Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

Дефекты легочных артерий очень серьезная патология

Симптоматика стеноза лёгочной артерии

Несмотря на опасность лёгочного стеноза для здоровья и жизни человека, его симптоматика не всегда отчетливо выражена. Лёгкая стадия стеноза может не давать о себе знать негативной симптоматикой длительное время, а выявиться случайно при прохождении УЗИ сердца.

Вторая и последующие стадии прогрессирования стеноза магистральной артерии дают о себе знать негативными признаками, серьёзность и выраженность которых зависят от масштабности патологических процессов в организме и возраста пациента.

О наличии стеноза лёгочных сосудов у новорождённых могут свидетельствовать такие признаки:

  1. Рассеянный цианоз, выражающийся синевой губ и сегмента кожи над губами, реже фаланг пальцев, ладоней, стоп или всего тела.
  2. Отдышка у ребёнка в спокойном состоянии или во время кормления.
  3. Чрезмерная апатичность или сильная раздражительность малыша.
  4. Плохие показатели прибавки веса в первые месяцы жизни.
Симптоматика стеноза лёгочной артерии

Стеноз лёгочной артерии у детей может стать первопричиной частого заражения вирусными инфекциями, иногда проявляется отставанием в физическом и психологическом развитии.

L o a d i n g . . . Тест: А что вы знаете о человеческой крови? ответ:

Присоединяйтесь к нашей группе Telegram и узнавай о новых тестах первым! Перейти в Telegram

Поделиться в Facebook Поделиться во Вконтакте

Симптомы стеноза лёгочной артерии нажитой формы проявляются по иному сценарию, выражаются по мере утончения сосудов и прогрессирования недостаточности правого предсердья. Наиболее распространённые признаки недуга:

  1. Слабость в теле и быстрая утомляемость, которые изначально проявляются после физических нагрузок, а на серьёзных этапах болезни и в состоянии покоя.
  2. Отдышка без наличия значительных нагрузок. Часто возникает в положении лёжа.
  3. Систематические головные боли и головокружения, на поздних фазах недуга возможны обмороки.
  4. Сердечные боли, увеличение и усиленное пульсирование шейных вен начинает проявляться преимущественно на третьем этапе онтогенеза болезни. Нередко в районе сердца появляется своеобразный «горб», который свидетельствует об увеличении органа в объёмах.
  5. На декомпенсаторной фазе недуга часто наблюдаются выраженный цианоз всего тела, отёчность, характерны приступы стенокардии.
Читайте также:  Может ли быть низкое давление при коронавирусе и что делать

Сбуг — аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии

В современной кардиологии за названиями пороков часто закрепляется сокращенное название — аббревиатура (а за названиями операций — фамилии врачей, впервые предложивших методику, например, операция Фонтена).

Обычно эти аббревиатуры образуются от слов в названии порока — ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток) и др.

Краткое название порока «аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии» образовано по другому принципу: от первых букв имен врачей, которые впервые описали этот порок – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» вначале аббревиатуры означает «синдром».

В правильно развитом сердце обе коронарные, или венечные, артерии, которые несут артериальную кровь для самого сердца, отходят от начала восходящей аорты, у самого ее корня. Это ее первые, важнейшие ветви, благодаря которым сердце получает свой кислород и питательные вещества.

При пороке сердца СБУГ, который мы сейчас рассматриваем, одна из коронарных артерий начинается не от аорты, а от рядом лежащей легочной артерии, в которой содержится венозная, а не артериальная кровь. Чаще всего это происходит с левой, т.е. главной артерией, которая питает большую часть сердечной мышцы.

Что же при этом происходит?

Во внутриутробной жизни обе коронарных артерии получают кровь под одинаковым давлением, т.к. в легочной артерии давление почти равно давлению в большом круге, а разница в насыщении крови кислородом незначительна.

Но после рождения условия кровотока в сердце резко меняются. По правой артерии продолжается поступление артериальной крови из аорты. А левая, а вместе с ней и вся масса мышц левого желудочка, получает артериальную кровь только через мелкие обходные пути, так называемые «коллатерали», из системы той же правой артерии.

Из левой артерии часть крови вытекает в легочную артерию, не успев попасть в сосудистую сеть и отдать содержащийся в ней кислород. Происходит то, что называется «синдромом воровства».

Для мышцы сердца такое воровство опасно: левые отделы начинают очень быстро страдать от недостатка кислорода и питательных веществ, а вся картина чрезвычайно напоминает и, в сущности, является ишемической коронарной болезнью, столь хорошо известной всем.

Читайте также:  Артериальное давление 90 на 60: это норма или патология?

У СБУГ и у ишемии, которая часто развивается у людей пожилого возраста, совершенно разные причины. Однако, следствия очень похожи: сердечная недостаточность, инфаркты сердечной мышцы, сопровождающиеся сильнейшими болями, о которых грудной ребенок не может ничего сказать.

Сбуг — аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии

Симптоматика чаще всего проявляется в течение первых 4-х месяцев, а если ничего не будет предпринято, то до своего первого дня рождения не доживут почти 90% детей с этим пороком. У части детей коллатерали развиваются хорошо и дети могут перенести период новорожденности, но, тем не менее, требуют хирургической помощи.

В любом случае, как и при многих других пороках, диагноз должен быть известен как можно раньше. Обычно подозрение, а иногда и абсолютно правильный диагноз виден на обычной электрокардиограмме, картина которой при этом пороке достаточно типична.

Катетеризация сердца позволит точно определить место расположения устья левой коронарной артерии.

Методов хирургической коррекции несколько. Прежде всего, можно просто перевязать устье аномальной левой коронарной артерии. Это прекратит утечку, повысит давление в коронарном бассейне и значительно улучшит питание сердечной мышцы.

Сегодня закрытие устья может быть сделано без операции, в рентгенохирургическом кабинете.

Но, даже если это невозможно, то операция перевязки достаточно проста, не требует искусственного кровообращения и может быть выполнена в любой детской кардиохирургической клинике.

В ряде случаев можно наложить анастомоз между подключичной и коронарной артерией, перевязав ее устье. Это тоже закрытая операция. Обе они — паллиативны, т.е. не решают главной задачи: восстановление нормальной двукоронарной системы снабжения сердца кровью.

Понятно, что это можно решить только с помощью «пересадки» устья левой веночной артерии от легочной в аорту, туда, откуда она должна отходить. Для этого предложено несколько вариантов операций, и детали вам должен объяснить оперирующий вашего ребенка хирург.

Операция непростая, довольно длительная, выполняется в условиях искусственного кровообращения, и, что самое важное — не частая, т.к. этот порок встречается достаточно редко. Поэтому значительным опытом обладают только крупные центры, имеющие постоянный поток больных с врожденными пороками сердца.

Читайте также:  Креатинин: норма в крови и отклонения у взрослых и детей

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

  1. Левожелудочковая недостаточность.
  2. Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Диагностика

Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда осуществляется с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки, коронарографии, аортографии, левой вентрикулографии, зондирования полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца.

На рентгенограммах у пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда выявляется кардиомегалия, застой крови в легочном круге кровообращения. Характерными ЭКГ-признаками служат гипертрофия миокарда левого желудочка и его ишемическое поражение, блокада левой ножки пучка Гиса. ЭхоКГ обнаруживает систолическую дисфункцию миокарда левого желудочка с зонами гипо- и акинезии. Допплерэхокардиография нередко позволяет регистрировать турбулентный поток крови из аномальной венечной артерии в легочный ствол.

Наиболее точные сведения в отношении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда дают аортография и селективная коронарография (КТ-коронарография, МСКТ-коронарография). При этом на ангиограммах визуализируется разветвленная правая и аномально расположенная левая коронарные артерии, ретроградный сброс контраста в легочный ствол.

В заключительной фазе развития синдрома Бланда-Уайта-Гарланда катетеризация сердца обнаруживает повышенную артериализацию крови на уровне легочного ствола, обусловленную выраженным лево-правым сбросом крови. Левая вентрикулография выявляет дилатацию полости желудочка, признаки митральной недостаточности. С помощью МРТ и МСКТ сердца определяется местоположение венечных артерий, выявляется сопутствующая патология сердца и сосудов.

КЛЕВЕР - портал о хорошем самочувствии