Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки

Открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки: причины появления, основные симптомы и признаки, современные методы диагностики и лечения.

Диагностика

Диагноз можно поставить по результатам рентгенографического метода исследования. На рентгенограмме определяется увеличение тени сердца, выпячивание дуги легочной артерии, смещение справа вверх угла между предсердием и желудочком и усиление сосудистого рисунка.

При большом дефекте, протекающем с выраженными нарушениями гемодинамики, клиника появляется уже в грудном возрасте. У таких детей отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, частые респираторные заболевания, периодически возникающий цианоз. Дети более старшего возраста будут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, сердцебиение, появление одышки и цианоза при физической нагрузке.

При объективном осмотре ребенка кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Деформация грудной клетки в виде сердечного горба появляется со временем.

При перкуссии сердца отмечается расширение его границ вправо, а сосудистого пучка влево из-за легочной артерии. При аускультации сердца определяется усиление I тона в проекции трехстворчатого клапана, II тон также усилен и расщеплен. Выслушивается систолический шум во втором—третьем межреберье слева у грудины. По своей характеристике шум умеренной интенсивности, не проводится, лучше выявляется в положении лежа. Как правило, с возрастом он усиливается.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки развивается сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

При проведении электрокардиографии регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. Отмечаются проявление перегрузки и гипертрофии правого желудочка, признаки блокады правой ветви пучка Гиса. У некоторых детей выявляются нарушения ритма.

На фонокардиограмме определяется увеличение амплитуды и расщепление I тона, а также расщепление II тона. Систолический шум регистрируется во втором—третьем межреберье слева, он имеет среднюю или низкую амплитуду и форму веретена.

На рентгенограмме органов грудной клетки усиление легочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов, отмечается выпячивание и пульсация легочной артерии и прикорневых сосудов.

При проведении эхокардиографии необходимо обращать внимание на косвенные признаки дефекта межпредсердной перегородки: перегрузка объемом правого желудочка, в результате чего появляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, патологическое движение межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды активности правого предсердножелудочкового клапана.

При катетеризации полостей сердца отмечается некоторое повышение давления в легочной артерии. Регистрируется небольшая разница давления между правым желудочком и легочной артерией. В правом предсердии и правом желудочке кровь перенасыщена кислородом.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

  • Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
  • Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
  • Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

Читайте также:  Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных на узи

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Диагностика

При стандартном осмотре пациента терапевтом, либо кардиологом диагностирование ДМПП практически сводится к нулю, так как шумы в сердце, указывающие на патологию во множестве случаев отсутствуют.

Врач может назначить дополнительные аппаратные исследования, в случае если пациент жалуется на косвенные признаки отклонений работы сердца.

К таким анализам относятся:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Помогает определить нарушения сердца, которые присущи для ДМПП, в том числе аритмию и утолщение стенок правого желудочка;
  • Электрокардиография. Поможет выявить симптомы болезненного расширения правых отделов сердца, и выявить сбои в кровотоке внутри них;
  • Эхокардиография (Эх-КГ). Дает обширную информацию, помогающую определить деформированную предсердную перегородку. В анализе отображается наличие дефекта предсердной перегородки, просчитывается его размерность и местоположение. Выявляются гемодинамические отклонения, определяет аномалии сердца, и видит состояние и проводимость крови в сердце;
  • Рентген. Поможет выявить изменения размерности сердца, а также определить, находится ли лишняя жидкость в легких;
  • Введение катетера в камеры сердца. Наиболее точный способ измерить давление внутри сердца, а также его крупных сосудов;
  • Ультразвуковое исследование сердца (УЗИ). Данное исследование помогает обнаружить степень развития патологии, а также выявить в каком направлении двигается кровь, и её объемы, которые выбрасываются через деформированную стенку.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Является вспомогательным анализом, и применяется, если не получилось диагностировать патология при помощи УЗИ.

Введение катетера в камеры сердца

Как поставить диагноз?

Как же заподозрить столь серьезные отклонения у ребенка? При проведении ультразвукового исследования во время вынашивания ребенка среди вышеперечисленных пороков можно увидеть дефект межжелудочковой перегородки и первичный дефект межпредсердной перегородки. Вторичный ДМПП внутриутробно видно не всегда.

Особое значение принадлежит клиническим симптомам порока. Хоть вышеперечисленные пороки располагаются в разных структурах сердца, но они все протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, поэтому симптомы их несколько схожи.

  • В периоде новорожденности признаков порока может не быть вообще. При незначительных пороках, возможно, симптомов никогда не будет.
  • Выслушивание врачом шума над областью сердца является косвенным признаком того, что в сердце есть неполадки. Однако не каждый шум свидетельствует о пороке сердца, так же как и то, что не каждый порок «шумит». В любом случае, появление шума в сердце служит показанием для его обследования. Для каждого порока есть свой характерный шум, в чем разбираются педиатры и кардиологи.
  • Основными симптомами перегрузки правых отделов сердца и появления сердечной недостаточности является учащенное дыхание, усиленное сердцебиение, отеки, увеличение печени, снижение количества выделяемой мочи.
  • Можно отметить у ребенка синеву кончиков пальцев, мочек ушей, кончика носа, щек.
  • Стоит обращать внимание на то, как ест ребенок. Не устает ли он во время сосания? Прибывает ли он в весе и как хорошо?
  • Физические нагрузки дети с пороками сердца переносят хуже, они быстро устают, становятся вялыми, стараются лишний раз присесть или прилечь.
  • Дети с ВПС склонны к более частому заболеванию респираторными инфекциями, причем нередко они протекают с наслоением бактериальной флоры и развитием осложнений (например, пневмонии).
Читайте также:  Кардиогенный шок: причины, симптомы и лечение

В настоящее время основным методом выявления врожденных сердечных пороков является ультразвуковая диагностика. Так как это исследование проводится большинству детей первых месяцев жизни, то от внимания врачей не ускользают даже самые маленькие отклонения.

Помимо УЗИ сердца в диагностике пороков косвенная роль отводится электрокардиографии (ЭКГ) и рентгенологическому исследованию органов грудной клетки.

Инвазивные методы

Дополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии. Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии. Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.

Содержание

  • 1 Внутриутробное развитие предсердий
  • 2 ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
    • 2.1 ГЕМОДИНАМИКА
    • 2.2 ЛЕЧЕНИЕ
    • 2.3 ПРОГНОЗ
    • 2.4 ГЕМОДИНАМИКА
  • 3 Классификация
  • 4 ПЕНТАДА ФАЛЛО
    • 4.1 ГЕМОДИНАМИКА
  • 5 Клиническая картина
  • 6 АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА
    • 6.1 ГЕМОДИНАМИКА
    • 6.2 ГЕМОДИНАМИКА
  • 7 ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
    • 7.1 ГЕМОДИНАМИКА
  • 8 Лечение пациентов медикаментами
  • 9 Физикальное обследование
  • 10 ЭКГ диагностика, эхоКГ и рентген
  • 11 Инвазивные методы

В ПРОДОЛЖЕНИЕ ТЕМЫ:

  1. Дефект межпредсердной перегородки – врожденный порок сердца, с которым можно жить.
  2. Вторичный дмпп у новорожденного
  3. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки
  4. Аневризма межпредсердной перегородки у взрослых прогноз

Как можно заподозрить?

При небольших размерах аневризмы, часто никаких симптомов не наблюдается. По мере увеличения образования с изменением гемодинамики в сердце возможно появление следующих клинических проявлений, которые помогут заподозрить наличие патологии:

  • Тахикардия – учащение сокращений сердца, которое чаще регистрируется при выпячивании в правое предсердие.
  • Признаки застоя крови в малом кругу, которые развиваются независимо от возраста и являются результатом комбинации с неполным заращением овального окна. К ним относятся — одышка, аритмии, цианоз (синюшное окрашивание) кожи, частое развитие воспаления бронхов и легких.
  • Признаки нарушения гемодинамики, которые чаще развиваются в подростковом возрасте и спровоцированы ростом тела, изменением функционального состояния эндокринной системы – повышенная утомляемость, появление чувства дискомфорта в груди, аритмия, частые головокружения.
  • Симптомы сердечной недостаточности у взрослых – одышка, отеки периферических тканей (преимущественно развиваются на ногах ближе к вечеру), периодический влажный кашель, который имеет приступообразный характер. Признаки обычно появляются на фоне развития подострой или хронической аневризмы после перенесенного инфаркта миокарда.

Появление признаков изменения работы сердца и сосудов требует консультации с врачом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование: Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок. Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

  • NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса – rsR’ в отведении V1.
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.
  • Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

Показания для консультации специалистов:Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС для определения противопоказаний к оперативной коррекции. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):

Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • мазок из зева на ;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW);
  • HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА);
  • исследование крови на ВИЧ;
  • общий анализ мочи;
  • общий анализ крови (6 параметров);
  • определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ, билирубина – по показаниям;
  • ТТГ, Т3, Т4;
  • При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме).

Инструментальные исследования:

  • рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
  • эхокардиография;
  • ЭКГ.

Показания для консультации специалистов:

  • консультация детского оториноларинголога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского стоматолога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского кардиолога – для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии.

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (сопровождающее лицо):Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW).

Инструментальные исследования:

  • флюорография.

Основные диагностические мероприятия в стационаре:Лабораторные исследования:

  • Общий анализ мочи;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина);
  • Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов);
  • Определение группы крови и резус – фактора;
  • Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам .

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ;
  • Эхокардиография (трансторакальная);
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные диагностические мероприятия:

Лабораторные исследования:

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии