Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Полимиозит – системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.

Причины полимиозита

В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита – это вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.

Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.

Внешние факторы, провоцирующие заболевание:

Причины полимиозита
  • переохлаждение организма;
  • избыточное пребывание на солнце;
  • влияние хронических инфекций;
  • травмы;
  • лекарственная аллергия (медикаментозный дерматит, токсикодермия, крапивница, синдром Стивеса-Джонсона).

Виды и формы полимиозита

Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:

Первичный (идиопатический) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей ( конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.

Первичный дерматомиозит – это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, конъюнктивита и фарингита.

Причины полимиозита

Полимиозит при онкологических заболеваниях. Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.

Детский полимиозит, обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой, болезнью Шегрена, склеродермией.

По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:

Острая форма. У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.

Причины полимиозита

Подострая форма. Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.

Хроническая форма. При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.

Симптомы полимиозита

Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких, сердца, поражение желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.

У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.

Причины полимиозита

Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.

При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.

Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже – голеностопные и коленные суставы.

Читайте также:  Поражение ногтевой пластины - ноготь и псориаз

Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония, сердечная недостаточность, кишечная непроходимость.

Диагностика полимиозита

Причины полимиозита

При первых признаках заболевания необходимо срочно обратиться к врачу-ревматологу. Так как полимиозит – заболевание системное, то лечащий врач может вас отправить на консультацию к кардиологу, пульмонологу, гастроэнтерологу и к другим специалистам.

Необходимо будет сдать следующие анализы:

  • клинический анализ крови (у больных полимиозитом может наблюдаться лейкоцитоз и увеличение СОЭ);
  • биохимический анализ крови (возможно повышение уровня мышечных ферментов: АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы, могут обнаружиться антинуклеарные антитела);
  • электромиография может показать повышение мышечной возбудимости;
  • биопсия мышц чаще всего производится из двуглавой мышцы плеча (при полимиозите наблюдается наличие в мышцах полостей, некроз мышечных волокон, инфильтрация мышечной ткани и стенок сосудов).

Для того, чтобы проверить состояние внутренних органов нужно будет провести ЭКГ, гастроскопию, УЗИ сердца и внутренних органов, рентген легких.

Лечение полимиозита

Причины полимиозита

Лечение полимиозита заключается в купировании воспалительной реакции и поддержании ремиссии заболевания.

Основное лечение приходится на прием глюкокортикоидов (начинают с 40-60 мг в сутки преднизолона, затем дозу снижают до 10-20 мг).

Если не наблюдается улучшение состояния пациента, то ему назначают иммунодепрессанты. Это внутримышечное или пероральное введение метротрексата. Однако препарат может быть противопоказан при нарушении функции печени и почек, и нарушении свертываемости крови.

  • Возможен прием и других антидепрессантов: азатиоприна, циклоспорина, циклофосфамида.
  • При полимиозите в сочетании с васкулитом назначают экстракорпоральное лечение с помощью плазмафереза и лимфоцитофереза.
  • Помните, что при правильном и своевременном лечении полимиозита воможно достичь длительной ремиссии заболевания.

Диагностика дерматомиозита

Лабораторные исследования

Лабораторная оценка включает тестирование мышечных ферментов, включая креатинкиназу и альдолазу, в дополнение к общим лабораторным анализам. 

Общие лабораторные исследования обычно включают в себя полный анализ крови с дифференцировкой, креатинином, скоростью оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивным белком (СРБ), тестами функции печени и тиреотропным гормоном. 

Специфические анализы включат тестирование на:

  • антиядерные антитела (АНА); 
  • миозит-ассоциированные антитела — анти-Sm, анти-рибонуклеопротеин (RNP), анти-Ro/SSA, анти-La/SSB;
  • миозит-специфические антитела, включая анти-Jo-1 и другие анти-синтетазные антитела, а также антитела, направленные против антигенов Mi2, SRP, PM/Scl и Ku. 

Медицинская визуализация 

Рентгенограммы грудной клетки следует рассматривать у пациентов с лабораторными данными, свидетельствующими о МД  и  у которых есть подозрение на сопутствующее заболевание, такое как интерстициальное заболевание легких. Это имеет особое значение для пациентов с подозрением на наличие синдрома антисинтетазы. Функциональные тесты легких и компьютерная томография (КТ) проводятся у пациентов с легочными симптомами или с аномальными рентгенограммами грудной клетки, демонстрирующими интерстициальное заболевание легких. 

Дальнейшие диагностические исследования

При подозрении на дерматомиозит  диагностика часто также опирается на дополнительную информацию из одного или нескольких диагностических исследований, в дополнение к анализам крови и рентгенографии грудной клетки, которые выбираются на основании клинической картины и первоначальных результатов.

Эти исследования включают:

  • биопсию мышц;
  • биопсию кожи;
  • электромиографию;
  • магнитно-резонансную (МР) томографию.

Лекарственный волчаночноподобный синдром (drug-induced lupus)

Чаще всего используется для лечения ревматоидного артрита и является дополнительным вариантом в случаях, когда начальные методы лечения не позволяют адекватно контролировать симптомы.

  • Противомалярийные препараты
Читайте также:  Диспластический невус: когда нужно бить тревогу

В случаях, когда имеет место постоянная сыпь, врач может прописать противомалярийное лекарство

Терапия

В зависимости от тяжести симптомов врачи предлагают дополнительное лечение:

  • Физическая терапия. Физиотерапевт подберет упражнения , чтобы сохранить и улучшить силы и гибкость мышц.
  • Логопедия. Если глотательные мышцы ослаблены дерматомиозитом, логопед поможет компенсировать эти изменения.
  • Позже, по мере протекания дерматомиозита жевания и глотания могут стать более трудным. Диетолог может научить правильно готовить легкие к употреблению продукты.
  • Операция при дерматомиозите используется в тех случаях, когда необходимо удалить болезненные отложения кальция и предотвратить рецидивирующие инфекции кожи.

Прогноз

Поскольку для дерматомиозита на сегодня не существует лечения, которое могло бы полностью уничтожить болезнь, лечат симптомы. Лечащий врач создаст индивидуальный план лечения, который поможет управлять симптомами и болью.

Характеризуется клиническими и лабораторными признаками, сходными с идиопатической системной красной волчанкой, и развивается у больных на фоне лечения определёнными лекарственными препаратами: антиаритмическими (прокаинамидом, хинидином), антигипертензивными (гидралазином, метилдопа, каптоприлом, эналаприлом, атенололом, лабеталолом, празозином и др.

), психотропными (хлорпромазином, перфеназином, хлорпротиксеном, карбонатом лития), антиконвульсантами (карбамазепином, фенитоином и др.), антибиотиками (изониазидом, миноциклином), противовоспалительными (пеницилламином, сульфасалазином и др.

Необходимый уход за пациентами

  1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
  2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
  3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
  4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
  5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
  6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
  7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
  8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.
Необходимый уход за пациентами

За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль

Читайте также:  Лучший крем от морщин вокруг глаз: рейтинг

Осложнения

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Поражения кожи и подлежащих сосудов

Поражение кожи является основным признаком заболевания. На кожных покровах возникают высыпания разного рода:

  1. Пятнистая сыпь в области верхних век – периорбитальная отечность. Эритематозная сыпь может проявляться в области крыльев носа, на спине.
  2. Симптом Готтрона, для которого характерны пятна на фалангах пальцев.
  3. Покраснение, и последующее растрескивание кожи ладоней, появление так называемой «руки механика».
  4. Ломкость ногтевой пластины.
  5. Гелиотропная сыпь.

Пятна могут быть разного рода, проявляться в виде красных точек. Над суставами кистей рук, они покрываются чешуйками и вызывают зуд. Раздражение кожных покровов приводит к расширению сосудов, появляются предпосылки варикоза.

Эритема на открытых частях тела встречается у 40% больных. Затрагивание патологическим процессом мышцы лица, лишают человека возможности проявления эмоций. Мимика становится заторможенной. Не обойтись без помощи невропатолога, который займется лечением с учетом степени поражения лицевых мышц.

Не так часто встречающийся синдром Рейно поражает только 10% людей с диагнозом дерматомиозит. Данный симптом характерен онемением пораженной конечности, охлаждением и «гусиной кожей». Температура рук и ног падает, конечности всегда холодные с синим оттенком.

Подобная симптоматика – явный признак нарушения работы организма, в частности иммунитета человека.

Поражения кожных покровов при болезни у детей достаточно специфичны, нередко именно кожа и сосуды, подлежащие под эпидермисом, повреждаются одними из первых в ходе формирования аутоиммунной агрессии. Начальные симптомы проявляются в виде:

  • отеков кожи,
  • синюшного, пурпурного цвета кожи около глаз, окружающей глаза наподобие очков или полумаски,
  • возникают симметричные области красноты и зоны атрофических рубцов в области пораженных суставных поверхностей,
  • на верхних веках возникают просвечивающие сосудики,
  • проявляются сосудистые звездочки в области ладоней и на кончиках пальцев,
  • типична мраморность кожи туловища и лица,
  • из-за нарушения питания кожи возникают мелкие участки некроза (отмирания) клеток,
  • кожа сухая и сильно шелушится, могут быть участки сильной пигментации или вообще без пигмента,
  • возможно формирование подкожных кальцинатов со вскрытием их на поверхность кожи с крошковидным отделяемым,
  • поражаются слизистые рта и дыхательного тракта, возникают конъюнктивиты и поражение влагалища у девочек.
КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии