Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Клиника диффузных форм кератодермии

Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.

Унны-Тоста

Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут. Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения. Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.

Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.

Меледа

Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.

Особенности клиники:

• В аномальный процесс в большинстве случаев вовлекается кожный покров тыльной стороны кистей и стопы, голени;
• В 50% случаев присутствует чрезмерное потоотделение;
• Поражение ногтевой пластины – становится неправильной формы, утолщается.

В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.

Папийона-Лефевра

Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.

Мутирующий вид кератодермии

Важно: заболевание часто сопровождается нарушением функциональности половых желез у мужчин, приводит к нарушению слухового восприятия вплоть до полной глухоты.

Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.

Кератодермия ладоней и подошв: причины появления, симптомы, способы лечения

Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.

Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин.

Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы.

Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Клиническая картина

По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.

Существуют такие формы диффузной кератодермии:

• Меледа;
• Унны-Тоста;
• Папийона-Лефевра;
• мутилирующая.

Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии следующие:

• диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
• ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
• акрокератоэластоидоз Косты;
• линейная кератодермия Фукса и прочие.

Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.

Принципы лечения

Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.

Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.

Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).

Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.

Заключение

Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв.

В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее.

Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.

Конечно, в связи с генетической природой этих болезней избавиться от них полностью невозможно. А вот устранить хотя бы частично неприятные симптомы, связанные с гиперкератозом, при правильном лечебном подходе во многих случаях вполне реально.

Профилактика кератодермий не разработана.

К какому врачу обратиться

Первые проявления болезни нередко обнаруживает педиатр, затем ребенка направляют к дерматологу. Иногда показано лечение у стоматолога. Необходима генетическая консультация, чтобы определить возможность передачи болезни потомству. Если кератодермия сопровождает злокачественные новообразования, рекомендуется пройти обследование у онколога.

Специалист клиники «Хелпскин» рассказывает о кератодермиях:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о кератодермиях:

Причины возникновения

Точные причины возникновения ладонно-подошвенного кератоза неизвестны. Установлено, что он развивается из-за мутации в генах, кодирующих белок кератин. По статистике, 87% случаев появления кератодермии связано с наследственной предрасположенностью. Обычно патология передается по мужской линии.

Существует ряд факторов, провоцирующих заболевание. Доказана связь кератодермии с нарушениями в гормональной сфере.

Также вызывают патологию:

• дефицит витаминов Е, С, А, В;
• частое употребление моющих средств;
• бактериальные заболевания;
• интоксикация тяжелыми металлами;
• злоупотребление загаром;
• низкий иммунитет;
• ферментопатия;
• нарушения в работе желудка, кишечника;
• прием гормональных медикаментов, влияющих на регенерацию клеток;
• онкология.

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

• инфекционные заболевания внутренних органов;
• доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
• недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
• сбой в работе некоторых ферментов;
• климактерический период;
• интоксикация организма;
• снижение иммунитета.

Симптомы болезни:

• уплотнение рогового слоя кожных покровов;
• смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
• сильное шелушение на отдельных участках;
• усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
• появляются коричневые пятнышки;
• слои кожи внутри пораженной области отмирают;
• на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
• руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Лечение

Врач подбирает лечение в зависимости от факторов, составляющих клиническую картину заболевания:

• форма болезни;

• запущенность;
• возраст пациента;
• наличие у пациента хронических заболеваний;
• состояние ЖКТ человека;
• наличия инфекционных заболеваний;
• течение болезни;
• длительность болезни;
• род занятий больного человека;
• особенности его психики.

Терапия подразделяется на системную и наружную, кроме того, в дополнение используется лечение народными средствами. Системная терапия выражается в использование медикаментозных препаратов – глюкокортикостероидов. Кроме того, в это лечение включен фототерапия, фитохимиотерапия. В последнем варианте применяется ПУВА терапия, РЕ-ПУВА терапия, в сочетании с ретиноидами. Фототерапия выражается в естественной инсоляции, назначение ультрафиолетовых лучей спектра В.

Наружная терапия включает в себя назначение специалистом глюкокортикостероидов различной степени. Эти препараты делятся на 7 классов: 1 класс – это сильнодействующие лекарства, 7 класс – более слабые. Лекарства назначаются исходя из особенностей течения рассматриваемого вида псориаза.

Салициловая кислота, входящая в ее состав, способствует очищению кожного покрова от наслоений, дает лучше впитаться составу в кожу. Тем самым, обеспечивая ему большую эффективность в лечении болезни. Эта форма лечения назначается специалистом на 14 дней. Обычно лечение псориаза в стадии обострения занимает полтора месяца (в среднем).