может привести к судорогам конечностей, эпилептическим припадкам.
  5. Тяжелые формы ангиомы влекут расстройство мышления, снижению интеллектуальных способностей человека.
Гемангиома головного мозга

Кроме того, велика вероятность образования в районе опухоли артериальных и венозных аневризм, нередко приводящих к обширным кровоизлияниям.

Как и другие сосудистые опухоли, ангиома мозга тоже может иметь регрессивные тенденции и со временем рассасываться, однако, это происходит далеко не всегда. Чтобы избежать обширных поражений при появлении указанной симптоматики, даже в незначительном ее проявлении, обязательно нужно взять у врача направление на компьютерную томографию или МРТ.

Лечение ангиом, как и любых других опухолей головного мозга значительно затруднено по анатомическим причинам и существенно отличается от методов борьбы с поверхностными опухолями. Современной медициной отработан ряд инновационных технологий, заключающихся в катетеризации крупных сосудов мозга для доступа к опухоли и введения в область поражения специального вещества, заполняющего новообразованные сосудистые полости и предотвращающего их дальнейшее развитие.

Разновидности

Классификация опухоли данного типа основана на нескольких признаках, например, на внутреннем строении её тканей:

  • Солидная гемангиобластома составляет 65% всех случаев и состоит из мягкого скопища изменённых клеток, собранных в кучу и окружённых своеобразной капсулой.
  • Кистозная представляет собой плотное образование, часто с небольшой капсулой солидной опухоли.
  • Смешанный тип встречается только у 5% пациентов и представляет собой солидную гемангиобластому, внутри которой расположены маленькие кистозные образования.

По клеточной составляющей гемангиобластома бывает:

Разновидности
  • Ювенильная – соткана из тончайших тесно расположенных капилляров.
  • Переходная – состоит из капилляров и стромальных клеток (особая разновидность стволовых клеток, способных превращаться во все ткани организма, кроме клеток крови — это гемопоэтический вид стволовых клеток) в разных пропорциях.
  • Чистоклеточная опухоль представляет собой патологически измененные сосуды с большими жёлтыми клетками рака.

Также в классификации довольно часто выделяют месторасположения новообразования: мозжечковая, спинномозговая и т.д.

Прогноз и профилактика

Сами по себе гемангиомы не вредят здоровью человека, и в подавляющем числе случаев рассасываются без какого-либо лечения. Если нет предпосылок к развитию осложнений, доктором выбирается выжидательная тактика. В иных случаях кавернозная опухоль может стать причиной довольно серьезных осложнений, таких как инфицирование, некроз, инсульт, внутреннее или наружное кровотечение.

Рекомендуем к прочтению Что такое гемангиома — как она выглядит и как ее лечить

Не существует каких-либо профилактических мероприятий, способных на сто процентов предотвратить развитие гемангиомы, но есть общие правила, которые могут лишь немного уменьшить риск ее формирования. Для этого женщина в период беременности должна вести здоровый образ жизни, гулять на свежем воздухе, наблюдаться у участкового акушера – гинеколога, а также несколько раз за период беременности провести УЗИ с допплерографией.

Теории возникновения

В настоящее время существует несколько теорий о происхождении гемангиом, каждая из которых содержит рациональное зерно, но полностью не объясняет причин их появления.

Фиссуральная, или щелевая теория. Ювенильные гемангиомы возникают там, где островки эмбриональной ангиобластной ткани не могут вступить в нормальный контакт с остальной развивающейся сосудистой системой. Эта теория объясняет локализацию гемангиом на лице – местах эмбриональных жаберных щелей, где закладываются будущие рот, нос и глаза, но не актуальна в отношении сосудистых опухолей, возникающих на других частях тела.

Теория «заблудившихся» эмбриональных участков, или пороки развития эмбриональной сосудистой системы.

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что возникновение гемангиом связано с дефектом регуляции ангиогенеза на ранней стадии беременности (6–10 недель), с характерной активацией сигналов, индуцирующих неоангиогенез и отрицательно влияющих на апоптоз (физиологический механизм уничтожения патологических или больных клеток). А также с угнетением тканевых факторов, ограничивающих развитие новых сосудов и пролиферацию – разрастание эндотелиальных клеток.

Плацентарное происхождение опухоли, согласно которому плацентарные эндотелиальные клетки, минуя плацентарный барьер, с током крови попадают в микроциркуляторное русло плода, где и задерживаются. После рождения, когда прекращается воздействие материнских ингибиторов ангиогенеза, пролиферативная активность этих клеток резко возрастает, что приводит к образованию гемангиом.

Соматическая мутация в генах, контролирующих пролиферативную активность эндотелиальных клеток. Была установлена моноклональность эндотелиальных клеток гемангиомы, что предполагает существование единой клетки-предшественника, появление которой произошло в результате соматической мутации и связано с высокой способностью к делению клеток, на фоне чего происходит неконтролируемый рост сосудистой ткани.

Генетическая аномалия в формировании гемангиом не является единственной возможной причиной развития, но их появление довольно часто обусловлено наследственностью.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии