Развитие сердечно-сосудистой системы

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Что такое врожденный порок?

Врожденные и приобретенные пороки сердца – любые анатомические аномалии и отклонения от нормы. В подавляющем своем большинстве они приводят к нарушению гемодинамики и функционирования сердечно-сосудистой системы.

Что такое врожденный порок?

Аномалии строения могут наблюдаться со стороны камер сердца, межжелудочковой и межпредсердной перегородок, клапанного аппарата, магистральных артерий и вен. В МКБ-10 приведена классификация ВПС именно с анатомической точки, но большее практическое значение имеет классификация по характеру нарушения гемодинамики. Последняя помогает не только в диагностике, но и в выборе тактики лечения.

Классификация

Схема анатомических вариантов единственного желудочка сердца

1. Желудочек с нормальным расположением магистральных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком; б) с уменьшенным легочным кровотоком. 2. Единственный желудочек с транспозицией магистральных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком; б) с уменьшенным легочным кровотоком. 3. Единственный желудочек с инверсионной транспозицией магистральных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком; б) с уменьшенным легочным кровотоком. 4. Единственный желудочек с общим артериальным стволом.

Лечение врожденных пороков развития сердца

Полное излечение подавляющего большинства пороков сердца возможно только с помощью их хирургической коррекции. Кардиохирургические операции могут быть проведены в первые часы или дни жизни новорожденного, либо на первом году жизни ребенка. При открытом артериальном протоке допустима выжидательная тактика (при отсутствии симптомов жизнеугрожающих состояний), так как этот проток может самостоятельно закрываться в первые два года жизни.

Операции могут выполняться как на открытом сердце (с рассечением стенки грудной клетки), так и кардиоваскулярным методом (когда доступ к сердцу осуществляется посредством введения в сосуды зонда, достигающего полостей сердца). Последний метод, например, применяется при коррекции дефектов между предсердиями или желудочками, к которым с помощью зонда подводится окклюдер, закрывающий отверстия.

Но при некоторых пороках сердца, не совместимых с жизнью, например, трехкамерное сердце (одно предсердие и два желудочка, или два предсердия и один желудочек) проведение хирургической коррекции, к сожалению, не возможно.

Кроме кардиохирургической операции, пациенту назначается медикаментозная терапия  для улучшения сократительной функции сердца и «разгрузки» малого круга кровообращения. Применяются ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др), диуретики (фуросемид, индапамид и др), В-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др). 

Образ жизни с врожденным пороком сердца

Пациенту необходимо соблюдать следующие рекомендации относительно его образа жизни:- рациональное сбалансированное питание;- соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и объема потребляемой жидкости (для уменьшения объемной перегрузки сердца и сосудов);- достаточное пребывание на свежем воздухе;- исключение любых занятий спортом и ограничение сильных физических нагрузок;- достаточный по продолжительности сон;- регулярное наблюдение у кардиолога и кардиохирурга с проведением необходимых лечебно-диагностических мероприятий;- беременность женщинам с пороками «синего» типа строго противопоказана, но если было проведено хирургическое лечение, то возможность сохранения беременности определяется в каждом конкретном случае индивидуально с совместным ведением беременной кардиохирургом, кардиологом и акушер-гинекологом в специализированном стационаре. Родоразрешение, как правило, проводится путем кесарева сечения. 

Читайте также:  Внутричерепная гипертензия: симптомы и лечение

Легочные вены

Зачатки легких отпочковываются от передней кишки эмбриона, и венозный отток от них осуществляется через эмбриональное легочное венозное сплетение в кардинальные и желточные вены (рис. 3). Общая легочная вена развивается из задней стенки левого предсердия в виде небольшого выпячивания, которое увеличивается и соединяется с легочным венозным сплетением. Венозный отток от легких через общую легочную вену постепенно возрастает, а анастомозы с системой кардинальных и желточных вен редуцируются. Поскольку общая легочная вена встраивается в заднюю стенку левого предсердия, то легочные вены в последующем впадают непосредственно в левое предсердие (рис.3, А). Если общая легочная вена не развивается или не сообщается с легочным венозным сплетением, венозная система легких остается в эмбриональном состоянии и формируется полное аномальное впадение легочных вен в производные кардинальных вен (система верхней полой вены) или желточных вен (воротная система) (рис. 3, В). Еще один порок этой группы — трехпредсердное сердце, при котором общая легочная вена не встраивается в предсердие, и коллектор легочных вен оказывается отделен от левого предсердия мембраной, образующей стеноз (рис. 3, Б).Рисунок 3. Развитие легочных вен в норме, при трехпредсердном сердце и при полном аномальном впадении легочных вен. А. Нормальное развитие легочных вен. Б. Трехпредсердное сердце. Между коллектором легочных вен и левым предсердием формируется сужение, благодаря чему образуется дополнительное левое предсердие, куда впадают легочные вены. В. Полное аномальное впадение легочных вен. ВВ — вертикальная вена; ВПВ — верхняя полая вена; ДЛП — дополнительное левое предсердие; ЛП — левое предсердие; ЛПВ — левая плечеголовная вена.

Причины развития

Патологическое состояние развивается под влиянием определенных факторов. Их выделяют в две группы:

  1. Генетические. Нарушения в период внутриутробного развития возникают в связи с наследственной предрасположенностью. В этих случаях от болезни страдают родственники ближайшей линии. Это связано с хромосомными мутациями.
  2. Экологические. Мутация генов может возникать в период беременности. Она вызывается неблагоприятными экологическими факторами. Среди них наличие физических, химических и биологических мутагенов. К первым относят ионизирующее излучение, которое человек может получить во время прохождения рентгена, в результате атомного взрыва или катастрофы. Употребление спиртных напитков, курение, применение антибактериальных и противоопухолевых препаратов считаются химическими факторами. Биологическими мутагенами являются патологии инфекционного происхождения, нарушения обмена веществ, системные заболевания у женщины во время беременности.
Читайте также:  Что такое эхокардиография и как проводится эхо кг

Ученые пришли к выводу, что тетрада Фалло – это наследственная болезнь. Но если будущая мать курит, употребляет алкоголь и наркотики, гормоны и некоторые лекарства, перенесла на ранних сроках инфекцию, то риск развития пороков у плода повышается в несколько раз. Тетрада Фалло у детей значительно сокращает продолжительность жизни. Больной ребенок может прожить не больше 12 лет, только незначительный процент пациентов доживает до взрослого возраста.

Если структурные изменения в сердце ярко выражены, то необходимо провести срочную операцию.

В большинстве случаев болезнь вызывается:

  1. Инфекционными болезнями вроде кори и краснухи.
  2. Генетической предрасположенностью.
  3. Ионизирующим излучением.
  4. Приемом снотворных или гормональных препаратов.
  5. Употреблением спиртных напитков или наркотических веществ.
  6. Работой на вредных производствах.
  7. Хромосомной болезнью.

Аномалии формируются во внутриутробном периоде на протяжении первых восьми недель развития.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

Виды ВПС

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

Виды ВПС
  1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
  3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
  4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

  1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
  2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Виды ВПС

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Виды ВПС

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Читайте также:  Правый желудочек сердца: как устроена камера и за что отвечает

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Виды ВПС

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

ВконтактеFacebookTwitterОдноклассники

Прогноз при кардиомегалии

Существует несколько характеристик, влияющих на прогностическое значение:

  • характер заболевания;
  • степень прогрессирования патологии;
  • продолжительность течения основного заболевания, вызвавшего увеличение сердца.

Например, крайне быстрое течение болезни наблюдается при хронической сердечной недостаточности, осложненной дилатационной увеличением сердца. В таких случаях летальный исход может наступить уже через два-три года. Более благоприятный прогноз ставиться при успешно прооперированных сердечных пороках и отсутствии недостаточности сердечной деятельности. Более точное прогностическое заключение дает лечащий врач, который ко всему прочему наблюдает в динамике развитие болезни и знает особенности конкретного пациента.

avg. rating (75% score) — 27 votes — оценок

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии