Классификация врожденных пороков сердца у детей

ВПС – это врожденные пороки сердца, представляющие собой нарушение строения или функций сердца, а также магистральных сосудов, возникшие при неправильном эмбриогенезе. Обычно они зарождаются на 2-4 неделе беременности и прогрессируют по мере формирования органов.

Что такое врожденный порок сердца?

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.

Причины возникновения и механизм развития

Почему дети рождаются с пороком сердца? Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Механизм развития связывается с сочетанием генетических, эндогенных и экстрагенных факторов. В генетическом механизме этиологии отмечаются генные нарушения точечного характера и хромосомные мутации (делеция и дупликация ДНК). В наследственности преобладает аутосомно-рецессивный тип.

Помимо наследственного механизма, генетические мутации могут вызываться внешними мутагенами:

Причины возникновения и механизм развития
  1. Физической природы – радиационное и ионизирующее облучение.
  2. Химические воздействия – алкогольные отравления, курение, медикаментозное лечение (антибиотики, НПВС и другие), лакокрасочная продукция, нитраты, талидомид.
  3. Биологические факторы – заболевания в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, ветряная оспа, энтеровирусы), сахарный диабет, гипер- или авитаминоз, гипоксии.

Развитие ВПС идет по 2-м механизмам – нарушение внутрисердечной или системной гемодинамики. В первом случае наблюдается перегруз сердечных отделов, блокирование протоков, истощение механизмов компенсаторного типа, гипертрофия и дилатация отделов органа, сердечная недостаточность. Системные сбои развиваются в форме системной гипоксии, малокровие (кровяной избыток) в кругах кровообращения.

Распространенность

Доплер УЗИ при беременности

Распространенность

Наверное, неверно было бы сказать, что количество детей, рождающихся с пороками сердца, со временем должно уменьшиться. На это есть, по крайней мере, несколько объяснений. Во-первых, сегодня медицина оснащена всевозможными методами диагностики, которые позволяют на ранних сроках беременности или в первые дни жизни диагностировать наличие порока сердца у ребенка. Во-вторых, сегодня повысились шансы выживаемости деток, которые в свое время родились с пороком сердца. В-третьих, плохая экология, инфекции, хронические заболевания будущих мам и возраст деторождения лишь повышают общий риск рождения детей с пороками сердца.

Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) значительно варьирует в зависимости от того, какие ВПС включены в список исследуемых, а также от географических особенностей. Ежегодно в мире рождается около 1,5 миллиона детей с ВПС. Сегодня в мире существует две международные организации, которые фиксируют распространенность врожденных пороков сердца в различных регионах Азии, Европы, Африки, Америки. Приводим данные организации EUROCAT, отражающие распространенность ВПС в период с 2010 по 2014 год. Возьмем только число живорожденных детей. Цифры приводятся в абсолютной величине.

Распространенность

Дефект межжелудочковой перегородки

Перечислим от большего к меньшему:

Распространенность
  • дефект межжелудочковой перегородки — 7563,
  • дефект межпредсердной перегородки — 3616,
  • открытый артериальный проток — 891,
  • стеноз легочной артерии — 777,
  • коарктация аорты — 709,
  • атриовентрикулярный канал — 643,
  • транспозиция магистральных сосудов — 544,
  • тетрада Фалло — 543,
  • стеноз, атрезия аортального клапана — 280,
  • синдром гипоплазии левых камер — 261,
  • аномалия митрального клапана — 258,
  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка — 188,
  • атрезия легочной артерии — 139,
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен — 133,
  • общий артериальный ствол — 106,
  • единственный желудочек — 87,
  • аномалия Эбштейна — 81,
  • атрезия, стеноз трикуспидального клапана — 76,
  • синдром гипоплазии правых камер — 65,
  • атрезия аорты — 64.
Читайте также:  Измерение венозного пульса и давления: норма

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Распространенность

Встречаемость приобретенных пороков сердца увеличивается с возрастом. Известно, что после 70 лет распространенность порока сердца увеличивается более чем на 11 процентов. Клапаны левой половины сердца поражаются в 7 раз чаще по сравнению с клапанами правой половины.

С апреля по июнь 2001 года проводилось крупнейшее европейское исследование по распространенности приобретенных (клапанных) пороков сердца. В это исследование вошел 5001 пациент. Около 72 процентов из всего количества пациентов не были оперированы, 28 — перенесли операцию на сердце. Согласно данным исследованиям частота встречаемости приобретенных пороков сердца составила: аортальный клапан — 44,3 процента; поражение митрального клапана — 34,3 процента; сочетанное поражение клапанов левой половины — 20,2 процента; поражение клапанов правой половины — 1,2 процента.

Распространенность

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

  • ЭКГ;
  • ЭХО-КГ
  • при необходимости более углубленные исследования

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) — основной метод диагностики пороков сердца. Он позволяет увидеть не только строение камер сердца, клапанов и крупных сосудов, но и с помощью специального доплер-режима разобраться в токах крови, определить наличие патологических сбросов крови, а также оценить сократительную способность миокарда, что особенно важно при ВПС.

Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • – – малыш плакал;
  • – – поел;
  • – – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и под влиянием различных внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Клиническая картина

Кандидаты на пересадку сердца – пациенты с сердечной недостаточностью классов III-IV по Нью-Йоркской классификации. Для определения тактики и подбора лечения функциональная оценка сердечной недостаточности часто проводится по системе Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). Эта система учитывает симптомы в зависимости от уровня активности и качества жизни пациентов.

Классификация сердечной недостаточности Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA)
Класс Симптомы
I (легкая) Ограничений физической активности практически нет. Обычная физическая активность не вызывает одышки, сердцебиений, приступов слабости
II (умеренная) Легкое ограничение физической активности. Обычная физическая активность приводит к возникновению одышки, сердцебиений, слабости
III (выраженная) Выраженное ограничение физической активности. Легкая физическая активность (ходьба на расстояние 20-100 м) приводит к возникновению одышки, сердцебиений, слабости
IV (тяжелая) Невозможность никакой активности без симптомов. Симптомы сердечной недостаточности в покое. При любой физической активности нарастание дискомфорта

Сущность некоторых стенозов

Стеноз ряда сердечных элементов является распространенным пороком. Можно выделить следующие разновидности:

  1. Стеноз перешейка аорты (коарктация аорты). Сужение интимы аорты возникает из-за формирования тяжей немного ниже точки отхождения левой подключичной артерии от аорты. Выше дефектного места порой наблюдается расширение аорты. При значительном стенозе возникает нарушение кровообращения. Наиболее характерные симптомы дефекта: чувство жара на лице и тяжести в голове; головная боль; одышка; шум в ушах; сердцебиение; онемение ног. Важнейший признак: гипертензия в артериях верхней половины туловища и гипотензия — в нижней части. В результате можно ощутить полный пульс на лучевой артерии и ослабленный пульс на артериях нижних конечностей. Основные осложнения при длительном течении болезни: нарушение мозгового кровоснабжения, развитие атеросклероза. Лечение проводится путем хирургического удаления суженного участка и установки протеза.
  2. Стеноз легочной артерии. Такой дефект представляется в виде сужения легочной артерии, что затрудняет попадание в нее крови при сокращении правого желудочка. Основные симптомы порока: общая слабость, утомляемость, сонливость, тяжесть в грудной области, одышка, но самый наглядный признак — цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, а у ребенка — при крике. Характерное проявление: так называемые барабанные пальчики (деформация ногтевых фаланг пальцев). В крови обнаруживается выраженный эритроцитоз. Наиболее серьезные осложнения: легочная эмболия, инфаркт миокарда, септический эндокардит. Обнаруживается склонность к туберкулезу легких. Лечение производится только оперативным способом.
Читайте также:  Дефект межжелудочковой перегородки сердечной мышцы

Как развивается и чем опасен порок сердца?

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз можно установить окончательно. Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие — за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития. После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад. Поэтому в первые дни в роддоме не всегда можно услышать шумы сердца и диагностировать пороки.

Клиническая картина ВПС очень разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

  • зависит больше всего от вида порока;
  • от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
  • осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности эти признаки дают разную картину течения одного и того же порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а у других может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), причем у некоторых она отмечается только в области носогубного треугольника, а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый. Кроме того, возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям — при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Обстоятельства появления

Купленный порок сердца начинается значительно чаще из-за ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита. Реже – из-за травм, болезней соединительной ткани (дерматомиозит, склеродермия, заболевание Бехтерева), сифилиса, дегенеративных патологий створок сердца с включением солей извести.

Развитие заболевания выглядит так: в створках клапанов начинается воспалительный процесс, который их повреждает, разрушает и ведет к появлению рубцов. Из-за нарушения работы клапанов сердце начинает работать с чрезмерной нагрузкой, появляется утолщение сердечных отделов. Затем полости сердца увеличиваются, значительно уменьшается сократительная функция мускулы сердца, появляются симптомы сердечной недостаточности.

Выделяют компенсированный порок и декомпенсированный. В случае если порок не сопровождается показателями недостатка кровообращения, он считается компенсированным, в случае если такие показатели появятся – декомпенсированным.

Приобретенный порок сердца

Прооперированные больные могут надеяться на хороший прогноз только если полностью следуют всем указаниям врача.

Читайте также:  Причины повышенного давления 140 на 100: как и чем сбить

Лекарственная терапия устраняет нарушение гемодинамики и беспокоящие пациента симптомы.

Впр оперируют в первые несколько месяцев от рождения, чтобы не допустить тяжелых последствий.

Приобретенные пороки оперируют после сорока лет и в пожилом возрасте, при состояниях, угрожающих жизни человека.

Критерий классификации Разновидности пороков
По механизму развития
  • Атеросклеротический
  • Ревматический
  • Инфекционный
  • Аутоиммунный
По степени влияния на общую гемодинамику
  • Компенсированный
  • Субкомпенсированный
  • Декомпенсированный
По степени влияния на гемодинамику внутри сердца
  • Влияющий на внутрисердечное кровообращение
  • Не влияющий на внутрисердечное кровообращение

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия Стеноз митрального клапана недостаточность митрального клапана стеноз аортального клапана недостаточность аортального клапана
I компенсация компенсация полная компенсация полная компенсация
II развитие легочного застоя субкомпенсация развитие скрытой сердечной недостаточности развитие скрытой сердечной недостаточности
III развитие недостаточности правого желудочка декомпенсация правого желудочка развитие относительной коронарной недостаточности субкомпенсация
IV дистрофические процессы в сердце дистрофические процессы в сердце выраженная недостаточность левого желудочка декомпенсация
V терминальная терминальная терминальная терминальная

Митральный порок

Аортальный порок

Показания к операции у детей и взрослых

Операция при ВПС – это вмешательство, которого многие ждут и одновременно боятся. Ведь оперировать важнейший орган всегда рискованно, но если выхода нет, приходится идти на это. Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству являются не все разновидности патологии, а лишь некоторые состояния:

  • выраженная симптоматика при стенозе аортального клапана;
  • незаращение артериального протока;
  • незаращение межпредсердной перегородки;
  • неполноценное снабжение кислородом внутренних органов из-за недостаточности кровообращения;
  • почти все патологии митрального клапана;
  • увеличенный отдел сердца (желудочки или предсердия);
  • серьезные отклонения давления на аортальный клапан.

Это далеко не все возможные виды пороков сердца у детей и взрослых. Но именно эти состояния чаще всего вызывают симптомы, не позволяющие человеку полноценно жить. Если признаки не явные, но есть угроза жизни, пациенту (или родителям ребенка) предлагают плановую операцию.

В некоторых случаях проводят предварительную терапию. Лечить порок сердца можно медикаментами разных модификаций: сосудорасширяющие, гипотензивные, сердечные, мочегонные, антитромботические. Также пациенту прописывают витамины группы B для укрепления иммунных сил организма.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии