Причины и симптомы ангиоматоза сетчатки глаза

Ангиоматоз сетчатки глаза – это очень редкое системное заболевание, которое характеризуется развитием большого количества ангиоматозных или кистозных образований в сетчатке и образований в некоторых внутренних органах, в центральной нервной системе и в железах внутренней секреции. Еще это заболевание называют другими названиями – болезнь Гиппсля-Линдау, факоматоз или ретино-церебелловисценральный ангиоматоз.

Основные заболевания сетчатки

  • Ангиопатия сетчатки;
  • отслоение сетчатки;
  • дистрофия сетчатки;
  • диабетическая ретинопатия;
  • разрыв сетчатки;
  • дегенерация сетчатки;
  • макулодистрофия и макулярная дегенерация;
  • ретинит;
  • гипертоническая ретинопатия;
  • опухоль сетчатки;
  • кровоизлияние в сетчатку.

Патологии сетчатки могут возникнуть при различных общих и системных заболеваниях — гипертонической болезни, сахарном диабете, заболевании почек и надпочечников, а также при травмах глаза, черепно-мозговых травмах. Некоторые инфекционные заболевания (грипп и др.) могут осложняться заболеваниями сетчатки.

ⓘ Гамартома

Гамартома — узловое доброкачественное опухолевидное образование, представляющее собой тканевую аномалию развития.

Термин предложен в 1904 году немецким патологоанатомом Евгением Альбрехтом Eugen Albrecht, 1872 — 1908 при описании дизэмбриоплазий печени.

Гамартомы состоят из тех же тканевых компонентов, что и орган, где она расположена. При этом она отличается аномальным строением и степенью дифференцировки тканей. В тех случаях, когда в строении гамартомы преобладает какая-либо одна ткань, её называют по характеру этой ткани — хондроматозная, сосудистая и т. п. При обнаружении элементов разных тканей, напоминающих картину того или иного органа, используют термин «органоидная гамартома».

Гамартомы являются доброкачественными новообразованиями. Крайне редко из них могут развиться злокачественные опухоли гамартобластомы.

Основные симптомы ангиоматоза сетчатки

При этом заболевании обычно поражаются сразу оба глаза. Начальный этап развития болезни начинается еще в молодом возрасте, начиная с 10 и до 30-ти лет. Первыми зрительными нарушениями становятся фотопсии, а в дальнейшем у пациента отмечается медленно прогрессирующее понижения зрения. А на глазном дне присутствует характерный вид капиллярных ангиом, т о есть сосудистых клубочков, которые образуются на периферии. При этом извитые и расширенные вены, артерия идут от дисков зрительного нерва прямо к шарообразной опухоли красного цвета, а потом они входят в нее. Довольно часто размер опухоли имеет хорошие размеры, которые в 2-5 раз превышают диаметр зрительного нерва.

В дальнейшем такие клубочки располагаются по центру, а иногда располагаются на диске зрительного нерва. Эти клубочки бывают разнообразными по форме, по величине и по окраске. Во время заболевания сосуды сетчатой оболочки сильно расширены и извиты, а также отличаются аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов образовывают сети, петли и анастомозы, а на разных участках глазного дна начинают появляться новообразованные сосуды. Кроме этого, под сосудами находятся небольшие очаги заболевания, имеющие желтый, матовый или ярко-белый цвет.

Довольно часто у пациентов встречаются беловато-желтые бляшки, которые располагаются в виде звезды вокруг пятна желтого цвета. При этом заболевании макулярная область на протяжении долгого времени остается интактной. А на поздних этапах развития возможна отслойка сетчатки, а также кровоиздллияние  супраретинальное  или субраретинальное, кровоизлияние в стекловидное тело. В более редких случаях у пациента развивается вторичная глаукома. Сами изменения зрительного нерва имеют характер застойных дисков или вторичной атрофии. Если у пациента присутствуют неврологические симптомы, то это говорит о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибуляторном расстройстве. У 25% больных наблюдается церебральная ангиома, если у них имеется ангиоматоз.

Диагностика гамартомы в немецких клиниках

Гамартома гипоталамуса – это доброкачественная опухоль, которая встречается достаточно редко – примерно у одного ребенка из 200000. Из-за этого ее диагностика в отечественных клиниках осложнена.

В Германии используется самое прогрессивное и современное оборудование, помогающее выявить новообразование даже при нетипичном расположении.

Немецкие врачи диагностируют гамартому с помощью следующих процедур:

  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • ЭЭГ;
  • Нейропсихологическое и когнитивное тестирование.

Заподозрить патологию можно по следующим симптомам:

  • Приступы истерического смеха, схожего с эпилепсией;
  • Локальные или генерализованные судороги;
  • Нарушение памяти и концентрации внимания;
  • Поведенческие расстройства;
  • Расстройства аутистического спектра (синдром Аспергера);
  • Депрессивные расстройства и состояния;
  • Агрессивность (в некоторых случаях);
  • Признаки обсессивно-компульсивного расстройства;
  • Раннее половое созревание;
  • Эндокринные заболевания.

Симптомы могут проявляться одиночно или в совокупности друг с другом. Лечить гамартому следует в детском или подростковом возрасте.

Симптомы и диагностика заболевания

Первые признаки ангиоматоза сетчатки обычно появляются в возрасте 10-30 лет.

В большинстве случаев поражаются оба глаза.

В толще сетчатки ближе к периферии образуются большие капиллярные клубочки больших размеров. Они имеют разнообразную форму, окраску и величину, а их диаметр обычно в 2-5 раз превышает диаметр ДЗН. У больного при этом появляются фотопсии, а острота его зрения постепенно снижается вплоть до полной слепоты.

Симптомы и диагностика заболевания

На более поздних стадиях поражается макулярная область и зрительные нервы. При офтальмоскопии врач может обнаружить картину застойных дисков или увидеть признаки вторичной атрофии зрительного нерва. Ангиоматоз может осложняться суб- и супраретинальными кровоизлияниями, гемофтальмом, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки.

Диагноз устанавливают на основе объективных данных, результатов офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, лазерной томографии сетчатки и инструментальных исследований других органов. Больному делают КТ или МРТ головного мозга, позвоночника, почек, надпочечников, УЗИ поджелудочной железы. Полноценное обследование позволяет выявить опухоли различной локализации.

На видео ниже более подробно о болезни Гиппеля-Линдау с примером клинического наблюдения:

Симптомы Гамартомы:

Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызы­вает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамар­томы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в диффе­ренциальной диагностике с раком легкого.

Читайте также: 

Основным рентгенологическим признаком гамартомы явля­ются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с по­мощью бронхоскопии и биопсии.

Средства и методы лечения макулопатии

Лечение макулопатии включает целый комплекс лечебно-фармакологических средств, которые обычно вводятся непосредственно внутрь глаза.

Действие такого лечения можно усилить через приём натуральных средств, которые могут помочь сохранить здоровье сетчатки и предотвратить развитие макулопатии.

Природные лекарства для профилактики макулопатии

Наиболее полезные природные средства для профилактики макулопатии включают:

  • Источники питания: потребление продуктов, богатых антиоксидантами, такими как зеаксантин и лютеин (можно найти в шпинате, луке-порее, брокколи, красном редисе, манго и яичном желтке), и витаминами E, C и D, которые помогают предотвратить старение клеток.
  • Травы: из растений наиболее полезны для предотвращения или лечения макулопатии центелла азиатская (содержит фитостеролы, дубильные вещества, флавоноиды и тритерпеновые сапонины), она помогает поддерживать здоровье капилляров и микроциркуляцию крови в глазах, и донник (который содержит кумарины, тритерпеновые сапонины, дубильные вещества и флавоноиды), оказывающий противовоспалительное и антиоксидантное действие.

Лекарства для лечения дегенерации макулы

Лекарственная терапия макулярной дегенерации имеет целью замедлить или остановить прогрессирование заболевания, но обычно не способна устранить имеющиеся повреждения.

Среди медицинских методов наибольший интерес представляют:

  • Фотодинамическая терапия: основанная на введении ветропорфирина, приводящего к тромбообразованию в «лишних» кровеносных сосудах. Ветропорфирин вводится через внутривенный катетер, а затем активируется посредством лазерного луча с частотой 689 нм.
  • Инъекции в стекловидное тело препаратов: антиангиогенных препаратов, которые блокируют образование новых кровеносных сосудов, или кортикостероидов, таких как ацетонид триамцинолон. Оба лекарства используются, в основном, для лечения экссудативной формы в макулопатии, уменьшения отёка и предотвращения образования новых сосудов.
  • Фотокоагуляция: терапия, которая выполняется с помощью термического лазера, роль которой заключается в устранении аномальных кровеносных сосудов в случае экссудативной макулопатии.

Эти методы могут быть использованы самостоятельно или вместе, в зависимости от случая и конкретных потребностей. Они используются, в основном, для лечения экссудативной макулопатии, в то время как для сухой макулопатии не существует специфических методов лечения.

Новые рубежи в лечении макулопатии

В последнее время были разработаны новые методы лечения макулопатии, основанные на использовании клеток, взятых из кожи пациента и имплантируемых на уровне сетчатки, чтобы восстановить поврежденную часть, или на основе молекулы, называемой антифактор D, который замедляет прогрессирование атрофичной формы макулопатии. Тем не менее, такие методы лечения пока находятся в стадии тестирования.

Дают ли инвалидность

Само наличие гамартомы не является поводом для определения группы инвалидности. Если у ребенка нет приступов судорог, а преждевременное половое созревание удается компенсировать медикаментами, проведена операция, то он может вести жизнь, не отличающуюся от жизни сверстников.

Читайте также:  Астигматизм: виды и степени | Лечение астигматизма

Третья группа присваивается при эпилептических припадках, которые не сопровождаются нарушением умственного развития. Если имеются признаки снижения интеллектуальных способностей, для обучения требуются особые условия, то медкомиссия может установить вторую группу.

Инвалидами первой группы считают больных, которые из-за заболевания полностью утрачивают возможность самостоятельного ухода, обучения, лишены шанса на получение специального образования и трудовой деятельности в дальнейшем.

Смотрите на видео о гамартоме гипоталамуса:

Профилактика и прогноз

К сожалению, астроцитома головного мозга часто влечет за собой очень неблагоприятные последствия. Как правило, выживаемость после проведения операции (при условии, что опухоль злокачественная) не превышает 2-3 лет.

Прогнозирование болезни производится доктором на основании следующих моментов:

  • возраст пациента;
  • степень злокачественности;
  • расположение новообразования;
  • насколько стремителен переход от одной стадии болезни к другой и имел ли он место; количество рецидивов.

Исходя из общей картины специалист выносит приблизительный прогноз астроцитомы головного мозга. При первой стадии заболевания срок жизни пациента составит не больше 10 лет. При последующем переходе от доброкачественной опухоли к злокачественной время жизни будет уменьшаться. На второй стадии она может сократиться до 7-5 лет, на третьей – до 3-4 лет, а на последней больной может прожить больше года, если клиническая картина будет положительной.

Принимая во внимание, сколько причин вызывают появление астроцитомы, а также сколько людей в последние годы обращаются за медицинской помощью, необходимо обратить внимание на меры профилактики этого заболевания. К таким профилактическим методам относятся:

  • Усиление иммунной защиты.
  • Устранение стрессовых ситуаций.
  • Проживание в экологически безопасных районах.
  • Правильное питание.
  • Важно исключить копченые и жареные блюда, жирные продукты, консервы.
  • Больше добавлять в рацион блюда, приготовленные на пару, фрукты, овощи.
  • Отказ от вредных привычек.
  • Предотвращение травм головы.
  • Регулярное прохождение медицинских осмотров.

Если выявлена астроцитома головного мозга, не стоит отчаиваться и опускать руки. Важно сохранять оптимизм, верить в хороший результат, иметь положительный настрой. Только с таким позитивным настроем и верой можно победить онкологию.

Источники: , , ,

Редакция сайта Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики. Все статьи автораПоследнее обновление: 3 сентября, 2020

Симптомы

Как правило, на начальном этапе развития ангиопатии сетчатки симптоматика практически отсутствует, и пациенты обращаются за медицинской помощью лишь когда возникают проблемы со зрением. Основные симптомы ангиопатии сетчатки глаза:

  • затуманенное (нечеткое) зрение;
  • снижение остроты зрения и сужение полей зрения;
  • нарушенная цветовая чувствительность/пониженная темновая адаптация;
  • появление плавающих «мушек» в глазах;
  • боль, чувство пульсации и давления в глазу;
  • появление черных слепых пятен;
  • частое лопание сосудов в глазу.
КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии